眼瞼下垂症（正式にはblepharoptosis）は、上眼瞼の下垂により特徴づけられる一般的な所見です。 一般的に眼瞼下垂症は加齢に伴うものであるが、全身疾患や遺伝性疾患に関連して発生するものもある。 眼瞼下垂症の患者さんにとっては美容が第一ですが、進行すると視野障害、眼瞼の緊張、補正のための頭の位置の変化、額や頭皮の筋肉の緊張による頭痛を伴います1。
ここでは、後天性のものを中心に眼瞼下垂症の原因について説明し、患者のモニタリングとワークアップに関するガイドラインを提供することにする。
完全な眼瞼下垂は、緊急の神経学的状態の存在を示している可能性があります。 写真 マイケル-トロッティーニ、OD。
解剖学的説明
機械的に、眼瞼下垂症は瞼を上げるための筋肉の機能障害に関連しています。 これらは上口蓋挙筋と上足根筋であり、ミュラー筋とも呼ばれる。 しかし、上唇挙筋は上まぶたを引っ張る主な筋肉であるため、その機能が低下すると、より深刻な眼瞼下垂症になります。 2 挙筋は蝶形骨の小翼から発生し、瞼に入ると扇状の腱膜拡張、すなわち挙筋腱膜となります。腱膜の繊維は眼窩隔膜を貫通して上瞼の中に伸び、その全長にわたって扇形に広がって足根骨板の前面に挿入されています。 3406>
ミュラー筋は、挙筋の下面、前庭のすぐ後方から起始し、足根骨の上縁に挿入する4。
この筋肉は交感神経線維によって支配されており、ミュラー筋の脱神経は1mm～2mmの軽い眼瞼下垂を引き起こすだけである。3-5
患者の評価
患者が眼瞼下垂の不満を呈する場合、最初のステップは徹底した臨床歴を得ることである。 これには、過去の全身および眼の病歴、健康状態の変化、薬の使用などを慎重に検討する必要がある。
片方の目の後天性眼瞼下垂と他方の運動制限は、他に証明されない限り、重症筋無力症と考えるべきでしょう。 写真 Paul Ajamian, OD.
眼瞼下垂症は、先天性または後天性、単眼または両眼、進行性または非進行性のいずれでもあり得る。 これらの特徴は、かすみ目、複視、痛み、末梢視野障害、頭痛、全身の筋力低下など、関連する神経学的および眼科的症状についての質問とともに、病歴に記載する必要がある。 外傷や過去の眼科手術、過去のボツリヌス毒素注射や眼科ステロイドの使用歴について尋ねる。 検査の数時間前あるいは数日前に急性に発症した場合は、重大な病理学的病因の可能性が懸念される。
Clinical Examination
眼瞼下垂症患者の評価には、包括的な眼科検査の標準的な構成要素が多く取り入れられている。 視力と両眼視力の評価は、弱視やズレを評価するだけでなく、原因となる全身疾患を示すのに有効である。 患者が眼瞼下垂症の外科的矯正を受ける場合、弱視やフォリアは融合の問題を示唆する可能性があります。 瞳孔と眼球外運動検査、そして眼球の非対称性を外から観察することは、後述する他の関連する病態を評価するために重要である。 眼瞼位置の定量的測定は、開口筋の機能評価、解剖学的異常の特定に役立ち、また眼瞼下垂症の進行または改善を経時的に監視するのにも有用です。
主に、マージン反射距離（MRD）1、2および3と呼ばれるこれらの測定は、主注視の間に患者の目に向けられたペンライトを使用して実行される。 MRD1では、上まぶたの縁の中央部分と瞳孔反射との距離をミリ単位で両目について記録します9-11。 瞳孔反射が見えないほど眼瞼下垂が大きい場合は、瞳孔反射が見えるようになるまでにまぶたを上げなければならない距離をミリ単位で記録し、MRD1として負の数で表します9
MRD2 は、角膜光反射から下瞼の中央部までの主要視線で測定する点で異なります12 。 MRD3は、眼瞼下垂症に関連した垂直方向の斜視を有し、斜視手術が適応とならない先天性眼瞼下垂症の患者において、切除すべき挙筋量を決定します12
挙筋機能は、下目から上目への上眼瞼のミリ単位の総運動を測定することにより測定することが可能です。 この測定は、外科医が最も適切な矯正術を決定する際に重要である。 正常な眼瞼挙筋機能は一般的に15mm以上であり、12mmから14mmは良好、5mmから11mmはまあまあ、4mm以下は不良とされています5
上眼瞼クリーゼは、眼窩筋の上にある挙筋包帯の接合部を表します。 先天性眼瞼下垂症や筋原性眼瞼下垂症では、上まぶたのしわがないか、あってもわずかなことが多いようです。 先天性眼瞼下垂症や筋原性眼瞼下垂症では、上まぶたのしわはないか微妙であるが、無骨性眼瞼下垂症では、上まぶたのしわはかなり高い位置にある11
palpebral fissureは、主視で上下のまぶた縁の間の最も広い距離であり、相対的下垂症を全体的に比較できるものである。 10
後天性眼瞼下垂症の分類
検査を行った後、次のステップは患者さんのプレゼンテーションを分類することです。 眼瞼下垂症は、病因に基づいて、骨膜性、筋原性、神経原性、機械性、外傷性に分類することができます。 しかし、偽性眼瞼下垂症と呼ばれるものもあります。これは、瞼の位置に間接的に影響を与える構造的な変化により、眼瞼下垂症のように見えることを表します。 一般的に高齢者に見られるが、外傷、頻繁な目の擦れ、コンタクトレンズの長期使用の結果として、年齢に関係なく発症することがあり、ハードレンズ着用者はリスクが高い。6 これらの患者では、眼瞼挙筋機能は一般的に良好だが、反復的ストレスおよび重力と加齢の影響により、挙筋腱膜が引き伸ばされたり薄くなったりしている。 この後天性眼瞼下垂症の形態を示す若い患者は、挙筋離開のために高い瞼裂を示すことがある。13 これらの患者は一般的に外科的矯正によく反応する。 炎症、手術、スティーブンス・ジョンソン症候群、眼類天疱瘡による瘢痕も機械的眼瞼下垂症の原因となります。6 基礎に腫瘤や浸潤性病変を有する患者には、必ず眼窩の画像診断を実施します。 これらの患者では、原因となる因子に対処することが最初の管理戦略である。
外傷性眼瞼下垂症は、眼窩へのあらゆる外傷の結果として発症することがある。 その原因には、挙筋の挿入解除、または瘢痕形成を伴う挙筋腱の損傷が含まれることがある。 6,14 挙筋に重大な損傷を与える重症例では、患者は自然な眼瞼の対称性を回復する確率が低く、複数の手術を必要とするかもしれない。14 CN IIIの関与のリスクが高い患者は、頭部外傷、外傷後の海綿静脈洞血栓症、眼窩尖端骨折、異物による神経圧迫を持つ患者を含む。 CN IIIの損傷を受けた患者は、一般的に時間とともに自然治癒するため、外科的介入を検討する前に3～6ヶ月の期間にわたって自然回復を観察する必要がある。 甲状腺眼症におけるように、対側眼の瞼の後退もまた、影響を受けていない眼に相対的な眼瞼下垂の外観を引き起こすことがある8
この患者の初診時、彼女は上目遣い、下目遣い、内転を制限された眼瞼下垂症がありました。 彼女は最終的に帯状疱疹に起因する完全な瞳孔温存型の左第3神経麻痺と診断された。 抗ウイルス剤を使用し、約2週間で回復した。 写真 マイケル・トロッティーニ、OD。
フォローアップでは、彼女の眼瞼下垂と運動性は、2週間で著しく改善されました。 Photos: Michael Trottini, OD.
Neurogenic Ptosis
この上眼瞼の筋肉への神経供給の減少は、多くの潜在的な病因に起因する可能性があり、そのうちのいくつかは生命を脅かすことがあります。 これらの状態の迅速な特定と管理は非常に重要である。
第三神経麻痺は、運動性テストにおいて、眼球の挙上、陥没、内転の著しい弱さを伴う「ダウン・アンド・アウト」姿勢をとる。16 第三神経麻痺の重症度は、原因および病変の解剖学的位置によって大きく異なる場合がある15
第三神経麻痺による眼瞼下垂は、部分または完全でありうる。 眼筋の部分的な麻痺または部分的な眼瞼下垂のみである不完全な第3神経麻痺を呈する患者は、瞳孔散大を伴う完全麻痺に進行していないか、非常に注意深く評価する必要がある。 第3神経麻痺に伴う瞳孔の関与は、動脈瘤や新生物などの圧迫性病変の可能性がある。
50歳以上の患者において、第3神経麻痺の最も一般的な病因は、心血管危険因子の存在する微小血管虚血であり、動脈瘤、新生物、外傷、および様々な炎症性および感染性の病因がこれに続く16。 第3神経麻痺と瞳孔の関与がある患者は、生命を脅かす動脈瘤、特に後交通動脈の動脈瘤を除外するために、頭部の緊急神経画像診断を受ける必要がある。15,16
ホーナー症候群は、眼への交感神経支配の中断に伴う片側眼瞼下垂、瞳孔狭窄および顔面無汗によって特徴づけられる。 ホルネル症候群に関連する眼瞼下垂は軽度で、典型的には1mmから2mm程度であり、上眼瞼のミュラー筋への神経支配が欠如していることに起因している。 ホルネル症候群の眼瞼下垂は多様であり、最大で12%の症例では眼瞼下垂を認めないこともある。 瞳孔拡張筋の交感神経の緊張が失われることにより、混濁が生じます。 17
ホルネル症候群は、3つのニューロンの眼球交感神経経路のいずれかに病変がある場合に生じる可能性がある。 0.5%のアプラクロニジン、またはあまり一般的ではないがコカインによる薬理試験で確認できる。17,18 アプラクロニジン試験が陽性であれば、虹彩拡張筋の過敏性により羊膜瞳孔が拡張し、瞼の位置が正常化する1,17。
ヒドロキシアンフェタミンは、病変が前ガングリオン性か後ガングリオン性かを判断するために使用することができるが、神経画像診断は通常関係なくオーダーされるので、現代の診療ではほとんど使用されていない17、18。 安静テストは、眼瞼下垂症の患者さんに、2分間静かに目を閉じているように指示します。 これは、シナプス内のAChが蓄積され、筋肉の反応が改善されたためと考えられています。
アイステストは、眼瞼下垂症のまぶたに氷を2分間あてて、眼瞼下垂症を再評価するものである。 1,2 他の原因による眼瞼下垂は、安静時テストやアイステストでは改善しない。1
AChR抗体の検査は、筋無力症の疑いがある場合にも実施する必要がある。 3,4 研究によると、AChR抗体のレベルは、疾患の重症度と相関がなく、全身疾患を発症する患者の予測に役立たないことが分かっています。3,5
テンシロンテストは、長い間、重症筋無力症の主要な診断検査とみなされてきましたが、今日では、心合併症、失神、コリン作動性危機のリスクから、以前より使用頻度が低くなっています。 また、偽陰性や偽陽性の発生率も高い。1
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成人の緊急画像診断は、ホルネル症候群が痛みを伴って急性に発症しない限り、必要ありません。 最近の研究では、発症したばかりの孤立性ホルネル症候群で局所的な徴候や症状がない患者においては、潜在的な病因が非常に多いため、MRIと血管造影を用いて眼球交感神経経路全体に焦点を当てた画像診断を行うべきであると主張されている。 原因病変は、一般に症例の20％に同定され、最も一般的なのは頸動脈解離で、これは自然発生または外傷に続発することがある。
除外しなければならない他の重大な病因は、悪性腫瘍、脳幹の血管病変、および海綿静脈洞血栓症である。17,18典型的には2年以上と考えられる長期ホルネル症候群の場合、新しい症状が発症しない限り、画像診断は保証されないかもしれない17。
筋無力症が確認された患者、あるいは疑われる患者は、胸腺過形成または胸腺腫を評価するためにCT画像診断を受ける必要がある。
筋原性眼瞼下垂症
この最も一般的な先天性眼瞼下垂症は、後天性と先天性があり、骨格筋繊維の代わりに線維性脂肪組織が見られる挙筋群の形成不全が原因である6。 筋ジストロフィー、重症筋無力症（前述）、眼咽頭ジストロフィー、慢性進行性外眼筋麻痺（CPEO）などが含まれる。6 あまり知られていないが、ステロイド誘発性およびHAART関連性の筋原性眼瞼下垂も報告されている。 眼科所見としては、対称性眼瞼下垂、眼瞼痙攣、眼筋麻痺、クリスマスツリー白内障などがある。 筋緊張（骨格筋の収縮後の弛緩の遅れ）が初発症状であることが多いため、眼症状が現れる前に診断されることもある。 また、前頭葉の脱毛、側頭筋や咬筋の衰え、寒さや興奮、疲労によって悪化する遠位四肢の筋力低下が見られることがあります。
筋原性眼瞼下垂症は、眼帯や手術で矯正することができるが、これらの患者は、ベル現象の不良や不完全な瞬きにより、術後のドライアイ疾患や露出角膜症のリスクが高いため、いずれかを推奨する場合は注意が必要である31,32。
患者が眼瞼下垂症を呈した場合、眼瞼下垂症は多くの潜在的に致命的な医学的状態の初期症状として現れることがあるため、さらなる検査や紹介が必要かどうかを判断するには、徹底した病歴と臨床検査が重要である。
一般的な臨床真珠として、眼瞼下垂症、瞳孔異常、眼球外運動障害、球面非対称または斜視が臨床検査で検出された場合はいつでも、それらが同時発症疾患の手がかりを与えることがあるため、それぞれの徹底した評価が正当化される8、33。 他の手術と同様に、術後合併症が起こる可能性があり、これには矯正不足、過矯正による眼瞼下垂症やドライアイ、瞼裂異常、瞼縁の歪みなどが含まれますが、これらに限定されません。
検眼医は、潜在的な病因に対する認識と、眼瞼下垂症の提示が迅速な診断検査、治療、および紹介を必要とする緊急の状況であるかを見分ける能力を有していなければならない。
ラインハルト博士とスパンピナート博士はシンシナティ退役軍人医療センターの検眼医であり、オハイオ州立大学視力測定学部の非常勤講師です。
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