Sodium phenylbutyrate

一般名：フェニル酪酸ナトリウム（SOE dee um FEN il BUE ti rate）
Brand Name.SOE dee um FEN il BUE ti rate.SOE dee um FEN il BUE ti rate: ブフェニル
剤形：再構成用経口粉末（0.94g/g）、経口錠（500mg）

Drugs.com による2020年7月6日の医学的レビューです。 執筆：Cerner Multum.

• 用途
• 警告
• 避けるべきこと
• 副作用
• 用法
• 相互作用

フェニルブチレートナトリウムとは何ですか？

フェニル酪酸ナトリウムは体内で物質に変換され、腎臓が体内の老廃物を排出するのを助ける働きがあります。 これらの廃棄物は、それがあなたの血中に蓄積すると有毒であるアンモニアを生成することができます。

フェニル酪酸ナトリウムは、適切に体から廃棄物を除去するために必要な特定の肝酵素を欠いている人々の尿素サイクル障害の治療に使用されます。

フェニル酪酸ナトリウムは、この医薬品ガイドに記載されていない他の目的でも使用されることがあります。

警告

気分や行動の変化、記憶喪失、思考障害、筋肉の痙攣、目の前後の動き、嘔吐、脱力の増加、不明瞭な言語、発作（けいれん）、失神などのアンモニア蓄積の兆候が見られたら緊急医療を受けるようにします。

フェニル酪酸ナトリウムは、アンモニア蓄積の即時症状を治療しません。

この薬を飲む前に

フェニル酪酸ナトリウムにアレルギーがある場合は、使用しないでください。フェニル酪酸ナトリウムはアンモニア蓄積の即時症状を治療しません。

フェニル酪酸ナトリウムがあなたにとって安全であることを確認するために、あなたが持っている場合、あなたの医師に伝えてください。

• うっ血性心不全、

• 高血圧、

• 重度の腎疾患、

• むくみや水分保持、または

• てんかんやその他のけいれん性疾患がある方。

FDA妊娠カテゴリーC。フェニル酪酸ナトリウムが胎児に害を及ぼすかどうかは分かっていません。 この薬の使用中に妊娠した場合、または妊娠を計画している場合は医師に伝えてください。

フェニル酪酸ナトリウムが母乳に移行するかどうか、または授乳中の赤ちゃんに害を及ぼす可能性があるかどうかは分かっていません。 母乳で赤ちゃんを育てている場合は、医師に伝えてください。

医師が指示しない限り、体重44ポンド未満の子供にこの薬を与えないでください。

どのようにフェニル酪酸ナトリウムを服用すればよいですか？ この薬は、推奨されるよりも多い量または少ない量、または長い間服用しないでください。

この薬は、毎回の食事と一緒に服用してください。

フェニル酪酸ナトリウム粉末は、摂取する前に食品と混合する必要があります。

食品と混合する前に粉末を軽く振ってください。

最大の効果を得るためにフェニル酪酸ナトリウムを定期的に使用します。 薬が完全になくなる前に、処方箋を再充填してもらってください。 あなたの人生の残りのためにこの薬を服用する必要があるかもしれません。

熱、悪寒、赤み、腫れ、体の痛み、または弱さなどの感染の兆候がある場合は、すぐに医師に連絡してください。 フェニル酪酸ナトリウムを使用している間でも、感染症はあなたの状態を制御できなくなる可能性があります。

フェニル酪酸ナトリウムは、食事療法、透析、および他の薬も含めることができる治療プログラムの一部にすぎません。

気分がよくても、この薬を使い続けてください。 あなたの状態は、症状がない場合があります。 尿素サイクル異常がコントロールされていない場合、アンモニアが蓄積され、生命を脅かす副作用を引き起こすことがあります。

湿気や熱を避けて室温で保管してください。

飲み忘れたときは？

飲み忘れた分は、思い出したらすぐに飲んでください。 次の服用の予定時間が迫っている場合は、飲み忘れた分を飛ばしてください。

フェニル酪酸ナトリウムは、必ず食事と一緒に服用してください。

過剰摂取した場合はどうなりますか？

緊急医療措置を受けるか、ポイズンヘルプライン（1-800-222-1222）に電話してください。

フェニル酪酸ナトリウムの服用中に避けるべきことはありますか？

食べ物、飲み物、活動に関する制限については、医師の指示に従ってください。

フェニル酪酸ナトリウムの副作用

アレルギー反応の兆候がある場合は、救急医療を受けてください：じんましん、呼吸困難、顔、唇、舌、または喉の腫れ

治療しても、尿素サイクル障害によって血液中のアンモニアが蓄積し、命にかかわる副作用を引き起こす可能性があります。 気分や行動の変化、記憶喪失、思考障害、筋肉のひきつり、目の前後運動、嘔吐、脱力の増大、不明瞭な言語、発作（けいれん）、失神など、アンモニア蓄積の兆候に気づいたら、救急医療を受診してください。

• 強い眠気、混乱、

• むくみ、急激な体重増加、

• 気を失うようなふらつき、

• 皮膚の青白さ、息切れ、心拍の早さがある場合は医師に電話して下さい。

一般的な副作用としては、

• 月経不順、周期変化、

• 食欲不振、

• 頭痛、

• 異常な味や不快感などが考えられます。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が起こる可能性もあります。 副作用に関する医師の診断を受けてください。 また、副作用をFDA（1-800-FDA-1088）に報告することもできます。

フェニル酪酸ナトリウムの服用情報

尿素サイクル障害に対する通常の成人用量：

粉末およびタブレット：
20kg未満：450～600mg/kg/日
20kg 以上：9.9～13g/㎡/日
コメント：。 毎食又は給餌時に等分して経口投与する（すなわち、1日3～6回）
用法・用量 カルバミルリン酸合成酵素（CPS）、オルニチントランスカルバミラーゼ（OTC）又はアルギニノコハク酸合成酵素（AS）の欠損を伴う尿素サイクル障害の慢性管理における補助療法
。
-新生児発症型欠損症（完全酵素欠損症、生後28日以内に発症）及び高アンモニア性脳症の既往がある晩発性疾患（部分酵素欠損症、生後1カ月以降に発症）の治療

尿素サイクル異常症の小児通常用量：

粉薬。
20kg未満：450～600mg/kg/日
20kg以上：9.9～13g/㎡/日
錠剤：
20kg未満。 推奨しない
20kg以上：9.9～13g/㎡/日
コメント。 毎食又は給餌時に等分して経口投与する（すなわち、1日3～6回）
用法・用量 カルバミルリン酸合成酵素（CPS）、オルニチントランスカルバミラーゼ（OTC）又はアルギニノコハク酸合成酵素（AS）の欠損を伴う尿素サイクル障害の慢性管理における補助療法
。
-高アンモニア性脳症の既往を有する新生児発症型欠損症（完全酵素欠損症、生後28日以内に発症）及び遅発性疾患（部分酵素欠損症、生後1カ月以降に発症）の治療。

フェニルブチレートナトリウムに影響を与える他の薬剤は何ですか？

• ジバルプロex（デパコート）、

• ハロペリドール（ハルドール）、

• バルプロ酸（デパケン、スタブゾル）などがあげられます。

このリストは完全なものではありません。 処方薬や市販薬、ビタミン、ハーブ製品など、他の薬剤がフェニル酪酸ナトリウムと相互作用する可能性があります。 可能性のある相互作用がすべてこの薬物ガイドに記載されているわけではありません。

Further information

Remember, keep out of this and all other medicines into reach of children, never share your medicines with others, and only use this medicine for the indication prescribed.他の医薬品同様、子供の手の届かないところに保管してください。

このページに表示されている情報が個人の状況に当てはまるかどうか、必ず医療機関にご相談ください。

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