本症例の臨床像はGAとしては異型であり,広い皮膚面に活動縁のある紅斑丘疹状斑を呈した. 特に環状の病変がないことが不可解であった。しかし,環状でない病変は汎発性のGAでは普通である(1,2)。 多発性関節炎を併発し、腫瘍性症候群を伴うことから、多中心性網状組織球症(MRH)の診断も疑われたかもしれない。 実際、このまれな全身性炎症性肉芽腫性疾患は、皮膚の丘疹結節と重篤で急速に進行する多関節炎を特徴とし、最大25%の症例で様々な悪性腫瘍を合併する(3)。 しかし、本症例の生検では、組織球性の多核巨細胞と好酸球性の “ground-glass “細胞質の浸潤というMRH特有の病理学的所見は認められなかった(4)。 また,本症例は多発性関節炎を併発しており,皮膚と関節の症状が並行して進行していることも不可解で,真皮に認められた豊富な間質性組織球浸潤とともに,間質性肉芽腫性皮膚炎(IGD)の診断に至った. しかしながら、IGDの他の病理組織学的特徴は観察されなかった。 組織球浸潤は真皮乳頭を含む全高に及んでいたが、IGDでは真皮中層と深層にのみ及んでいた。 また、組織球の集積はコラーゲン束の間や周囲、血管の周囲に均質に散らばっていたが、IGDでは壊死したコラーゲン線維の周囲に掌紋を形成する局所的な領域が見られた。 これらの病理組織学的特徴から、ガンのびまん性間質性パターンであると診断されました(5、6)。 乳癌を含むいくつかの悪性新生物の経過で報告されているように、関節炎の発生は確かに全身性GAで報告されている(2)が、我々はそれがまた傍腫瘍症候群の一部であることを排除できない(7、8)

我々の患者が示した基礎疾患に関して、糖尿病と脂質異常症はGAと関連することが広く報告されている病気である(1、2、9)。 重要なことは,悪性新生物に関連したGAも数例報告されており(10-12),より具体的にはgeneralized GAである(2,13,14)。 以前、乳癌の診断に1ヶ月先行した52歳女性のGAが、乳房切除術の1ヶ月後に消失し、転移の1ヶ月前に再発した例がある(12)。 文献的に報告されている癌とGAの発生期間のばらつきは、通常、因果関係を示唆するものではありませんが(2、10、15)、本症例ではGAの発症から乳癌の発見までの期間が短く、基礎疾患の悪性腫瘍の治療により皮膚疾患およびリウマチ性疾患が退縮したことが確認されました。 今回,多発性関節炎を合併した間質性全身性ガンの1例を報告し,両症状とも腫瘍随伴症が強く疑われた。

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