Abstract
von Meyenburg complexは肝内胆管から発生する過誤腫であり、肝内胆管に発生する。 症候性病変はまれであり、巨大病変は極めて稀である。 大きな症候性病変では悪性化の報告もあるため，遭遇した場合は切除する必要がある。 今回われわれは，症候性巨大von Meyenburg complexの1例を報告する。
INTRODUCTION
von Meyenburg complex（VMC）は，肝内胆管から発生する過誤腫である。 症候性VMCの報告は少なく，巨大な病変はまれである。 今回われわれは，診断に迷った巨大な症候性VMCの1例を報告する。
CASE REPORT
55歳女性は1年前から早期満腹感と定量的でない体重減少を背景に心窩部痛と嘔吐の増悪を訴えた。 慢性疾患，薬剤使用，アルコール摂取の既往はなかった。 腹部は軟らかく圧痛はなかったが，左上腹部に漠然とした腫瘤を認めた。
肝嚢胞を示す腹部超音波画像.
肝嚢胞を示す腹部超音波画像.7482>
肝嚢胞を示す腹部超音波画像.
脾臓（S）、胃体部（G）、肝臓（L）に密接に関連する嚢胞性病変を示すCTスキャンの軸位スライスです。 図2：
脾臓（S）、胃体部（G）および肝臓（L）に密接に関連する嚢胞性病変を示すCTスキャンの軸方向スライスです。 図3：
腹部CTスキャンの矢状面と冠状面の再構成図で、横隔膜下腔の肝嚢胞（アスタリスク）を示す。 この嚢胞は脾臓（S）、肝臓（L）、胃体部（G）と密接に関連している。 図3：
腹部CTスキャンの再構成矢状面と冠状面より、横隔膜下腔の肝嚢胞（アスタリスク）を確認する。 この嚢胞は脾臓（S）、肝臓（L）、胃体部（G）と密接に関連している。 図4：
腹部MRIでは、肝左葉（L）、脾臓（S）および胃体部（G）と密接に関連する嚢胞（アスタリスク）を示しているが、構造間の明確な実証可能な面はない。
腹部MRIは、肝臓（L）、脾臓（S）および胃体部（G）の左葉と密接に関連する嚢胞（アスタリスク）を示し、依然として構造間の明確に実証された平面がない。 そのため、この患者は探索的腹腔鏡検査にかけられた。 腹腔鏡検査では、嚢胞は肝臓のII/IIIセグメント内に発生し、胃や脾臓には付着していないことが確認された。 腹腔鏡下左側分節切除術が行われ、腫瘍学的原則に従って病変が切除された（図5）。 術後回復期は問題なく、48時間以内に退院となった。
左外側セグメントを一括切除し、少なくとも2cmの肉眼的に正常な肝縁を切除した(L)。 図5：
肝臓左側面は2cm以上切除され、肝切除面は正常です（左）。 左肝下外側セグメントから大きな肉厚の嚢胞が確認できる（アスタリスク）
ヘマトキシリン・エオジン染色による肝嚢胞（アスタリスク）の低倍率像である。 嚢胞壁は緩いコラーゲン組織からなり，胆道型上皮を代表する立方体細胞（矢印）の単層が裏打ちされている。 隣接する肝実質にはEctatic BDが認められる。
ヘマトキシリン・エオジン染色による肝嚢胞（アスタリスク）の低出力図。 嚢胞壁は緩いコラーゲン組織からなり，胆道型上皮を代表する立方体細胞（矢印）の単層が裏打ちされている。 図7：
ヘマトキシリン・エオジン染色による嚢胞に隣接する肝実質の高倍率写真。 肝実質にはいくつかの異所性BD（アスタリスク）があり、一部は局所的な枝分かれを伴う。 間質は高密度でヒアリン化し（H）、高密度のリンパ球浸潤（L）を含む。
ヘマトキシリン・エオジン染色による嚢胞に隣接する肝実質の高倍率図を示す写真。 肝実質にはいくつかの異所性BD（アスタリスク）があり、一部は局所的な枝分かれを伴う。 間質は高密度にヒアリン化し（H）、高密度にリンパ球が浸潤している（L）
DISCUSSION
1918年にスイスの病理学者Hans von Meyenburgが、肝内嚢胞は多数のBDが集積して形成されていると発表した。 この病変は，現在では肝内BDに発生するハマルトマと認識されている。 この病変は、胚性BDが退縮しないために生じるという説がある。 この病変は、胎生期のBDが退縮せず、胆汁が分泌されると持続する管が拡張し、最終的には巨視的な嚢胞を形成する。 その結果、胆汁うっ滞により管内にコレステロールが沈殿し、反応性管周囲線維化を伴う成熟したBDの拡張を引き起こす可能性がある。
マクロ的に見ると、胆汁うっ滞は通常Glisson被膜の下に直径0.5〜1.5cmの結節性病変として多発することが知られている。 巨大なVMCは非常に稀で，全症例の0.4%に過ぎない。 本症例の病変は直径11cmで、報告されている最大病変（最大径21.6cm）よりはるかに小さいものであった。 しかし、平均直径9.8cmと報告されている医学文献で見られる巨大複合体と同程度であった。
VMCはまれで、剖検時に選択されていない成人の5％に発生する。 多くは無症状であるため、生体内で診断されることは少なく、その発生率は0.4％から2.8％である。 この病変は多嚢胞性疾患の患者に多く見られる傾向があり、性別による偏りは認められない。 臨床的に明らかになった場合、患者は出血や胆管炎による漠然とした腹痛を経験することがある。 現代の診療では、ほとんどが腹部画像診断で偶然に発見される。 しばしば、VMCは肝転移に類似しているため、診断のジレンマに陥ることがある。 超音波検査では、混合エコーで小さな肝内病変として描出される。 また、拡張したBD内の溶液から析出したコレステロールの結晶による中心部の高エコーを伴い、しばしばtarget lesionとして描出される。 CTスキャンでは、VMCは造影剤で正常に増強されない低減衰域で不規則に見える。
VMCの診断に最も正確な方法は、おそらくガドリニウムを用いたMRIであろう。 また、カロリ病、肝内胆管癌、肝転移の鑑別に役立つ。 MRIでは、一般的に高強度、不規則な境界の嚢胞として現れ、胆道と直接連絡していない。 Melnickは、既知の多嚢胞性肝疾患患者の剖検結果70例をレトロスペクティブに評価し、2例（3%）にVMCの良性腫瘍性転換を報告した。 胆管癌への悪性転換は他の報告ではまれであり、巨大複合体によりよく起こる傾向がある。
Röckenらは、胆管癌の背景に発生した胆管癌の最大のシリーズを報告した。 興味深いことに、彼らは4例-すべて7歳代の男性-を報告した。 75％の症例に関連悪性腫瘍があり、2例に大腸癌が、1例に肝細胞癌が併存していた。 XiuらとRöckenらは、複数の組織標本を調べることにより、VMCの背景にある複数の病巣における過形成-異形成-新生物変化への漸進的移行を独立して証明することができた。 多くの人はVMCを良性の過誤腫性病変と考えるが、RöckenらやXiuらは巨大VMCは前癌の可能性があり、切除と監視を必要とすることを示唆している
臨床医は画像診断で時に遭遇するので、その診断を知っておくべきである。
ACKNOWLEDGEMENTS
本原稿の作成にあたり、資金援助は受けていない。 これ以上の謝辞は必要ない。
CONFLICT OF INTEREST STATEMENT
著者らは、この論文の発表に関して利益相反がないことを宣言する。
,
.
。
;
:
–
.
,
のことです。
.
;
:
–
.
,
の3つ。
、
、
、
の4種類。
.
;
:
–
.
です。
.
;
:
.
5
、
の順です。
,
,
の4名。
.
;
:
–
.
、
の6つ。
,
,
,
, et al.などがある。 .
.
;
:
–
.
,
,
、
、
の4種類。
。
;
:
–
.
,
,
,
,
……。
.
;
:
–
.邦訳なし.
,
,
、
、
、
の順となります。
.
;
:
–
.
,
,
の4名です。
.
;
:
–
.
までご連絡ください。