DISCUSSION
完全陰茎転位は陰嚢発育異常の中で最も重症の奇形といえる。 しかし,妊娠4~5週目における陰嚢の膨らみに対する性器結節の位置の異常が,陰嚢の膨らみの移動に影響を及ぼす可能性が示唆されている。 正常な発達では、陰嚢の膨らみは第9週から第11週にかけて内側に移動し、妊娠第12週までには陰茎の尾側の正中線上で融合する。 Chadhaらが示唆したように、男根の結節は本質的に異常であり、弛緩性で低形成の陰茎を説明する体幹の発達に影響を及ぼす。 また、片側または両側の陰核欠損による陰唇移動の失敗が、不完全、完全転位、異所性陰嚢などの異常につながるとする意見もある。
いくつかの報告では、弛緩性陰茎、低膀胱症、尿道閉鎖症、二分性陰嚢などの関連泌尿器奇形の高い発生率が報告されている。 CPSTは,しばしば主要な関連奇形を伴うことが特徴である。 CPSTの検出は、他の異常を除外するために慎重な臨床評価を必要とする。 腎臓の異常、例えば腎臓先天異常、骨盤内異所性腎、異形成腎は最も頻度の高い生殖器外奇形である。 Paridaらは、精神遅滞(60%)、不全肛門(33%)、中枢神経系異常(29%)、前軸四肢欠損(24%)、先天性心疾患(19%)など、頻度は低いが他の異常も報告している。 今回報告した症例では多嚢胞性骨盤内腎が存在することから、このような検討を提唱する。
このように重症のPSTの矯正技術と結果については記載がない。 我々は、3段階の修正方法を説明する。 第一段階は、尿道を海綿体から切り離すことなく陰茎を陰嚢の高さまで前進させることを試みました。 第2段階では,陰茎を陰嚢の上方に位置させるために,尿道を海綿体から切り離す必要があった. 重篤な恥骨結合低位症と索状突起を伴う極端な陰茎転位は、肛門前方の正中皮弁を伴う陰茎形成不全と区別することが困難である。 いずれの症例も陰茎の再建や再配置は満足のいくものではないことが多く、倫理的に議論のある症例とは異なり、女性の性転換は選択的な治療法であると考えられる
我々は、満足のいく陰茎位置と優れた美容的結果を得ることにより、選択的な症例において外科的矯正が可能であると考えている
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