平山病。 筋萎縮性側索硬化症のまれな臨床変異 | Presstorms

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平山病は若年性上肢筋萎縮症とも呼ばれ、頸部の屈曲運動に関連した頸髄症の一種です。 平山病は1959年に日本で初めて認知され，片側上肢の若年性筋萎縮症という病名で報告された。 その後、アジアを中心に多くの国から同様の症例が報告されている。 1991年のChanらの報告では、日本から150例、インドから37例、スリランカから102例と推定されている。

平山病は筋萎縮性側索硬化症のまれな臨床的変異で、近位筋より遠位筋がより侵され、その逆は10％にしか生じないが、まさに我々の症例と同じで、このことは我々の症例をより興味深いものとしている。 平山病の発症は、通常15歳から25歳の間です。 上腕二頭筋は温存され、斜角筋萎縮のような印象を与える。 右側より左側が侵されるのは我々の症例と同じである。 筋収縮は患側の47-66%に認められ，感覚障害はない． 局所のけいれんや痙攣は30%の症例にのみ認められる。 あまり一般的ではない特徴として、手の冷たさ、多汗症、寒さにさらされたときの運動症状の悪化などがあります。 患者の手の大きさと大筋萎縮の側との間に関連はない。 平山病では脱力感は1ヶ月から5年の間に進行し、自己限定的な経過をとる。 非進行状態は数十年続く。 軽度の障害が73%にみられる。

平山病は、一肢の小筋のみを侵すO’Sullivan McLeod症候群と鑑別される。 また、両上肢のLMN徴候を伴う両側対称性の上肢病変を伴うflail arm症候群との鑑別が必要である。 症状の持続期間が短い場合は、脊髄空洞症、筋萎縮性側索硬化症、頚椎症性脊髄症、脊髄腫瘍など、遠位腕の局所的筋萎縮を引き起こすいくつかの疾患も平山病と鑑別する必要があります。 ポリオ後遺症は、ポリオの既往があることで平山病と鑑別できる病気です。 平山病は、非進行性であること、病理学的には下部頸髄の前角に局所的な虚血性変化が認められることから、既知の運動ニューロン疾患の種類とは異なるものである。 平山病は、筋萎縮が上肢の遠位にあり、運動神経の伝導障害を認め、血清中の抗GM1ガングリオシド抗体が高値であることから、多発性運動神経疾患と区別する必要がある。 慢性限局性筋炎は、血清クレアチンホスホキナーゼの上昇、筋電図、筋組織像で鑑別できる。

MRI 頸椎では、頸部屈曲時に脊髄圧迫を認め、後硬膜の前方移動が認められる。 神経伝導検査では、筋力低下や筋萎縮の程度に応じた低振幅の複合筋活動電位を示すことが多い。 筋電図では、前角細胞障害にみられるような、急速発火、高振幅、多相性の運動単位電位の消失がみられることが多い。 これらの変化は頸部下部とT1筋節に限局している．

病因は未だ不明であり、主に後硬膜の前方変位と首屈曲による動的脊髄圧迫によるものと考えられています。 下部頸髄は屈曲により前方に移動し、椎骨の後面に接触し、その接触部で扁平化する。 硬膜管後壁も前方に移動し、硬膜外腔が拡大し、主に後内部椎骨静脈叢のうっ血により後硬膜外腔に三日月状の腫瘤を形成する。 虚血に弱い前角細胞の変性が始まり、下部頸部の局所的な脊髄萎縮、手や前腕の脱力、衰弱が生じます。 本症例の臨床的特徴および診断は、平山・徳丸による73例の報告と一致しており、進行期には後硬膜の前方変位を伴う屈曲時の動的脊髄圧迫が明らかな所見であると結論づけている。

平山病は、他の運動ニューロン疾患と比較して予後がよく、特異な治療法がないため、罹患率も低く、生存期間も長いとされています。 治療の第一原則は、頸部の屈曲制限です。 長時間頸部を屈曲させた姿勢は避けなければなりません。 低い枕が推奨されます。 頚椎の前方固定術や、前方固定術を伴う、あるいは伴わないデュラプラティスが行われています。 外科的治療の適応と方法は依然として議論の余地がある。

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