DISCUSSION
1912年にHarvey CushingとC. B. Walker（1）が脳腫瘍患者の「二鼻半盲症」を報告しました。 また，Ashwin and Quinlan (2) は円錐角膜による1例を報告している。 その他、両眼および頭蓋内の視野欠損の病因として、両側内頸動脈瘤、水頭症、頭蓋内腫瘤病変、頭蓋内圧上昇などが報告されている（2、3）。 Pringleら（4）は、神経梅毒（tabes dorsalis）患者における二鼻半盲を報告した。 Salinas-GarciaとSmithは1978年に不完全な二鼻半盲症の患者8名を報告した． 8名ともゴールドマン視野計で測定したところ、不完全な二鼻半盲症であった。 彼らの患者はすべて原因が特定でき，その多くは虚血性視神経症，視神経乳頭混濁，緑内障，両側視神経孔，sine pigmentosa網膜炎などの眼または視神経の病因によるものであった（5）
今回我々は，若年者と高齢者の，眼または頭蓋内病因を特定できない完全二鼻半盲を有する患者2例を報告した． 2例とも視覚的には無症状であった。 彼らは、定期的な眼科検査で視野欠損が確認されるまで、自分の視野欠損に全く気づいていなかった。 我々の知る限り、これらは完全な両側半盲の最初の報告例である。 我々の検査は、先行するシリーズと異なり、手動の視野計ではなく、自動視野計を使用した点で、先行する報告とは異なっている。 また、これらの視野欠損を「完全なもの」としたのは、やや人為的であると認識している。 自動視力測定と対峙テストでは、欠陥は完全であるように見える。 両患者は鼻半野にいくらかの視力があったかもしれないが，これらの検査方法では，側頭葉が完全に無傷であるのに対し，それらの領域では視覚的反応が確認されなかった
我々は，我々の患者における視野欠損の機能（非器質的）病因の可能性を検討した。 しかし，いずれの患者も視覚的な問題を訴えていなかった。 これらの欠損は定期的な眼科検査で確認された。 どちらの患者も視野欠損から二次的な利益を得ていないようであった。 若い患者（症例1）は、実は、これほど多くの眼科検査と視野検査に耐えなければならないことに、かなり苛立っていた。 彼女が欲しかったのは、新しいメガネだけだったのです。
私たちは、これらの患者が視野欠損を説明できるような網膜病変を有しているとは考えていません。 1人の患者の網膜周辺に点在するドルーゼン以外、我々の症例は眼底検査で全く正常であった。 垂直子午線が完全に一致し、眼底検査も全く正常であるにもかかわらず、これほど深刻な両側鼻腔の視野欠損を引き起こす網膜の問題は考えられません。 同様に、これらの患者には視神経の萎縮が見られず、神経線維層が無傷であることから、いかなる種類の視神経障害もあり得ない説明である。 両者とも視力は正常以下であったが、高齢の患者（症例2）には白内障があり、視力低下が少ないことは容易に説明できる。 しかし、両者とも色覚は正常以下であった。 これは検査によるものである可能性がある。 同名半盲の患者は、標準的な検査方法ではしばしば色覚が正常でないことがある。 この患者は、真の色覚異常ではなく、単に視野欠損の結果として、成績が悪かったのかもしれない。
我々はこれらの二足歩行視野欠損の先天性の病因を提案する。 私たちの患者の視野欠損が生まれつきであったことを証明することはできないが，症状が全くないことから，非常に長年の問題であったことが強く示唆される。 先天性同名半盲の患者はしばしば無症状である(6)。 同様に、「トップレスディスク症候群」の患者に見られる単眼性高度欠損のような他の先天性視野欠損の患者も、一般に無症状である(7)。 この2人の患者の神経画像検査では、視神経、交叉、交叉後視覚路、後頭葉皮質に同定可能な異常は認められなかった。 両眼視野欠損は、視神経から視交叉に入る際に、脱共役する網膜神経節軸索集団と同側に残る網膜神経節軸索集団の正常な選別と分離の欠陥に起因している可能性がある。 このような選別の欠陥はアルビニズムで報告されており、同側に運命づけられた側頭葉網膜線維が誤って脱分岐し、視交叉で対側に投射されるのである。 しかし、ヒトのアルビノでは、これは両眼半盲症にはならない。 視交叉症候群では、鼻側網膜線維が視交叉で十分に合流できず、代わりに側頭葉線維とともに外側被殻核に向かって同側性に投射される(8)。 PomeranzとLessellは、遺伝性（おそらく常染色体劣性）の視交叉神経症で、兄弟全員が両側性視野欠損を有する家族を報告した(9)。 本症例は、先天性側頭部網膜軸索ミソーティング症候群の一例であると考えられる。 しかし、視神経萎縮がないことから、病態は後遺症性視覚路に存在する可能性が高い。 先天性の欠陥は、各網膜の側半分からの網膜神経節細胞の皮質表現の欠如に起因しているようである。 神経解剖学的相関が何であれ、視交叉、視神経、視交叉後視覚路に同定可能な構造的異常がなく、孤立した両眼視野欠損が生じる
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