DISCUSSION
子供は生後数ヶ月で親指の位置と機能を覚え、9ヶ月までに完全に活用するように進む。 この時点で、親指の奇形は子供のQOLを阻害する可能性がある。 親指の機能、長さ、または安定性の喪失は、日常活動を行う上で重要な精度、握力、スパン、およびパワーのすべてを低下させる。
古典的母指低形成は橈骨縦走欠損症の一部であり、羊膜帯症候群、アペルト症候群およびルビンシュタイン・テービ症候群、ホルト・オラム症候群、血小板減少-欠如橈骨(TAR)症候群、脊椎・肛門・心臓気管食道・腎臓・四肢(VACTERL)症候群、またはファンコニー貧血と関連している可能性があります1,2。 さらに、親指が低形成であることの心理的影響は、深刻なストレス要因となり、外科的介入によって回避できることがよくあります。 患者N.B.はBlauthのIIIB型右手親指低形成を呈した。 3 運動単位の欠如により、親指は第2中手骨に沿うようになる。 IIIB型母指球減少症では、第1中手骨の近位端が欠落し、より重度の腱と筋肉の欠損がみられます3。
表1
Modified Blauth classification of thumb hypoplasia*
タイプ | 説明 | 治療法 |
---|---|---|
I型 | 軽度の低形成 | 治療不要 |
タイプII | すべての骨格が存在する(小さい場合もある) | MCP関節の安定 |
第1ウェッブスペースの解放 | ||
足底低形成 | オポーネンスプラスティ | |
タイプIIIA | 筋骨格と骨性 欠損 | |
CMC関節に異常なし | ||
MCPまたはIP関節に能動運動なし | ||
Type IIIB | 筋骨格系および骨格系の欠損 | |
CMC関節欠損を伴う基底中手骨形成不全 | ||
親指の切断と多指症 | ||
VI型 | 浮き指 | |
Type V | 親指の完全な欠如 |
Pollicizationのタイミングはまだ多少議論の余地がありますが、現在のトレンドは生後1年目に行うことです4。 研究者の中には、より若い年齢での多指症は脳の可塑性を利用し、親指を日常活動に取り入れやすいと主張する者もいる5 。しかし、遅い年齢での発症は禁忌ではなく、機能的結果が手術時の患者の年齢に依存するという証拠はない6。 整形外科医と形成外科医のチームによる手術が行われた。 低形成親指は切除された(図2)。 人差し指中手骨軸を切除し、中手骨頭を温存した(図3)。 人差し指は近位、橈骨方向に移動し、前弯させ、中手骨頭を屈曲させた(図4)。 正しい位置で安定させるために、Kischnerワイヤーと断続縫合を行った。 ウェブスペースを深くするために3枚のY-Vフラップをデザインしました。
切断する親指低形成の手の概略図(破線)
pollicizationの要素を示す手のスケマティック。 人差し指中手骨のシャフトを切除し(赤)、人差し指を近位および橈骨方向に動かし(赤の直線矢印)、前弯させ(赤の大きな曲線矢印)、中手骨頭を屈曲させる(赤の小さな曲線矢印)
N.D.の術後のレントゲン写真、多指症を示す。
多指症後の作業療法は親指使用に焦点を当て、最初の目標は大きな物の操作、究極には細かいピンチまで行うようになる5。 術後の癒着は小児ではまれであり、通常、積極的なハンドセラピーで対処する2。 さらに、手術から15年後、早期の母指球麻痺の患者は、指先の力をほぼ正常に制御できるようになり、子供の器用さと手指の異議申し立て操作に重要な機能を果たすことが研究でわかっています7。 積極的な治療と相まって、N.D.は新しく形成された親指に強さと反対を持つ能力を与えた。