Treatment of Dystrophic Curves
NF-1 のジストロフィックカーブは必ず進行するため、観察に正当性はない。 ミルウォーキー装具で治療したカーブは、未治療のカーブと同じような速度で進行することが研究により示されている。 早期の癒合は最良の治療法です。 若年の患者さんで固定術を行うと、椎骨の成長が悪く、カーブが短いため、椎骨の高さの成長はほとんど阻害されません。 理論的には、皮下成長ロッドを使用することで、さらなる成長が期待できるが、2002年にMineiroとWeinsteinは、達成された成長の量が少ないことと、必要な処置の数に基づいて、その価値を疑問視している。 しかし、彼らの患者のうち、神経線維腫症の患者は一人だけでした。 最近の技術的な設計では，ユニバーサルインスツルメンテーションや，成長するロッドのアンカー部位の局所的な融合により，これらの結果を改善できる可能性がある
綿密な計画と治療にもかかわらず，外科的治療には大きな合併症が起こりうる。 神経学的欠損がない患者であっても、矯正中に神経学的損傷を受ける可能性を最小限に抑えるために、脊柱管の内容を評価する必要がある。 高密度ミエログラフィーやMRIは、脊柱管内の空間占有性病変の特定に使用できる。
著者らは、20度未満のカーブは6ヶ月間隔で進行状況を観察することを推奨している。 20度から40度までのカーブは、後方に固定し、上の中立椎から下の中立椎までインスツルメンテーションを行うべきである。 カーブが40度以上、または後弯が50度以上の場合は、椎間板切除と椎体間固定による前方手術の後、後方でインスツルメンテーションと固定を行うことが推奨される。
前弯の強い症例では術前に牽引を行うことで、肺機能や軽度の神経障害を改善し、固定前に弯曲を縮小させることができる（図15-8）。 2002年、Halmaiらは60度以上のdystrophic curveに対して、平均3週間の術前ハローベスト牽引を行うプロトコルを報告した。牽引の根拠は、術前に徐々に曲率を矯正することで術中の神経学的合併症を減少させられる可能性があるからである。 牽引期間中は、患者の四肢を動かす能力だけでなく、運動強度についても注意深く神経学的なモニタリングを行う必要がある。 現在の著者らは、90度以上の硬性カーブに対しては、前方解放、鼻空腸チューブによる栄養補給、頭蓋大腿部牽引を推奨しています。
後方露出を行う場合、硬膜外骨腫のためにラミナの浸食がしばしば見られるため、慎重な剥離を行う必要がある。 薄くて弱くなったラミナをエレベーターで突っ込む可能性があるため、電気メスで剥離を行う。 静水圧の増加による頭蓋嚢の拡張を伴う硬膜外反は、ジストロフィックカーブで非常に頻繁に起こる。 この現象は、脊柱管の拡張、侵食、および脊柱管と肋骨複合体に対する靭帯の不安定性を引き起こす。 デコルティケーション後の癒合は、骨移植を広範囲に渡って多用し、綿密に行う必要がある。 骨移植部位の軟部組織の除去に注意する必要がある。 骨移植は同種移植より自家骨移植が望ましい。 可能であればインスツルメンテーションを行うべきであるが、ジストロフィー椎体は骨粗鬆症や後方要素の変形のため、必ずしもフックの良い受け皿にはならない。 そのため、フックの脱落はまれではない。 Pedicle screw anchorは最良の土台となる。 ジストロフィックカーブの患者は、ペディクルスクリューの挿入を検討する前に、しばしば歪んだ解剖学的構造を最もよく理解するためにCT撮影を受ける必要がある。 多くの場合、神経線維腫や硬膜外膜の浸食により台木が侵食されており、インプラントを支持できない可能性がある。 このような症例では、可能な限りフック、スクリュー、ワイヤー、ケーブルアンカーを使用して、固定術を安定させる必要があります。 その場での固定と装具やギブスによる固定が必要になることは稀であり、代替案としては不十分である。 後弯（50度以上の後弯）がある場合は、常に前方および後方の固定を行うべきである。 前方固定を行う場合、椎間板腔の徹底的な露出が極めて重要である。 椎間板とエンドプレートは完全に除去する必要がある。 固定はできるだけ長く行い、重度の角変形に対してはカーブの凹みにストラット移植を追加する必要がある。 ストラット（支柱）移植は脊椎の垂直体重軸に沿うように試みるべきである。 レシ ピエント領域は十分に露出させ（これは重度の骨端回転のため技術的に困難）、挿入されたストラットグラフトは骨と接触している必要があります。 神経線維腫性軟部組織に囲まれた移植片は、再吸収する傾向があります。 複数のストラットグラフトを使用し、最も強度の高い腓骨を最も前方に配置する必要があります。 血管柄の上で揺れる肋骨グラフトも有効かもしれません。 しかし、凹面側からの露出は非常に困難であり、先端椎骨はしばしば亜脱臼していたり、ひどく回転していたりして、他の脊椎と位置がずれていることがある。 このような不整列があると、前弯の凹部にストラットグラフトを設置することが困難になります。 Shufflebargerは、前方手術は複数のストラットグラフトを使用して凹側から行うべきであり、凸側椎間板切除術は脊椎を不安定にさせると考えています。 私たちは凸側からのアプローチに問題はなく、リリースと固定には凸側からのアプローチを推奨し続けていますが、ストラットグラフトには推奨していません。 100度以上の湾曲に対して、前方および後方へのリリースと10日以上の頭蓋大腿部牽引を開始して以来、矯正の困難さは減少し、ストラットに加えて構造的なセグメント椎間グラフトが使用されるようになりました。 広範なリリースと牽引でより多くの矯正を得ることができるため、特に後方固定で補強する場合は、強いストラット移植よりも前方インターベンショナルセグメント固定をより積極的に行っている。
NF-1患者では、硬性インストゥルメンテーションにもかかわらず、偽関節を防ぐために術後装具を使用することが推奨される。 外的支持は、海綿状パターンを持つ癒合塊が確認されるまで維持する必要がある。 手術がうまくいっても、経験豊富な脊椎外科医の手にかかっても、矯正不能な偽関節は頻繁に起こる。 手術の失敗の原因は、通常、前方処置が不十分であることである。 Crawfordは46人の患者における偽関節の発生率を15％と報告し、SiroisとDrennanは31％の発生率を報告した。 最初の手術から約6ヶ月後に、骨スキャン、断層撮影、MRI、または再見手術によって癒合塊の完全性を評価することができるが、ほとんどの場合、現在の世代のインプラントの使用と適切な癒合技術によってその必要はない
手術中のもう一つの合併症は出血である。 NF-1の軟部組織症状は、十分に計画された手術を複雑なものにする可能性がある。 過剰な叢状静脈路が椎体周囲に存在し、椎体へのアクセスを困難にしていることが報告されている。 モノポーラおよびバイポーラ焼灼器を用いた慎重な骨膜下剥離が不可欠である。 著者らは局所止血剤の使用を強く推奨している。 出血が激しいと、1ヶ所の創をパッキングして、一時的に別のレベルの剥離を進める必要がある。 麻酔科医は、この変形に対する手術で出血の可能性があることを認識しておく必要がある。 NF-1の軟部腫瘍は非常に血管が多いため、術後血腫が発生することはまれではない。 したがって、手術中は細心の注意を払って止血を行い、創部ドレーンを設置しなければならない。 SiroisとDrennanは、dystrophic curvesの治療を受けた23人中9人に追加手術を必要とする合併症を報告した。 その中には、術後6ヶ月の再探査と補強が4例、器具の脱臼による再手術が2例、カーブ延長のための癒合塊の拡張が2例、カーブ延長のための癒合塊がしっかりとしていたにもかかわらず変形が大きくなったための複数回の脊椎骨切りが1例、などが含まれている。 成長期の患者において、前方および後方の固定を行わないと、カーブの進行やクランクシャフト現象の発生率が高くなる。 その他、尿路感染、硬膜漏出、血栓性静脈炎などの合併症が報告されており、頻度も少なくない。 前方手術の後、肺炎、無気肺、血胸などの肺疾患が見られることがある。 特に段階的前方手術と後方手術の間の期間に、患者を牽引しておくとイレウスが観察される。 現在の著者らは、前方後方の段階的手術を受けるすべての患者に対して、経鼻空腸挿管と高栄養摂取を強く推奨している
。