14か月女児の呼吸と嚥下音がうるさいと診断され，受診した． 上部消化管バリウム嚥下検査では，大動脈弓の高さに血管輪を示唆する食道の充填欠損を認めた（図1，2）． 胸部CTによる3次元再構築血管造影（1mm断面；Onlinely Data Supplementの動画I，II）では，左大動脈弓，後咽頭横大動脈，異常右鎖骨下動脈，右下行大動脈，右肺動脈への小さな右側動脈管開存部からなる血管輪が認められた（図3）． 右側動脈管開存症が存在するため、極めて稀な血管輪1である。 左大動脈弓と右鎖骨下動脈の異常は、右側の動脈管や動脈靭帯が典型的に欠如しているため、真の血管輪ではなく、正常な変形と考えられることが多いのですが、本例では、右側の動脈管や動脈靭帯が欠如しているため、真の血管輪とは言えません。 本例では動脈管は開存しており、断面像で明瞭に確認することができた。 しかし、そうでない場合も多く、血管輪を完成させるような靭帯の有無を診断するには、他の間接的な所見を用いる必要がある。 このように、血管構造（異常な右鎖骨下および右管／靭帯）の右方向への繋留は、峡部および近位下行大動脈の「circumflex」コースとなる可能性がある。 また、Kommerell憩室（本症例では見られず）は動脈靭帯の存在を示唆する。 高解像度画像による血管解剖の描出は、診断と手術計画に有用であった。 本症例は右胸部切開による血管輪の分割と右鎖骨下動脈の再移植術に成功しました。 経口造影剤投与後の上部消化管シリーズの正面静止画。 左大動脈弓の高さに大きな斜めの充填欠損があります。
Figure 2.Figure 2. 経口造影剤投与後の上部消化管シリーズの側方静止画像。 左大動脈弓の高さに大きな後方充填欠損があります。
Figure 3. 患者の胸部コンピュータ断層撮影の断面静止画像で、上行大動脈（Asc.）のような血管輪のレベルの解剖学的構造を指す矢印。 Ao.）、右肺動脈（RPA）、左肺動脈（LPA）、動脈管開存症（PDA）、および後咽頭横大動脈弓を示す。
開示
None.Of.None.
脚注
The online-only Data Supplement is available with this article at http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.114.012916/-/DC1.