図3.スクアリック酸ジブチルエステルによる治療の成功 右前腕のスクアリン酸ジブチルエステル感作部位に持続的な皮膚炎が見られる。
図4. スクアリリウム酸ジブチルエステル感作・誘発処理後の右脛骨。
疣状表皮発育異常症は、人種や地域による素因は特にない。1,7 通常、常染色体劣性遺伝し、17番染色体上にあるEVER1/TCM6とEVER2/TCM8という2つのEV遺伝子に変異があるとされている8 。しかし、約25％の症例にはこれらの遺伝子変異がない5,9ことが本患者で証明されている。 また、常染色体優性遺伝やX連鎖遺伝も報告されている。10 私たちの症例では、均衡型染色体転座という染色体異常が存在し、これはユニークである。 1177>
疣状表皮発育異常症は，細胞媒介性免疫の低下と関連している1,7． 疣状表皮発疹様病変は、HIV感染症13、複合型可変免疫不全症候群14、IgM欠損症15、CD4+ T細胞リンパ球減少症などの免疫抑制状態において報告されている11。 本症例は、CD4数が77個/μLと慢性的に低く、HIV抗体価も陰性であり、リンパ球減少の代替説明もないことから、後者の診断基準に合致するものであった。 CD4数が低いことは知られているので、EVと考えることができる。 彼女の免疫不全状態は、おそらく染色体転座に起因するものであろうが、染色体転座を取り巻く遺伝子座は現在までに特定されておらず、この仮説には確証がないままである。 しかしながら、我々の健康な患者において、なぜ細胞媒介性欠損が皮膚HPV感染を選択的に促進するのか、その説明は全くなされていない。 Zavattaroら5 によれば、この特別な感染症にかかりやすい遺伝的または環境的な要因が、この患者に追加的に存在することが原因である可能性がある。 病変部の治療法としては、イミキモド5％、免疫調整剤、サリチル酸による局所療法16,17、イソトレチノイン18の内服、アシトレチンとインターフェロンアルファの併用19、液体窒素による冷凍療法、電気手術、外科的切除、レーザー治療などの物理的切除術も提案されている20。
SADBEによる局所免疫療法は、当初、難治性の円形脱毛症の治療に使用され、難治性のいぼの治療にも記載されている21-24。歴史的には、いぼの管理における接触免疫療法に2,4-ジニトロクロロベンゼンが用いられていたが、現在はその変異原性の可能性を理由に回避されている25。 26
局所免疫療法では、湿疹性皮膚炎が現れるまで、患者に高濃度（2%）のSADBEを小さな表面積で感作させる。 その後，低濃度のSADBEをイボに塗布し，発疹が出たら感作完了とする。 軽度の接触性皮膚炎は治療効果の一部であり、治療を中断する理由にはならない。 紅斑、落屑、浮腫、痒み、熱感が報告されている。23
SADBEの作用機序は明らかではない。 最も一般的に提案されている理論は、いぼのIV型過敏性反応を誘導し、その破壊につながるというものです。 また，イボの消失は非特異的な炎症反応によるものであるとする説もある。 23
疣状表皮発育異常症は、免疫不全者に出現する発疹型、いぼ型、丘疹型、斑状病変の鑑別診断に含めるべきである。 さらに、HIV 検査が陰性で、広範なウイルス、真菌、またはマイコバクテリア感染を呈する CD4 数欠損の患者には、特発性 CD4+ T 細胞リンパ球減少症の診断を検討すべきである。 CD4+数の絶対値の適切な評価も行うべきである。 我々のケースでは、この患者の均衡型染色体転座がリンパ球減少とEVに関連しているという仮説が立てられたが、この相関性はまだ確認されていない。 しかし、彼女の息子が同じ転座を持ち、白血球数が正常で、扁平疣贅の証拠がないことは注目に値する。 この症例は，広範でしばしば難治性の病変を治療する接触免疫療法の成功を示している
。