通常、患者が抵抗に逆らって頭を上げたときや腹筋をしようとしたときなど腹筋が強く収縮すると、筋肉は4象限すべてで均等に収縮し臍が動かなくなります。 T10脊髄症のように下腹部の筋肉が麻痺していると、患者さんが頭を上げたり、腹筋をしようとすると、上腹部の筋肉が臍を頭側に引っ張ることになる(1)。 これがBeevor徴候です。 (動画)。

軸筋が関与するミオパチーもBeevor徴候を呈することがある。 FSHジストロフィーで初めて報告された(2-5)。 Beevor徴候の存在はFSHジストロフィーと他の顔面肩甲上腕症候群を分けるのに役立つが、成人発症の酸性マルターゼ欠損症や散発性および遺伝性の封入体筋炎でも報告されている(6-8)

ビデオ提供 Francis Walker博士

1.Beevor徴候を呈する症例は、FSHジストロフィー、FSH肩甲上腕症候群(FSH-dystrophy)、FSH-Dystrophy(FSH-dystrophy)、FSH-Dystrophy(FSH-dystrophy)である。 Campbell WW. 神経学における臨床的徴候:大要。 Philadelphia: Wolters Kluwer Health, 2016.

2. Awerbuch GI, Nigro MA, Wishnow R. Beevor’s sign and facioscapulohumeraldystrophy.(ビーバーサインと顔面肩甲上腕筋萎縮症).Wolters Kluwer Health, 2016.09.12. Arch Neurol. 1990;47:1208-9.

3. Mathys J, De Marchis GM. ビデオ神経画像の指導。 Beevor徴候:腰椎が神経疾患を指している場合。 Neurology. 2013;80:e20.

4. Eger K, Jordan B, Habermann S, Zierz S. Beevor’s sign in facioscapulohumeralmuscular dystrophy: an old sign with new implications. J Neurol. 2010;257:436-8.

5. Shahrizaila N, Wills AJ. 顔面肩甲上腕ジストロフィーと他の神経筋疾患におけるBeevorの徴候の意義。 J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76:869-70.

6. Garibaldi M, Diaz-Manera J, Gallardo E, Antonini G. Teaching VideoNeuroImages.の項参照。 遅発性ポンペ病におけるビーボーサイン. Neurology. 2016;86:e250-1.

7. Preethish-Kumar V, Pogoryelova O, Polavarapu K, et al. Beevor’s sign: a potential clinical marker for GNE myopathy.(ビーバーサイン:GNEミオパシーの潜在的臨床指標)。 Eur J Neurol. 2016;23:e46-8.

8.Sugie K, Kumazawa A, Ueno S. Sporadic Inclusion Body Myositis Presenting with Beevor’s Sign.滋賀県立大学医学部附属病院整形外科. Intern Med. 2015;54:2793-4.

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