骨髄肉腫は、顆粒球性肉腫、クロロマ、または髄外骨髄腫瘍とも呼ばれ、骨髄前駆細胞からなるまれな髄外腫瘤である。 これらの腫瘍は、急性骨髄性白血病（AML）の特異な徴候を示し、骨髄および末梢血疾患との分離、先行、または同時であるかを問わない。
白血球浸潤とは異なり、骨髄肉腫は組織構造を特徴的に消失し、造血組織およびリンパ組織の腫瘍のWHO分類において異なる存在として認識されている。
このページの目次：
記事：
- 疫学
- 病理
- X線画像特徴
- 歴史と語源
画像です。
- Cases and Figures
Epidemiology
子供に多く、60％は15歳未満で発生する。
病理学
骨髄肉腫は未熟な骨髄要素で構成され、白血病細胞の局所的な集積である。 その関連組織とは対照的に、病変は固い軟部組織の塊の形をとり、その下にある関連組織の構造を消してしまう（白血病浸潤を参照）。
他の形態の骨髄系疾患との関連で発生する場合もある10:
- de novo：骨髄増殖性疾患および骨髄異形成性疾患の既往がない
- 骨髄増殖性疾患および骨髄異形成性疾患を同時に有するもの。 末梢血・骨髄病変の合併
- 治療した骨髄増殖性疾患および骨髄異形成性疾患の再発
- 以前の骨髄増殖性新生物からの芽球転換の形態
位置
髄外病変は定義的特徴である。
ほとんどすべての組織が冒される可能性があり、皮膚と骨が最も一般的である。 頭蓋骨、顔面、眼窩、および副鼻腔で報告されている。 扁桃腺、口腔、鼻腔、涙腺、甲状腺、唾液腺内の病変が報告されている。
関連性
世界保健機関の分類に記載されているように、骨髄肉腫は急性骨髄性白血病（AML）9の亜型ではなく、独特の症状と考えられている。
急性骨髄性白血病の他の形態と同様に、骨髄肉腫は骨髄増殖性新生物だけでなく骨髄異形成症候群から進展する可能性がある。
- 慢性骨髄性白血病（CML）
- 原発性骨髄線維症
- ベラ多血症
- 必須血小板血症
放射線画像特徴
実際の画像特徴は部位と関与した器官に依存します。
- 顆粒球性肉腫の中枢神経系症状
- 脊椎白血病
- 顆粒球性肉腫の頭頸部症状
- 骨格症状
- 顆粒球性肉腫の骨格系症状
- 顆粒球性肉腫の頭頸部症状
- 顆粒球性肉腫の頭頸部症状
- 顆粒球性肉腫の腹部症状
- 肝顆粒球性肉腫
- 顆粒球性肉腫の胸部症状
歴史と語源
- 1811年にA Burnsによって初めて記述された。
- 典型的な形態は、未熟細胞中のミエロペルオキシダーゼの高レベルによる緑色であることから、1853年に Kingによって “chloroma” と命名され、1966年にRappaportによって “granulocytic sarcoma” として改名された。 したがって、かなりの割合の細胞は緑色をしていない
- 最近では「骨髄肉腫」と呼ばれることが好ましい9、骨髄性白血病のいくつかの関連タイプは顆粒球分化がほとんどないことによって定義されているからだ
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