考察
CEOT は歯原器に関連した原因不明の良性新生物である(2). 1958年、Pindborgが初めて病理組織学的に明確に分類した。 その特徴は、3つの異なる組織学的特徴である。 第一の特徴は、厚みが変化し、境界が鮮明な上皮層または島からなる構造である。 多面体の上皮細胞は、核多型と好酸球性の細胞質を示すが、有糸分裂はまれである。 第二の特徴は、アミロイド様物質の病巣が散在する、無細胞のヒアリン化した間質ブリッジからなることである。 第三の特徴は、円形、集塊状または同心円状の層状(Liesegangリング)石灰化の様々な量からなることである(3-5)。 以前は、CEOTの組織学的特性に関する不確実性が、珍しいアメロブラストーマ、嚢胞性歯牙腫、アデノイドアダマンチノーマなど、この疾患を表す様々な用語に反映されていた(5)。 また,腺腫様歯原性腫瘍や象牙質嚢胞との関連が報告されており,組織病理の異質性が示唆されている(2, 6, 7)
CEOT の発生頻度は全歯原性腫瘍の 0.17 から 1.8% と稀である(3,7). 男女とも同様に罹患する。 本疾患は通常20歳から60歳の間に発現する。 初診時は無症状であることがほとんどである。 ゆっくりと拡大する腫瘤は、機械的な影響をもたらすことがあります。 良性腫瘍と考えられているが、局所組織浸潤が報告されている(8)。 報告されている再発率は10%から14%である(3, 9, 10)。
CEOTの2/3は下顎に発生するが、1/3は上顎に発生する(7)。 記録されている症例の大半は、主に下顎の小臼歯部-大臼歯部の中心部に位置している。 NgとSiarによる最近の論文(3)では、欧米では下顎に好発するのに対して、アジア人では上顎に好発することが報告されています。 骨内病変が主体であるが、骨外病変は全CEOTの中で最も稀(5%)である。 これらは上顎前歯部や下顎歯肉の周囲に認められ、我々の知る限り、文献上では6例しか報告されていない(3, 4, 7)。
CEOTの5パターンのX線症状は、個別のカテゴリーではなく、疾患のスペクトルにおける連続したステージを示していると思われる。 CEOTの最も一般的な2つの外観は、冠状動脈周囲ルーセンシーと、拡散性不透明性を伴うルーセンシー領域である。
本症例は、MR画像上、T1強調画像では主に低信号強度、T2強調画像では高信号強度であり、他の多くの副鼻腔腫瘍と同等の外観を呈した。 腫瘤内に見られる不均一な造影は副鼻腔腫瘍によく見られる所見である。 興味深いことに、本症例では腫瘤の中心に位置する広範な石灰化と未発達の上顎歯がCTスキャンとMR画像で明瞭に確認された。 CTでは石灰化や骨化を示唆するびまん性の高減衰が認められた。 MR画像ではT1、T2ともに低信号強度の領域として確認された。 CEOT症例の52%にこの未発達歯の存在が言及されている(4, 7)。 大半の症例で、髄内石灰化を伴う。 上顎前壁・内壁の破折や歯槽突起の浸潤を伴う局所組織浸潤は、造影 T1 強調画像で低信号の皮質が高信号の腫瘍に置き換わるように描出された。 本症例では頬骨筋や皮下組織への浸潤を示すMR画像は優れていた。 一般に,CEOTは活性が低く石灰化も少ない骨外型と考えられているが,本症例は肉眼的石灰化と局所浸潤を認めた.
CT所見では,やや低吸収の縁と高吸収の中心からなる不均一な腫瘤で,記載されているものと同様であった。 CTは石灰化,未発達歯,骨浸食の表示に有用であった。
アドバンスイメージングCTとMR画像はCEOTのサイズと範囲を明確にし,これは手術計画に不可欠である。 腫瘍の核出しは、現在でも治療の主流である。
稀ではあるが、上顎前歯部の複雑な腫瘤の鑑別診断に骨外性CEOTを含めることが重要である。 腫瘍の歯原性起源を支持する中心部の特徴的な未発達歯を注意深く探す必要がある。 上顎前歯部の圧排の存在と、病変がもっぱら骨外性であることから、骨原性肉腫や軟骨肉腫のような悪性疾患は考えにくい。 歯原性腫瘍の鑑別診断には、歯原性腫瘍と線維性異形成や骨化性線維腫などの良性線維骨性病変がある。 線維性異形成は本来骨内病変であるが、これを伴う骨の肥大はその部分の腫瘍塊を模倣することがある。 上顎に発生した骨化性線維腫は、病変内に肉眼的な石灰化を認めることがある。 複合歯原腫の典型的なX線像は、無定形の混濁に無数の歯のような密集(denticles)を伴うものである(11)。 本症例ではこの特徴は見られず、歯牙腫は組織学的にCEOTと区別される。 CT や MR の画像診断により、診断の効率化を図ることができるが、最終的には組織学的検査が必須である
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