ジョンズ・ホプキンスの介入神経放射線学者と神経外科医のチームは、脳の底部にある静脈の危険な狭窄によって生じる頭蓋骨内の過剰な圧力で特徴づけられる、まれだが失明の可能性もある偽小脳の治療の新しい処置で幅広い成功を収めていると報告しました。
ジョンズ・ホプキンス大学の研究チームの最新の研究は、3月14日にJournal of Neuro-Ophthalmology誌オンライン版に掲載される予定ですが、静脈内の圧力を直接下げることで症状が緩和され視力が改善することを示した最初の研究と考えられています。
12人の患者に関する研究報告では、血管内超音波画像を使って、カテーテルに取り付けられた長さ約2インチの拡張可能な金属製ステントを、鼠径部の開口部から首と肩の脳から水分を排出する主要な血管まで、繊細に通すという、研究チームの新しい手法が説明されています。 その目的は、横静脈洞と呼ばれる静脈の狭窄部にステントを正確に配置し、そこでステントを拡張させ、血液がより自由に流れるようにして、脳内の液圧を緩和することです
静脈の狭窄は、偽小脳炎の主要因であると考えられています。 横静脈洞は脳脊髄液を排出しているため、血管の収縮により脳脊髄液が滞留し、頭蓋内圧が上昇します。 従来の治療法には、圧力を下げる薬や、余分な液体を排出するために脊椎下部と脳の間、または脊椎下部と胃の間にストロー状のシャントを外科的に設置する方法があります。
研究主任でジョンズ・ホプキンス大学の介入神経放射線学者であるMartin Radvany, M.D. によれば、
は、このようなシャントによる頭蓋内圧の上昇を抑制し、視力を回復させることができると述べています。 そのため、このような「痒いところに手が届く」ような治療が必要なのです。
ジョンズ・ホプキンス大学医学部の助教授であるRadvany氏は、新しいステント処置は、髄膜炎などの感染症のリスクや、排水が少なすぎたり多すぎたりして数年ごとにシャント交換の必要性があるシャントを用いた現在の標準治療に取って代わる可能性を持っていると述べている。
「私たちの研究結果は、より多くの患者で検証されれば、シャントに代わる、偽小脳腫の結果を回避する以上のものを与えてくれます」と、研究の共同研究者で介入神経放射線科医のフィリップ・ガイユ（M.D.）は述べています。私たちの最新の研究は、問題の根源を突き止め、静脈の狭窄を阻止するのに役立ちます」と、ジョンズ・ホプキンスのインターベンショナル神経放射線学部長でもあるGailloud氏は言います。
研究の結果、治療を受けた12人の患者のうち10人は、内静脈と脊髄圧の測定値が正常に戻り、完全には回復しないまでもほとんどの症状が消失し、CTスキャン画像では横静脈洞の狭窄の再発も視神経損傷の悪化も見られませんでした。 これらの圧力勾配は水銀2ミリまで下がり、そのまま維持されるか、あるいは水銀0ミリで正常な静脈の圧力と等しくなりました。
治療した12人の患者のうち11人で目の腫れは正常まで下がり、二度と戻らなかったのです。 視力、色の識別、周辺視野のラインリーディング検査など、広範な視力検査を行った結果、8人の患者の視力が正常に戻りました。 また、頭痛や頭の中の音もすぐになくなりました。
1人の患者さんは治療後に症状が再発し悪化し、もう1人は改善の兆しが見えないものの、悪化することはありませんでした。
ジョンズ・ホプキンス大学医学部准教授のGailloud氏は、偽小脳腫は多くの種類の特発性頭蓋内圧亢進症の1つであり、その起源は不明であると指摘しています。 しかし、ステント留置により静脈圧がすぐに健康に回復したことは、横静脈洞の狭窄が静脈の外の力によるものではなく、静脈に内在するものであることを証明しているという。 「この研究では、女性11名と男性1名が、減量、ダイエット、アセタゾラミド（ダイアモックス、脳圧を下げる薬）による薬物療法で症状が緩和されなかった場合に限り、外科的シャントの代替手段として、横静脈洞ステント留置術を提案されました。 参加者は大西洋中部の州から集まり、年齢は21歳から55歳で、全員が肥満で、平均肥満度は32.6でした。
全員が2008年1月から2011年6月の間にジョンズ・ホプキンス病院で治療を受け、髄液圧検査、血管造影、CTスキャンを行って、偽小脳腫瘍と静脈狭窄が症状を引き起こしているかを確認したところ、最も深刻なのは視界不良、永久神経損傷の兆候であることが分かりました。 Gailloud氏によると、ほとんどの研究参加者は、最初に激しい頭痛の症状を経験し、半数以上が頭の中で「ヒューという音」を感じたという。 また、1年から最長で4年半の間、定期的な検診を受けました。
研究主任で神経学者のAbhay Moghekar, M.D, ジョンズ・ホプキンスの脳脊髄液障害センターの助教授兼ディレクターであるMoghekar氏は、偽小脳腫の代替および恒久的な治療法を持つことは、この状態が、現在米国で流行している肥満と結びついていると思われるので、ますます重要であると述べています。 彼は10年前、彼は年間2ダース未満のケースを見たが、今はよく100以上を見ていると言う。
「偽小脳腫瘍は失明の見通しが非常に現実的である、深刻な状態です」とMoghekarは言う。 「これまで、外科的シャント術やIVUSステント術がなぜ有効なのか、ほとんど証拠がありませんでした」と彼は付け加え、さらなる研究により、圧力勾配を用いて、一方の処置に最も反応する人と、もう一方の処置を区別できることを指摘しています。
この研究に対する資金援助は、ジョンズ・ホプキンス病院が提供しました。 Ph.D.; Diego San Millan, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller, M.D.; Daniele Rigamonti, M.D.; and Ari Blitz, M.D.
この研究に参加したジョンズ・ホプキンスの他の研究者は、David Solomon医学博士、Diego San Millan, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller医学博士です。