PC は、無作為または連続した脳 MRI 検査の 0.6-10.8% と健康なボランティアの 23% で観察されます。 Al-Holouらは,18歳未満の小児10821人を対象としたMRI検査で,1.9%の発生率を示した。 Lacroix-Boudhriouaらは、神経学的適応症を持たない小児患者を対象とした高解像度MRI研究において、PC発生率は11%であることを明らかにした。 MRI文献で報告されたPC発生率のかなりの差は、技術的パラメータまたは方法論(スライス厚、シーケンスタイプ、磁場の強さ、含まれる嚢胞のサイズの閾値など)だけでなく、人口の差(年齢、性別、人種)によるものである可能性もある。 死体解剖では、松果体嚢胞の発生率は40%までと報告されている。 剖検例で発生率が高いのは、2~5mmの小さな嚢胞は剖検例でしか検出できないためと思われる。 本研究では、1327人の患者のうち17歳以下の6人(0.4%)だけがPCを有していることが判明した。 全年齢を合わせたPCの頻度は0.58%であり、文献で報告されている発生率よりも低かった。 本研究での低い発症率は、人口の違いによるものかもしれない。
Al-Holou et alは、19~30歳の成人人口における有病率を2.0%とした。 澤村らは、40歳以降にPCの発生率が減少することを報告した。 一方、Al-Holouらは、PCの有病率は小児期後半にピークを迎え、成人期には減少に転じると述べています。 多くの文献では、乳幼児と老年期(高齢者)のPC発症率は低いと報告されています。 本研究では、乳幼児期にはPCは観察されず、PCの発生率は第2世代末から第4世代にかけて増加する傾向にあった。 また,5歳代で若干の減少が見られたが,高齢者での減少が顕著であった。
文献上では,女性でPCの発生率が高いとする研究が多く見られる。 小児および若年成人を対象としたAl-Holouらの研究では、PCの頻度は女性で2.4%、男性で1.5%であったと述べている。 Al-Holouらによる脳MRIを受けた48417人の患者を対象としたレトロスペクティブスタディでは、松果体嚢胞の頻度は女性で1.1%、男性で0.8%と報告されている。 同様に、澤村らはPCの発生率を女性で1.6%、男性で0.96%と報告している。 一方、本研究では、PCの発生率は比較的低く、文献と同様に女性は男性(0.3%)よりも高い発生率(0.8%)が観察された。 Barboriakらの報告によると、PCの平均直径は11.2 mm、体積は1.42 cm3であった。 彼らはまた、PCの47%が最大線径10mm以下であったと報告している。 Nevinsらは281個のPCを評価し、診断時のPCの大きさの中央値は10mmであったことを明らかにした。 Al-Holou らは、PC の開始時の寸法は矢状面の前後方向の寸法が 9.7 ± 3.8 mm、矢状面の頭尾方向の寸法が 6.8 ± 2.9 mm、軸方向の幅寸法が 7.0 ± 2.8 mm であり、50%の PC が最大寸法が 10 mm 未満であることを明らかにし た。 また、PCの大きさは女性と男性で有意差はなく、PCの体積は年齢と有意な関連はなかったと述べている。 本研究におけるPCの平均寸法は、全平面(AP、ML、CC寸法)において10.07±2.93mmであった。 最大寸法は37.5%のPC(n = 21)で10mm未満であり、これは文献で報告されている値よりもやや低いものであった。 これは、PCの寸法を決定するために使用される測定技術が異なるためと思われる。 本研究におけるPC体積は、患者の性別や年齢と有意な関連はなかった(それぞれP = 0.74およびP = 0.81)。
PCは通常良性の予後を持つが、いくつかの研究ではPCの稀な経時的サイズ変化を報告している。 TamakiらとGolzarianらは、PCの大きさは追跡検査で変化しなかったと報告している。 Al-Holou らは、6 ヶ月から 3 年間の経過観察で、PC の平均最大径が 3.5mm 増加したのは 2.6% であり、15%は減少し 82%は横ばいであったことを報告している。 Barboriakらは、6ヶ月から9年間モニターした32人の患者において、最大径が変化しなかったPCが75.0%、2-4mmのサイズ減少が9.37%、2-3mmのサイズ増加が6.25%であることを観察しています。 一方、2つの嚢胞が完全に消失し、新たな嚢胞が発生し12mmに成長したことも明らかにした。 Nevinsらの報告によると、1ヶ月から68ヶ月の間追跡調査した181個のPCのうち、寸法変化があったのは11個だけであった。 そのうち7人は直径の中央値が2mm増加し、他の4人は直径の中央値が2.5mm減少していた。 本研究で追跡調査を行った18個のPCのうち、3個(16.66%)はサイズ変化がなかったが、5個(27.77%)はすべての次元でサイズが増加、4個(22.22%)はサイズが減少、6個(33.33%)は少なくとも一つの次元で増加および減少の両方が見られた。 最大径の平均増加量は0.64 ± 0.37 mm(範囲:0.1~1.4 mm)、最大径の平均減少量は0.62 ± 0.45 mm(範囲:0.1~1.6 mm)であった。 PCのサイズ変化は、文献によるとかなり低いものであった。 Barboriakらは、初回と最終回のMRI検査において、PCの平均体積と最大線状寸法に有意差は認められなかったと報告している。 Barboriakらと同様に、本研究においても、PCの初期サイズと最終サイズとの間の変化は、統計的に有意ではなかった(P > 0.05)。 Barboriakらは、無症状嚢胞のMRIモニタリングは現実的ではないとし、非典型的な画像特徴を有する嚢胞をモニタリングすることを示唆した。 Nevinsらは、松果体嚢胞が大きくなっていなければ、診断後12カ月目にガドリニウムを用いたMRI検査を1回行い、退院することを推奨している。 典型的な松果体嚢胞のMRI基準を満たさない病変や臨床症状を伴う病変に対しては、追跡画像検査や組織採取さえ必要であることが指摘されている。 しかしながら、良性PCの多くはMR画像上で不規則なnodular enhancementを示すと報告されている。 Fleegeらは、組織学的検査で確認された松果体病変19例中14例が、術前に松果体新生物と判断されていたと報告している。 著者らは、PCは複雑な嚢胞や液量、石灰化、出血、増強を伴う嚢胞の外観を有すると指摘した。 同様に、Fainらは、組織学的検査で確認された良性嚢胞の50%に、頭蓋内画像で異常な縁の増強が認められた。 この異常な周辺縁の増強は、周囲の静脈構造または松果体の変位と関連している可能性が提案されている。
PCの放射線学的外観は、使用する画像診断装置やパラメータによって変化する。 PCは滑らかな縁の卵形の病変で、一般にMRIの矢状面でよりよく描出される。 PCの信号特性については、様々なシーケンスパラメータを用いた報告がある。 Osbornは、T2強調画像ではほぼすべてのPCがCSFと等しいかわずかに強いが、T1強調画像では50-60%がCSFと比較してわずかに高輝度、約40%が等輝度、一方、嚢胞内出血のある1-2%が高輝度に見えると報告している。 また、FLAIR画像ではほとんどのPCの信号が完全に抑制されておらず、脳実質と比較して中程度の高輝度に見えると報告した。 しかしながら、PC の信号特性は、その内容、出血や石灰化の有無によって異なることが判明した。 PC の 60-90%は造影剤で造影される。 拡散MRIでは、嚢胞の内容物は一般的に拡散制限を有さない。 本研究のほぼすべてのPC(98.21%)はCSFと等密度であり、T2強調画像でわずかに高輝度であったのは1例(1.79%)のみであった。 T1強調画像では94.64%がCSFと等濃度であり、5.36%がわずかに高濃度であった。 FLAIRでは、89.29%がCSFの高輝度、10.71%が等輝度であった。 造影検査では全例で PC に造影剤による増強がみられた。 Barboriakらは、経過観察中に陽子密度較正法で信号変化を認めた嚢胞は1例のみであったと報告している。 ルーチンの脳MRI検査では、PCは単眼性であることが報告されている。 一方、Al-Holouらは、PCの11%が多嚢胞性であるか、異常な造影による非典型的特徴を有していることを見出した。 Jinkinsらは、ほとんどのPCは単眼であったが、2人の患者のPCは隔壁を有していたと述べている。 FIESTA(fast imaging employing steady-state acquisition)シーケンスを用いて、Pastelらは10例中6例(60%)のPCに内部隔壁または多結節を検出した。 Lacroix-Boudhrioua らは、高解像度 MRI 研究において、74%の PC にセプテーションがあることを発見した。 また、病理学的研究でも、複数の隔壁が PC に共通する所見として報告されています。 この事実は、ルーチンの MRI シリーズでは PC の隔壁の大部分は検出されないことを意味する。 本研究では、18個のPC(32.14%)に隔壁が観察された。 当院のMRI装置更新前(2017年以前)のMRI検査で典型的とされていたPC3台が、2017年以降に実施されたMRIフォローアップ検査で内部隔壁が観察され非典型と分類されました。 特に等方性1mm3のBRAVOシーケンス(高解像度3次元T1強調勾配画像)は造影・非造影ともに内部隔壁の検出を向上させると結論付けました。 文献上の研究では、隔壁のある嚢胞の成長および変化パターンは、単眼のものと有意な差はないと言及されている。 非定型PCと定型PCの成長パターンに有意差は認められなかった(P > 0.05)。 典型的な松果体嚢胞は、2ミリ以下の薄い周辺縁様式で対照的な壁の特徴を示す。 松果体周囲には血液脳関門がないため、嚢胞壁で造影が認められる。 嚢胞の中心部では、通常、造影剤投与直後の画像では造影剤の増強は認められません。 しかし、60~90分後に撮影した画像では、嚢胞は一様で強固な造影を示すことがある。 非典型的なPCでは、内部隔壁や局在、不規則な結節性造影、縁裂、出血などの所見を認めることがある。 しかし、これらの非典型的な所見は必ずしも悪性度や嚢胞の増大と関連するものではありません。 実際、高解像度MRI検査では、PCの大部分で内部隔壁や局在が検出されることが示されている。 また、本研究を含む多くの研究において、非典型的なPCは、サイズや自然な変化の点で、典型的なPCと変わらないことが示されている。 このことは、内部隔壁や小葉がPCに内在していることを示唆しており、これらの基準による典型・非典型分類は再考されるべきものである。 しかしながら、高解像度MRIの進歩にもかかわらず、良性PCと松果体細胞腫、松果体芽細胞腫、胚芽腫、成熟奇形腫などの嚢胞性成分を含む松果体領域の悪性腫瘍を区別する明確な放射線学的方法は存在しない。 また、松果体細胞腫、奇形腫、毛様体細胞性星細胞腫など大きな嚢胞に見える松果体部腫瘍と同様に、嚢胞内出血や水頭症を引き起こし、複雑な外観を持つ良性PCは悪性腫瘍を模倣する可能性があります。 PCが大きくなり、造影剤による出血が多い場合は悪性腫瘍の可能性が高いため、より頻回の経過観察や脳外科的な介入が必要である。 また、PCは隣接する中脳にも影響を及ぼすため、Parinaud症候群(上目遣い麻痺、眼瞼後退、瞳孔反応異常)を引き起こす可能性がある。 また、嚢胞内出血(松果体卒中とも呼ばれる)や急性水頭症による突然死が報告されています。 直径10mm以下のPCは、通常、脳動脈管、ガレンの静脈、四肢板などの隣接構造物を圧迫せず、無症状である場合が多い。 しかし、直径15mm以上のPCは隣接する構造物に局所的な腫瘤を形成し、脳動脈管の圧迫による水頭症の結果として神経症状を引き起こす可能性がある。 本研究では、最大径15mm以上のPCが7個存在したが、局所的な腫瘤や脳水管圧迫は認められなかった。 PCによる症状は多岐にわたるが、頭痛が最も一般的である。 その他、痙攣、めまい、目のかすみ、半身不随、嘔吐などがよくみられます。 以前は、これらの患者さんの頭痛は頭蓋内圧の上昇に起因すると考えられていました。 しかし、最近の研究では、メラトニンを原因とするホルモンのアンバランスが指摘されています。 さらに、最近の研究では、非水頭症で症状のあるPC患者において、MRバイオマーカー(視蓋-脾臓-嚢胞比、視床および脳室周囲の浮腫)が中心静脈の高血圧および症状の重症度と関連する可能性があると報告されています。 本研究ではPCは明確な圧迫所見をもたらさなかったが,患者が経験した最も一般的な症状は頭痛であった(75%)。
無症状嚢胞は異なる強度のテクトルの変形を伴う可能性がある。 大きな嚢胞ほど変形レベルが高いことは予想されるが,Barboriakらは,変形レベルの高い嚢胞が追跡検査でさらに拡大することを示す所見は得られなかったと報告している。 PCが20mm以上の症例で水頭症を報告した研究もある。 一方、Barboriakらは、このサイズのPCを有する2名の患者において、脳室が中程度に拡大したのみであったことを見出した。 最大径がφ20mm以上の嚢胞を有する患者はおらず、本研究ではPCの腫瘤効果による水頭症は観察されなかった。
PCの自然史、特に無症状のものについては不確かであるため、PCに対する最も適切な治療法については文献上もコンセンサスが得られていない。 無症状嚢胞の治療法は,経過観察せずに放置する方法から,外科的手術を行う方法まで様々である。 無症状の患者には外科的介入を控えるのが一般的である。 臨床医の中には、臨床検査と画像診断による年1回のフォローアップを推奨する者もいるが、既知のPCに対するルーチンの画像診断を推奨しない者もいる。 同様に、小児におけるルーチンの臨床検査と画像診断を強く推奨する研究がある一方で、PCを一般的な偶発的所見とみなし、神経学的適応のない小児に対してはフォローアップや造影剤による検査を推奨しない研究 もある。 症状のある患者、特に水頭症患者では、シャント設置、嚢胞切除、内視鏡的または定位吸引、内視鏡的第三脳室造影などの外科的介入が望ましいと考えられる。 Májovskýらは、そのレビュー論文の中で、ほとんどの症状のある患者や非特異的な症状を持つ患者においてさえ、PC手術後の症状の除去に関する肯定的なフィードバックを報告している。 著者らは,小脳上-脳底部アプローチによるPCのマイクロサージェリー切除を,症状のある患者に対する実行可能な選択肢と考えたが,この提案は限られた数の報告に基づいていることを指摘している
本研究にはいくつかの限界がある。 第一に,本研究ではレトロスペクティブに評価されたPCが比較的少なかった。 第二に,造影検査を行ったのは21例(37.5%)のみであった。 第三に,経過観察が行われた症例が少なく,経過観察が行われた症例も標準的な経過観察期間でなかった。 第四に、病理組織学的検査を受けた症例は皆無であった。 最後に、ごく少数のPCでかなり小さなサイズの増減が観察された。 結論として、PCは顕著な寸法変化や自然変化を伴わない嚢胞である。 その頻度は女性や成人で高く、その大きさは性別や年齢と関係ない。 T1,T2AでCSFと等濃度であるものが多い。 FLAIRではCSFと比較して高輝度であり、滑らかな輪郭を持ち、単眼性、多眼性の場合がある。 典型的なものは周辺縁に造影を認め、多眼性のものは中隔に造影を認めることがある
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