特発性肺線維症(IPF)の肺構造リモデリングを研究するために。 IPF患者から採取した11個の肺生検標本について、超微細構造、免疫組織化学、光学顕微鏡による形態学的観察を行った。 形態学的研究は、ケラチン-アルシアンブルー過ヨウ素酸シッフ(PAS)、フィブロネクチン、IV型コラーゲン-アルシアンブルーPASで染色した順次切り出した組織切片を用いて行われた。 アルシアンブルーおよびフィブロネクチン陽性の初期の線維性病変のほとんどは、肺胞内部に存在していた。 肺胞内線維化はIPFにおける肺胞壁の融合に必須であると考えられている。 肺胞内線維化部位の上皮細胞や間葉系細胞ではintegrin α5β1やvinculinに強い反応が見られた。 これらの結果は、初期の肺胞内線維化領域では、これらの細胞がフィブロネクチンへの接着に活性化していることを示している。 上皮細胞の中には、細胞質内にヒアルロン酸を含む細胞もあり、細胞外マトリックスへの接着が不十分であることが示唆され、IPFにおける線維化の進行機構の一つとなっている可能性がある
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