CDEは筋肉の再生が不完全であることが特徴である。 その後、横隔膜の筋肉が異常に隆起することで、呼吸時に患側の横隔膜が異常な動きをする。 局所的に発生することもあれば、横隔膜全体に影響を及ぼすこともある。 本研究では、男性90名（72％）、女性35名（28％）、78名（62.4％）が右側のCDE、47名（37.6％）が左側のCDEを有していました。 男性に多く、右側が左側より多いことが確認された。 CDE は他の発達障害と関連することがあり、関連する併存疾患には、先天性肺低形成症、先天性心疾患、開胸症、口蓋裂、 低膀胱症、停留睾丸、先天性斜頸が含まれる。 このグループの77人は他の奇形も持っており、先天性心疾患（19、15.2％）、先天性肺低形成（16、12.8％）がこの研究の主な関連異常であった。 以上の事実から、CDEが他の奇形を伴っているのか、本疾患に他の奇形を伴っているのかの判断は困難である。 その随伴奇形の多さから、奇形の原因を単一の病因で説明することは難しく、他の先天性奇形の原因と類似している可能性がある。
CDEの主症状は腹腔内臓器の増加による肺の下葉の圧迫である。 また、圧迫により縦隔が健側に移動し、それに伴い健側の肺機能が低下することがあります。 片側CDEでは、肺活量と全肺活量が20～30％低下する 。 両側横隔膜剥離では、特に仰臥位でより深刻に肺機能が低下する。 CDEの治療原則は、横隔膜の正常な解剖学的位置と張力を回復することです。 その方法は、弱った横隔膜を強化し、正常な肺活量と肺換気を維持することである。 無症状の患者さんに外科的矯正が必要かどうかは、長い間論争が続いています。 今回、外科的治療を受けなかった17名の小児群では、11名が1～6年の経過観察を受け、横隔膜の位置の低下は認められなかった。 従って、症状のある小児は適時外科的治療が必要であると考える。 Yaziciらの研究でも、通常手術が必要な症候性小児を対象としている。 したがって、手術の適応は以下のように考えています。 横隔膜の正常な位置に対して、横隔膜が3本以上の肋間によって上方に変位している場合 ②横隔膜の偏位によって患側の肺が明らかに圧迫され、明らかな息切れ、喘息などの呼吸困難症状がある場合 ③肺炎、低酸素血症、呼吸運動の異常さえ頻繁に起こる場合 ④経過観察中、横隔膜が上がり続け、偏位が増悪している場合 ⑤横隔膜の偏位が増悪し続け、肋間や肋間などの呼吸器系の異常がある場合 ⑥横隔が偏位している場合 ⑦横隔が偏位していることが明らかな場合 ⑧横隔が変位していることが判明した場合
CDEの伝統的な治療法は、開腹または開胸して行う横隔膜形成術です。 しかし、低侵襲技術の発達により、CDEの治療には徐々に胸腔鏡が適用されるようになってきました。 腸管の影響を受けない、露出が多い、手術が容易、横隔神経が見える、術後の腸管麻痺が少ないなどの理由から、右横隔膜剥離や肺内奇形を持つ子どもには、胸腔鏡を第一選択として矯正する必要があると考えています。 左横隔膜剥離、横隔膜剥離と横隔膜ヘルニアの区別がつかない場合、消化管奇形が考えられる場合などは開腹手術が適応となる。 心臓は左胸にあるため、開胸に伴うリスクは高い。 肋骨下切開はヘルニア修復や腸管奇形の可能性を発見しやすい。 しかし，open群では左横隔膜剥離の4例に胸腔切開を行い，満足のいく臨床結果が得られている． したがって，アプローチの選択は主に患者の横隔膜疾患の特徴と外科医のアプローチに対する習熟度に基づくと考えられる． 本症例9例は術前診断が不明であり、術中に横隔膜ヘルニアや他の消化管奇形が発見されたため、術前アプローチの選択が特に重要であった。 横隔膜の弱い部分を胸腹部ルートで切除し、切断した横隔膜を非吸収性縫合糸で間欠的に縫合し、横隔膜の弱い部分を強化するようにした。 この手法の利点は、横隔膜の張力を高めて修復部全体に均等に張力をかけることです。
低侵襲技術の発展に伴い、CDEの治療にも徐々に胸腔鏡が使用されるようになってきています。 我々は小児のCDEの治療において開腹手術と胸腔鏡の効果を比較した。 胸腔鏡群の手術時間，胸腔ドレナージ時間，術後人工呼吸時間，術後入院期間，術後CCU入院時間は開腹群より短く，両群の差は統計的に有意であった（P < 0.05）． 以下の理由が考えられると考える。 胸腔鏡手術は3穴法を採用しており、外傷が少なく出血しにくい。 小児の場合、術後の回復が早い。 胸腔鏡手術の手技は高度な技術を必要とし、術者と助手が協力し合って行う。 1594>
この41名の小児群では、他に矯正が必要な胸腹部奇形がないため、胸腔鏡下横隔膜形成術を行っています。 横隔膜形成術は様々な術式も採用されている。 どの術式も横隔膜の豊富な表面を削り、横隔膜ドームを下げることを目的としています。 縫合方法としては、水平マットレス縫合、平行U字縫合、8の字縫合、連続走行縫合、エンドステープラーなど様々なものが用いられてきた。 様々な非吸収性縫合糸や吸収性縫合糸が使用されてきた。 我々は横隔膜を強化するため，有刺鉄線を用いて外側から内側へ連続的にインブリードで縫合した。 文献や我々の経験を総合すると、通常の吸収性縫合糸と比較して、有刺鉄線を用いた横隔膜の連続縫合には次のような利点がある。 2針目から、縫合糸を締めた後のズレが生じにくい。 一針締めの縫合で、縫合時の結び目が不要であり、手術時間が大幅に短縮される。 2.ダイアフラムを棒針で連続的に縫合し、中心から全方向へ均等に伸びるようにした。 張力分布が均一であるため、ダイアフラムの動きがよりまとまりやすくなった。 横隔膜は縫合の締めすぎによる虚血はなく、縫合部の弛緩による再発もなかった。 有刺鉄線縫合は閉じる、出血が少ない、ワイヤレスノットがある、吸収性がある、ワイヤレスノット反応や縫合糸の残留がある。 連続縫合は縫合の安全性を損なう可能性があり、結び目が緩むと横隔膜全体の折りたたみに影響するという見解があるが、それを支持する根拠はない . Parlakらは横隔膜を強化するために二重パース縫合法を採用し、より良い臨床効果を得ている. 胸腔鏡手術の通常の利点である、術後疼痛の軽減、満足のいく外観、迅速な回復などは、我々の手術にも適用され、CDEに対する好ましい治療法となるはずである
。