Abstract
中耳への脳ヘルニアは非常に稀である。 先天性要因、外傷、感染症などの理由のほか、鎖骨腫を伴う、あるいは伴わない慢性中耳炎の手術に伴う二次的な原因により、テグメン欠損を発症することがある。 テグメン欠損は生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があるため，患者のテグメン欠損の評価と監視が必要である． 本稿では、本事例の診断と治療、および関連する文献を紹介する。 はじめに
耳鼻咽喉科診療において、鼓膜欠損による脳組織ヘルニアは稀である。 先天性頭蓋底欠損、外傷、感染症、腫瘍に起因することが多いが、特発性、医原性の症例もみられる。 これらの症例は、通常、真珠腫を伴う、あるいは伴わない慢性中耳炎のために乳様腔手術を受けた患者に観察される。 テグメン欠損による脳ヘルニアは，広域抗生物質の使用や耳の手術の技術的進歩により，その発生率は減少している． 標準的な手術プロトコルはないが，一般的には中窩アプローチ，経乳頭アプローチ，両アプローチの組み合わせの3つが受け入れられている． 本症例では、乳様突起手術後に発症した突起欠損による脳ヘルニアの診断と治療について、関連文献とともに解説する。 症例紹介
幼少時より右耳垂れ、聴覚障害、時々起こるめまい、顔面と耳の痛みを主訴に来院した33歳女性は、2012年5月に外部施設にて鎖骨腫伴う慢性中耳炎に対して乳様突起根治術を施行された。 術後約2カ月で右外耳道入口に増大した腫瘤を認めた。 耳漏，めまい，てんかん等の不定愁訴はなかった． 術後約10ヶ月で当院を受診した。 診察の結果，右外耳道入口部後上壁に直径約1.5cmの軟部腫瘤様病変を認めた（図1）。 側頭骨CTと頭蓋造影MRIを施行した。 CTでは右側頭骨のtegmenに13mmの欠損を認めた。 MRIでは右鼓膜外側部に12mmの欠損と、右中耳と外耳道近位部ロッジを満たす全シークエンスで脳実質と同位の約mmの結節状信号が認められた（図2）。 腫瘤は硬膜逸脱と脳実質の局所的なヘルニアと判断された。 脳神経外科を受診し、手術が決定された。 手術は脳神経外科医が同行した。 全身麻酔で経乳頭的アプローチにより手術部位を確保した後、脳神経外科に紹介された。 脳神経外科チームは、バイポーラ焼灼器を用いて、外耳道にまで及ぶ線維性グリア組織のヘルニアを切除した（図3）。 骨縁を決定した後、ガレアによる形成術を施行した。 バリアはフィブリン糊（Tisseel Kit）を用いて作成した。 周術期の髄液がないため、再度耳鼻咽喉科に紹介された。 移植片は円錐軟骨と側頭筋膜から採取した。 軟骨移植で空洞を塞いだ（図4）。 軟骨移植の上に側頭筋膜移植を重ね、平坦な面を作製しました。 フィブリン接着剤（Tisseel Kit）で耐久性を向上させ（図5）、手術は終了した。 術後の耳痛、髄膜炎、てんかん等の合併症はなかった。 術後1週目、1、3、6、15ヶ月目の経過観察においても患者の訴えはなく、欠損部よりヘルニアセグメントには病理所見は認められなかった。
図1
テグメン欠損と脳組織のヘルニアのMRIとCT画像。
慢性化した化膿や慢性中耳炎の乳様突起手術の合併症として、骨びらんや硬膜の損傷がみられることがある。 多くの場合、その欠損が異所性なのか、化膿の結果なのか判断に迷うところである。 霰粒腫による骨欠損の機序としては、霰粒腫による骨吸収が起こり、骨壁を圧迫して局所的な虚血が起こるという説と、酵素破壊による炎症過程の関与で骨浸食が起こるという説がある。 異所性の64％の症例で、欠損は錐体骨の前上方に位置していることが観察された。 本症例でも腹骨の前上方部に欠損が認められ、さらに術後2ヶ月で外耳道に腫瘤が観察された。 これらの所見は、この欠損の病因が医原性であるという考えを支持するものである。
通常、Tegmen欠損によるmeningoencephalocele症例では、経乳頭的アプローチ、中窩アプローチ、および両者を組み合わせた3種類の外科的アプローチが使用される。 外側と後方のTegmen（Tegmen antri）または1cmより小さい欠陥のために、経乳様突起アプローチは好ましい選択かもしれません。 中頭蓋窩アプローチは、前方および内側にある鼓膜の欠損、または2cm以上の大きな欠損または複数の欠損に最も適切である。 修復技術として、側頭筋膜と軟骨が単独で使用されることもあれば、筋肉、骨、フィブリン糊などの材料で欠損を支持することもあります . これらの材料の選択は、外科医の経験、欠陥の大きさ、およびヘルニア脳組織の量に依存する。 多くの場合、使いやすさ、カールした形状、中頭蓋窩の底面に似た成形が容易なことから、錐体軟骨が好まれる。 私たちのケースでは、欠損の局在とサイズ（12mm）を考慮し、経乳頭的アプローチが選択された。
術後合併症として、てんかん発作、髄液漏、一過性脳虚血発作/脳卒中、敗血症、感音性難聴が起こることがある。 結論】蝸牛腫を伴う、または伴わない慢性中耳炎の手術を受けたすべての患者は、術中・術後にtegmen defectとそこからヘルニアになる脳組織や硬膜構造について評価する必要がある。 欠損部の位置や大きさを考慮し、適切な手術方法と移植材で修復する必要がある。
情報公開
本論文は、第35回トルコ耳鼻咽喉科・頭&首外科会議（トルコ・アンタルヤ、2013年11月2～6日）で発表した。
利益相反
本論文発表に関して利益相反がないことを著者は宣言している。