オルゼルは2018年2月に58歳で亡くなりましたが、今週、彼女の願いがかないました。 彼女の骨格は、彼女の膨大なコスチュームジュエリーのコレクションからティアラ、イヤリング、ブローチとともにミュッターに展示され、彼女の症状の経過とその影響に関する情報も提供されています
FOPは世界で最も珍しい病気の一つです。 約900人しか発症していません。 DNAの600万塩基のうちの1塩基が変異することで、骨のリボンやプレート、シートが関節を横断してロックされ、動きが不可能になります。
出生時に、FOPの唯一の目に見える兆候は、外反母趾のように見えますが、これは実際には関節の奇形なのです。 2歳から5歳の間に、首や背中に腫瘍のような痛みを伴う腫れが出現し、その後徐々に骨に変化していきます。 骨を取り除こうとすると、予防接種やその他の注射と同じように、関節が永久にロックされてしまう可能性があります。 「それはちょうどそこにあるべきではありません。 この病気が進行すると、上肢に、そして思春期には下肢に、最終的には成人期には顎、肘、膝、手首に影響を及ぼします。
晩年のオルゼルは、手首と指に多少の可動性が残っているだけでした。
骨は臓器の中にできるわけではありませんが、胸壁周辺の骨の狭窄のために、胸を広げることが難しくなっているのです。
「だから心臓は、広がらない胸に対して一生ポンプを続けなければならない」とカプランは言い、「やがて心臓は疲れてしまう」
ほとんどの患者は心臓と肺の問題で屈するが、オルツェルはそうだった。 (Kimberly Paynter/WHYY)
彼女が亡くなったとき、博物館は時間との戦いの中にありました。 ミュッター美術館の学芸員であるアンナ・ドーディーは、「キャロルは完全に融合しているので、彼女の体をまず解体して、骨格にし、それから再び解体することはできませんでした」と述べています。 「彼女はひとつのユニットなのです」
この仕事を引き受けることができたのは、国内で唯一、スカルズ・アンリミテッド社だけでした。同社は、自然史博物館に展示されるような動物の骨格を伝統的に扱っています。 しかし、その会社はオクラホマに拠点を置いているため、博物館は輸送、事務処理、および物流を考慮しなければならず、遺体を運ぶための特別なケースも必要でした。
「彼女の骨がどれほど繊細か、うまく表現できない」と、Dhody は言います。 「
骨が成長しない場所に成長する FOP の他に、Orzel は 50 代の女性の多くを悩ませる骨量減少にも対処していたため、彼女の骨の一部はほぼ半透明でした。 そのため、骨格が半透明に近いものもあり、博物館に持ち帰る際にはさらにもろくなりました。 スカルズ・アンリミテッド社は、特注のパッド入り木箱で手厚いサービスを提供した。 オルゼルの骨格はオクラホマからフィラデルフィアの博物館まで運ばれ、イーストラックの骨格と一緒に展示するための新しいケースと展示スペースが完成するまで、そこで保管されました。
博物館には毎年約18万人が訪れますが、Dhody氏は、両方の骨格を展示することで、この病気に対する一般の知識と理解が広まることを期待しています。 「骨が成長しないはずの場所に成長する仕組みについて知れば知るほど、FOP 患者 900 人だけでなく、より幅広い人々を助けることができることを説明したいのです」
。