Variante fetale intra-addominale della vena ombelicale: Case series and review of literature Lallar M, Phadke SR

Abstract

Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) è dilatazione focale della vena ombelicale intrabdominale del feto.Appare come una struttura cistica rotonda o fusiforme nell’addome fetale, che mostra continuità con la vena ombelicale su scala di grigi e Dopplerimaging a colori. I criteri diagnostici includono il diametro FIUV varix almeno il 50% più ampio del diametro della vena ombelicale intraepatica e un diametro della vena ombelicale intraaddominale superiore a 9 mm o più di due deviazioni standard sopra la media per l’età gestazionale. Segnaliamo tre casi, due casi con FIUV isolato e esito favorevole e il terzo caso con FIUV e difetto del setto atrioventricolare, dove è stata diagnosticata la trisomia 21 (sindrome di Down).

Parole chiave: Ecografia prenatale; anomalie fetali; trisomia 21; vena ombelicale varix

Come citare questo articolo:
Lallar M, Phadke SR. Fetale intra addominale vena ombelicale varix: Serie di casi e revisione della letteratura. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61

Introduzione

La varix della vena ombelicale intra-addominale fetale (FIUV) è un reperto ecografico non comune ma facilmente rilevabile. Anche se l’esito può essere soddisfacente, sono stati riportati casi con anomalie strutturali fetali, anomalie cromosomiche, o idrope fetale con esiti negativi della gravidanza.
Segnaliamo la nostra esperienza con tre casi di FIUV varix e la revisione della letteratura disponibile.

Case Report

Tre casi di varix della vena ombelicale sono stati identificati nel nostro centro di riferimento dal 2012 al 2015. La prima paziente era una donna di 32 anni, quinta gravida, con una gravidanza di 32 settimane che si presentava con un ritardo di crescita intrauterino; riferiva tre precedenti decessi intrauterini alla fine del terzo trimestre (causa sconosciuta). La FIUV è stata identificata con un diametro di 14,2 mm (diametro normale della vena ombelicale: 7-8 mm). L’analisi ColorDoppler ha mostrato un flusso turbolento nel segmento varicoso. Non c’erano altre anomalie strutturali nel feto. Il Doppler dell’arteria ombelicale era normale. Il monitoraggio sonografico e Doppler seriale settimanale della gravidanza è stato eseguito. La paziente ha partorito una femmina sana a 37 settimane con taglio cesareo elettivo. Il bambino ha ora 2 anni e lo sviluppo è normale;

Tabella 1: Ultrasonographicfindings e l’esito neonatale nei feti con FIUV Clicca qui per vedere

Figura 1: FIUV misura 14.2 mm e mostra un normale flusso di colore su Doppler Clicca qui per vedere

La seconda paziente era una gravida di 28 anni, di 21 settimane, seconda gravida che si è presentata con un triplo test che mostrava un alto rischio di difetti del tubo neurale (>1:50 sul triplo test, AFP di più di 2,5 MoM). All’ecografia, è stata identificata una varix FIUV isolata di 9,7 mm senza altre anomalie. La paziente non ha optato per test invasivi. L’ecografia di follow-up a 31 settimane ha mostrato una dimensione della varix di 9,8 mm con uno studio Doppler normale. Ha partorito un maschio sano dopo un taglio cesareo elettivo a termine. Il bambino ha ora 8 mesi di età e lo sviluppo è normale.
Il terzo paziente era una donna di 26 anni, incinta di 19 settimane, seconda gravida che si è presentata con un alto rischio di trisomia 21 sul triplo test (1:214). All’ecografia, il feto è stato trovato con un FIUV di diametro 9 mm. Il FIUV ha mostrato un flusso turbolento al Doppler a colori. Un difetto del canale atrioventricolare è stato anche rilevato nel feto. L’amniocentesi è stata fatta e la trisomia 21 è stata rilevata sulla cariotipizzazione fetale. La gravidanza è stata interrotta.

Discussione

Dei tre casi con FIUV, due casi con FIUV isolato avevano un esito normale. Nel terzo paziente con difetto del canale atrioventricolare e FIUV, la cariotipizzazione fetale ha mostrato la trisomia 21 (sindrome di Down). La varix della vena ombelicale corrisponde a circa il 4% delle malformazioni del cordone ombelicale. La FIUV rappresenta una dilatazione focale della parte extraepatica intra-addominale della vena ombelicale fetale. Appare come una struttura cistica rotonda o fusiforme nell’addome fetale tra la parte inferiore del fegato e la parete addominale anteriore. Tra le varici della vena intra-addominale-ombelicale, le varici intra-addominali extraepatiche sono più comuni delle varici intra-addominali intraepatiche, probabilmente a causa della mancanza di supporto del fegato nella regione extraepatica. Il diametro della vena ombelicale aumenta linearmente da 3 mm a 15 settimane a 8 mm a termine. Il diametro della maggior parte delle varici della vena ombelicale è compreso tra 6 e 12 deviazioni standard (SD) al di sopra del diametro medio della vena ombelicale per l’età gestazionale del paziente., varici estremamente grandi fino a 85 mm sono stati segnalati.
Fino ad oggi più di 200 casi sono stati riportati in letteratura.,,, I risultati di quattro grandi serie di casi su FIUV da Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al., e Lee et al. sono raccolti in . Su 218 casi FIUV, 170 hanno avuto un esito normale (78%). Diciotto feti (8.3%) hanno avuto malformazioni importanti. Cinque casi con FIUV avevano trisomia 21 e uno aveva triploidia. Tranne un caso, tutti i feti con trisomia 21 avevano anomalie maggiori rilevate ecograficamente, come nel nostro caso. Le morti intrauterine sono state riportate in 7 casi, uno di questi era trisomia 21. Circa il 18% delle gravidanze ha avuto complicazioni ostetriche. La trasfusione da gemello a gemello e la perfusione arteriosa invertita (TRAP) e tre casi di isoimmunizzazione richiedono una menzione speciale perché FIUV può essere l’effetto della manifestazione emodinamica di queste cause.

Tabella 2: Più grande serie di casi di feti FIUV e il loro esito Clicca qui per vedere

Le complicazioni di FIUV sono la rottura, la trombosi, la compressione dell’arteria ombelicale e di altre vene, e l’insufficienza cardiaca a causa della sottrazione vascolare dalla varix e l’aumento del precarico. Quindi, è necessaria un’attenta ecografia seriale e un monitoraggio Doppler.

Conclusione

Il rilevamento di FIUV richiede un attento screening delle malformazioni tramite ecografia. Il monitoraggio della crescita e del benessere è necessario. L’incidenza di anomalie cromosomiche è di circa il 2,8% nei feti con FIUV.,,,, In assenza di malformazioni, di solito la prognosi è favorevole. La cariotipizzazione fetale deve essere offerta se ci sono altre anomalie osservate all’ecografia. FIUV isolato non giustifica la cariotipizzazione fetale.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

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