Pazienti e metodi

Abbiamo rivisto retrospettivamente una serie consecutiva di 138 pazienti somaticamente normali con una sensazione negativa di bassa statura che sono stati sottoposti ad allungamento simmetrico bilaterale degli arti inferiori tra gennaio 1983 e dicembre 2006. Le indicazioni per l’intervento erano (1) la presenza di un chiaro motivo per sottoporsi all’allungamento dell’arto, (2) una forte motivazione e (3) il consenso a sottoporsi alla procedura dopo una completa consapevolezza della natura dell’intervento, delle possibili complicazioni e del programma di riabilitazione. Le controindicazioni alla chirurgia erano (1) la presenza di disturbi psicologici come la dismorfofobia, (2) disturbi endocrini associati come l’ipotiroidismo, (3) la presenza di malattie sistemiche legate alla crescita e allo sviluppo come l’insufficienza renale, e (4) la presenza di sindromi displasiche come la displasia epifisaria multipla. Dopo l’approvazione del nostro comitato di revisione istituzionale, tutti i pazienti che avevano un follow-up minimo di 1 anno (media, 6 anni; range, 1-14 anni) dopo la rimozione del fissatore sono stati inclusi nello studio. Sette pazienti sono stati esclusi perché non avevano il follow-up richiesto. Così le cartelle cliniche, le radiografie e le fotografie cliniche erano disponibili per 131 pazienti (95%; 65 maschi, 66 femmine).

L’età media dei pazienti alla presentazione era di 25 anni (range, 14-68 anni), 28 anni (range, 14-68 anni) per i maschi e 23 anni (range, 14-45 anni) per le femmine (Tabella 1). L’altezza media preoperatoria era di 159 cm (range, 130-174 cm), 162 cm (range, 143-174 cm) nei maschi e 156 cm (range, 130-174 cm) nelle femmine. Le ragioni per l’allungamento degli arti erano variabili: studenti incapaci di tenere il passo con i loro coetanei, esigenze di sport individuali come pallavolo, pallanuoto, pallacanestro e tennis, esigenze professionali e problemi con le relazioni interpersonali. Nove pazienti (sei maschi, tre femmine) avevano una lieve deformità in varo (5°-7°) della tibia prossimale che richiedeva una correzione simultanea. Centoventiquattro dei 131 pazienti (95%) hanno avuto un allungamento tibiale da solo, 66 (53%) un allungamento monofocale e 58 (47%) un allungamento bifocale. Novantadue pazienti (74%) hanno preferito la chirurgia bilaterale nello stesso giorno; 32 (26%) hanno fatto eseguire gli interventi con un intervallo di 4 settimane. Un paziente (0,76%) ha preferito l’allungamento bilaterale simultaneo del femore. Negli altri sei pazienti (4,58%), l’allungamento controlaterale incrociato di femore e tibia è stato eseguito con un intervallo di 4 settimane. Tutti e sei i pazienti che hanno avuto un allungamento incrociato di tibia e femore avevano più di 10 cm di allungamento. Erano preoccupati per la proporzione coscia-gamba e quindi è stata scelta questa opzione. Un paziente ha avuto un allungamento bilaterale del femore distale secondo la sua preferenza poiché aveva arti inferiori sproporzionati con un segmento di gamba più lungo e un segmento di coscia più corto.

Tabella 1

Distribuzione dell’età della coorte di pazienti

Gruppo di età Numero di pazienti
Più giovane di 20 anni 32
20-29 anni 70
30-39 anni 21
40-49 anni 7
50 anni o più vecchi 1
Totale 131

Abbiamo accertato l’altezza e le proporzioni tronco-proporzioni degli arti attraverso misurazioni antropometriche standard. Le viste AP e laterali di entrambi gli arti inferiori e uno scanogramma in piedi dal bacino al tallone sono stati fatti per valutare la lunghezza, la deformità, la discrepanza della lunghezza degli arti e qualsiasi disturbo osseo focale. Il consenso al trattamento è stato ottenuto dopo una valutazione psicologica completa da parte di uno psicologo e una consulenza completa sul trattamento e la riabilitazione. Particolare attenzione è stata data per escludere malattie sistemiche, squilibri ormonali, sindromi distrofiche e problemi psicologici come la dismorfofobia. Il paziente e la famiglia sono stati consigliati in più di un’occasione, e la motivazione a procedere con il trattamento è stata assicurata.

Noi crediamo che l’allungamento ottimale dell’arto inferiore può essere fatto solo fino a 5-7 cm, oltre il quale il risultato può essere subottimale in vista della cosmesi (proporzioni tronco-arto), biomeccanica alterata e funzione dei tessuti molli. Pertanto, la maggior parte degli allungamenti sono stati pianificati solo per il segmento tibiale, bilateralmente simultaneamente, o monofocalmente (< 5 cm) o bifocalmente (> 5 cm per ridurre la durata del fissatore). Tuttavia, per i pazienti che desideravano un maggiore allungamento, abbiamo previsto un ulteriore allungamento del segmento femorale. Per la tibia, abbiamo utilizzato il costrutto standard a tre anelli per gli allungamenti monofocali e bifocali, con più fili per l’allungamento bifocale. La corticotomia tibiale era sotto la tuberosità tibiale per l’allungamento monofocale e anche a livello sopramalleolare per l’allungamento bifocale. Un’osteotomia fibulare è stata fatta alla giunzione del terzo medio e distale. Le corticotomie tibiali bifocali sono state accompagnate da osteotomie fibulari a due livelli negli anni ’80 e ’90. In seguito, l’osteotomia fibulare prossimale è stata evitata in quanto ritenuta non necessaria e con la possibilità di lesione del nervo peroneo comune. Il femore è stato allungato a livello sovracondilare utilizzando un’armatura composta da due anelli e un singolo arco con fili distalmente e mezzi perni prossimalmente.

La distrazione è iniziata il settimo giorno postoperatorio. L’allungamento monofocale è stato iniziato a un tasso di 0,75-1 mm/giorno in tre o quattro frazioni e gradualmente aumentato a 1-1,5 mm/giorno in quattro o sei frazioni come guidato dalla valutazione clinicoradiografica della formazione di nuovo osso. Abbiamo osservato che il tasso poteva essere aumentato di poco più di 1 mm/giorno per gli adolescenti e poteva essere mantenuto solo a meno di 1 mm/giorno per i pazienti nelle categorie di età superiore. Il tasso di distrazione bifocale era da 1,25 a 1,5 mm/giorno per osso in tre o quattro frazioni, con una distrazione in un sito maggiore rispetto all’altro sito all’inizio. La distrazione diventava gradualmente uguale, e poi gradualmente invertita verso la fine della distrazione.

Gli esercizi di distrazione delle articolazioni (per quanto consentito dal fissatore) e la deambulazione con l’uso di stampelle ascellari sono stati incoraggiati per quanto tollerato a partire dal secondo giorno postoperatorio. Tutti i pazienti sono stati monitorati come pazienti ricoverati fino alla rimozione del fissatore. Le radiografie sono state fatte ogni 2 settimane per valutare la qualità della rigenerazione, l’allungamento e la comparsa di qualsiasi deformità. Dopo aver ottenuto una lunghezza sufficiente tramite distrazione, i fissatori sono stati lasciati in posizione per il tempo necessario a consentire il consolidamento del rigenerato. La decisione di rimuovere il fissatore si basava su una prova da sforzo soddisfacente dopo la rimozione delle barre di collegamento e su un consolidamento soddisfacente osservato sulle radiografie, come evidenziato da un ponte osseo completo in almeno due proiezioni. Dopo la rimozione del fissatore, i pazienti hanno indossato un gesso che si estendeva dalla coscia alla regione sopramalleolare per 2-4 settimane, come determinato durante il test da sforzo al momento della rimozione del fissatore. Non abbiamo usato un’ortesi rimovibile per nessun paziente a causa della sua indisponibilità.

Abbiamo cercato l’incidenza di infezioni del tratto del perno e dei tessuti molli, la neuropatia peroneale comune, e la valutazione del ROM del ginocchio e della caviglia durante e dopo la fissazione esterna per valutare le complicazioni dei tessuti molli. Per le complicazioni legate all’osso abbiamo osservato l’incidenza dell’osteomielite durante il trattamento, e abbiamo fatto un monitoraggio clinico-oradiologico per la congruenza del ginocchio e della caviglia per escludere qualsiasi sublussazione, la velocità di rigenerazione, l’incidenza di qualsiasi deformità, o la frattura del rigenerato durante e dopo la fissazione esterna. Abbiamo registrato come ognuna di queste sfide è stata affrontata o trattata e il risultato finale. Abbiamo anche registrato tutte le sfide tecniche e come sono state gestite.

I pazienti sono stati seguiti ogni 3 mesi per 1 anno e poi ogni anno. La valutazione riguardava la soddisfazione del paziente, la deviazione assiale, il ROM delle articolazioni, le deformità del piede e della caviglia, la discrepanza nella lunghezza degli arti, l’infezione, il dolore e lo stato funzionale. Per valutare il risultato è stato utilizzato un punteggio di risultato basato sul medico sviluppato da uno di noi (KIN): eccellente = aumento pianificato della lunghezza dei segmenti degli arti raggiunto con una buona conservazione delle proporzioni corporee e della funzione in assenza di deformità e rigidità articolare; buono = estensione pianificata degli arti raggiunta contro le proporzioni tronco-arto, o parziale restrizione della funzione degli arti, sotto forma di andatura anomala, deviazione assiale da 3° a 5°, o limitazione da 5° a 10° del movimento articolare; soddisfacente = allungamento degli arti raggiunto fino al 75% del valore previsto o presenza di una deviazione assiale da 5° a 10° o limitazione del movimento articolare da 10° a 15°; e insoddisfacente = allungamento raggiunto a meno del 75% del valore previsto o presenza di deviazione assiale superiore a 10° o limitazione del movimento articolare superiore a 15°.

I risultati basati sul paziente sono stati misurati in termini di soddisfazione del paziente e miglioramento dell’autostima. I risultati relativi al paziente sono stati misurati chiedendo al paziente, al termine del trattamento, se erano soddisfatti (sì/no), se la procedura ha portato al miglioramento della loro autostima (sì/no), se si sottoporrebbero nuovamente alla procedura (sì/no), e se la raccomanderebbero a qualcuno con sentimenti soggettivi di bassa statura (sì/no).

Tutti i pazienti erano disponibili per il follow-up ad un minimo di 1 anno (media, 5,75 anni; range, 1-14 anni). L’altezza media guadagnata era di 6,9 cm (range, 2-13 cm); 7,3 cm (range, 3,5-13 cm) nei maschi e 6,5 cm (range, 2-13 cm) nelle femmine. Il varismo prossimale tibiale bilaterale associato in nove pazienti è stato corretto. La durata media delle fasi di distrazione e di mantenimento era di 79 giorni (range, 17-168 giorni) e 116 giorni (range, 31-301 giorni), rispettivamente. La durata media di utilizzo del fissatore è stata di 215 giorni (range, 71-390 giorni). L’indice di allungamento medio era di 12 giorni/cm (range, 4,3-24 giorni/cm), l’indice di maturazione medio era di 19 giorni/cm (range, 5,2-63 giorni/cm), e l’indice medio del fissatore esterno era di 31 giorni/cm (range, 12-78 giorni/cm).

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