Gli eponimi sono una lunga tradizione in medicina. Gli eponimi di solito comportano l’onore di un importante medico scienziato che ha giocato un ruolo importante nell’identificazione della malattia. Nelle giuste circostanze, una malattia diventa ben nota attraverso il nome di questo individuo. È spesso più facile ricordare una malattia con il suo eponimo che con la descrizione patologica più scientifica; per esempio, quale nome è più noto, la malattia di Hodgkins o uno qualsiasi dei suoi cinque tipi, vale a dire, sclerosante nodulare, a cellularità mista, impoverita di linfociti, ricca di linfociti e predominante di linfociti nodulari?
Il processo di denominazione di solito inizia quando l’attenzione popolare viene attirata su un’entità, non necessariamente per la prima volta. Infatti, il medico scienziato il cui nome diventa l’eponimo è spesso distinguibile da altri osservatori paralleli per ragioni diverse dall’essere il primo. Può essere la reputazione dell’individuo, la sua posizione, l’accuratezza, i dettagli contenuti nel rapporto o nella pubblicazione, o una fortuita riscoperta spesso decenni dopo da parte di qualcuno che poi associa la malattia a uno o più dei primi medici scienziati. A volte la fortuna gioca un ruolo importante. Non ci sono regole sullo sviluppo degli eponimi. Può richiedere un periodo di tempo straordinario, essere diverso in diverse lingue e culture, ed evolvere man mano che si sa di più sul medico o sulla malattia.
Quanti eponimi medici esistono? Ci sono eponimi medici per segni fisici, tendini, riflessi, paralisi, cisti, coree, aneurismi, contratture e molti altri. Alcuni hanno stimato più di 8.000 (1). Ci sono eponimi a nome singolo e eponimi individuali multipli. Ci sono forme possessive e non possessive (2). Quando ci sono più nomi all’eponimo, è spesso interessante valutare come l’ordine è stato adottato. Può essere il prestigio individuale, l’anzianità di reparto e, senza dubbio, potrebbe comportare qualche prepotenza. O può essere semplice come tirare a sorte o il famoso lancio della moneta Watson-Crick – vinto da Watson.
Gli eponimi possono impiegare decenni per essere comunemente accettati, il che non è necessariamente un male. Molti eponimi sono stati identificati dopo la morte dell’omonimo, quando sono stati riscoperti da un investigatore secondario che li collega postumi all’individuo che li ha “scritti”. Gli eponimi spesso riflettono il dominio delle culture e delle lingue scientifiche dell’epoca. Gli eponimi fiorirono tra la fine del XIX e l’inizio del XX secolo, quando le principali lingue scientifiche erano l’inglese e il tedesco. Un buon esempio del processo eponimo è l’entità dell’insufficienza surrenale acuta secondaria alla meningococcemia, chiamata apoplessia surrenale. Numerosi casi di questa entità sono stati pubblicati intorno al 1900 per lo più in oscure riviste mediche a seguito di autopsie che hanno rivelato un’emorragia surrenale (o “surrenale”) fatale che complica la sepsi (3). Nel 1911, il medico britannico Rupert Waterhouse pubblicò su Lancet, la principale rivista in lingua inglese dell’epoca, un caso fulminante fatale (4). Nel 1917 e 1918, Carl Friderichsen pubblicò due casi e una revisione della letteratura in danese e tedesco (5). Nel 1933, Eduard Glanzmann, in una revisione clinica, gli diede il nome di sindrome di Waterhouse-Friderichsen (6).
Nel resto di questa prospettiva, esamineremo 10 malattie o sindromi mediche eponime. Credo che otto siano qui per restare. L’ultimo nome basta da solo, spesso non c’è bisogno di una sindrome o malattia simile a una parola per chiarire. Altri due sono famosi, se non famigerati, e non solo stanno scomparendo, ma ci sono campagne attive per cancellarli dalla memoria, dimostrando che l’approccio lento può essere il modo più saggio di andare, non diversamente dalla regola che un giocatore non è eleggibile per essere eletto nella Hall of Fame del Baseball fino a 5 anni dopo il ritiro.
James Parkinson è nato a Londra nel 1755. I suoi interessi professionali iniziali erano principalmente nella politica. Era un attivista del governo anti-Pitt e fu persino interrogato come parte dell’indagine su una presunta cospirazione per assassinare il re Giorgio III dopo la vittoria dell’America nella sua guerra d’indipendenza. Dopo essersi dedicato alla medicina, divenne noto per le sue capacità di osservazione e la chiarezza del suo stile di scrittura. Nel 1817, pubblicò un “Saggio sulla paralisi da scuotimento”, descritto come “paralisi agitans” (7). Parkinson aveva 62 anni quando pubblicò questo articolo. Sarebbe morto 7 anni dopo. Passarono circa 60 anni prima che i famosi patologi francesi Charcot e Trousseu (essi stessi omonimi) attaccassero il nome di Parkinson alla condizione (8).
Thomas Hodgkins nacque quacchero in Inghilterra nel 1798. Non sorprende che da adulto abbia sviluppato forti opinioni contro la servitù e la schiavitù. Come medico al Guys Hospital di Londra, fu un contemporaneo di Thomas Addison e Richard Bright. Il Guys Hospital era l’epicentro degli eponimi. Hodgkins fu fortunato almeno due volte nello sviluppo dell’eponimo Hodgkins. Il suo documento descrittivo originale fu pubblicato nel 1832 (9). Letto e citato dal suo collega, Richard Bright, pubblicò queste recensioni nel 1838, ma non divenne ampiamente conosciuto. Nel 1856, Samuel Wilkes riportò una simile linfoadenopatia e splenomegalia, credendo inizialmente di aver identificato qualcosa di nuovo (10). Wilkes, prima di pubblicare, scoprì il riferimento di Bright ai risultati di Hodgkins. Il meglio che poteva dire era che aveva riscoperto ciò che Hodgkins aveva scoperto 27 anni prima.
Robert James Graves era nato nel 1796 a Dublino. Era conosciuto come poliglotta oltre che come medico. Come medico, fu considerato un grande insegnante e contribuì alla fama della Dublin School of Medicine. Da anni i medici erano consapevoli dell’associazione tra gozzo, malattie cardiache e tachicardia. Questo era ampiamente noto in entrambe le principali comunità mediche di lingua tedesca e inglese. La descrizione originale di Graves nel 1835, quando presentò alla London Medical Society, fu la prima a descrivere l’esoftalmo come parte di questa condizione (11). Le sue associazioni erano parallele a quelle di Carl Basedow in Germania. Ancora oggi l’eponimo può variare a seconda della lingua madre. Graves continuò le sue abili lezioni per molti anni e ciò contribuì a stabilire l’eponimo.
Alois Alzheimer era un bavarese, nato nel 1864. Divenne patologo e psichiatra. Cominciò ad osservare un paziente del manicomio di Frankfort per i lunatici e gli epilettici nel 1901. Quando il paziente morì nel 1906, Alzheimer dissezionò il cervello e, con l’aiuto delle nuove macchie d’argento, identificò le placche amiloidi e i grovigli neurofibrillari. Ha presentato le sue scoperte lo stesso anno. La demenza divenne nota dopo di lui quando le sue scoperte furono scritte nel libro di testo tedesco di Kraepelin, considerato lo standard del suo tempo (12).
Hakaru Hashimoto nacque in Giappone e si laureò alla Kyushu University Medical School nel 1907. Da giovane si trasferì in Germania per continuare la sua carriera. Nel 1912 pubblicò “A Report on Lymphomatus Goiter” (13). Anni dopo gli esemplari furono rivisti da ricercatori americani e britannici che nominarono la malattia come malattia di Hashimoto (14). Hashimoto tornò a casa nel 1916 a causa della prima guerra mondiale e divenne il medico della sua città natale prima di morire di tifo all’età di 53 anni nel 1934.
Harvey Cushing è nato a Cleveland nel 1869. Ha ricevuto la sua educazione e formazione medica ad Harvard, Johns Hopkins e in Europa. Era uno dei principali neurochirurghi del suo tempo. Era uno stretto collaboratore di William Osler di Hopkins. Nel 1912, segnalò una condizione che chiamò “sindrome poliglandolare” legata a un disturbo dell’ipofisi. La sua carriera scientifica fu interrotta dagli eventi in Europa. Quando gli Stati Uniti furono coinvolti nella prima guerra mondiale, servì con la US Expeditionary Force e praticò la neurochirurgia vicino alle linee del fronte. Curò il tenente Edward Revere Osler (il figlio di Osler), che morì per le ferite riportate nella terza battaglia di Ypres. Nel 1925, Cushing ricevette un premio Pulitzer per la sua biografia di William Osler.
Nel 1932, pubblicò le sue osservazioni ipofisarie, scoprendo l’adenoma basofilo dell’ipofisi, che divenne noto come malattia di Cushing (15). Nonostante i dubbi, le sue scoperte e le sue ipotesi furono confermate nel tempo.
Burrill Crohn nacque a Manhattan nel 1884 e divenne un importante gastroenterologo di New York. Era capo della gastroenterologia al Mount Sinai Hospital nel 1920. Lui e i suoi colleghi identificarono una coorte di pazienti che avevano manifestazioni cliniche simili non identificate in precedenza. Crohn, con Leon Ginzburg e Gordon Oppenheimer pubblicò ‘Regional Ileitis: a Pathological and Clinical Entity’ (16). Perché Crohn fosse il primo dei tre potenziali autori principali, non è chiaro (se per serendipità o semplicemente per l’alfabeto); e ancora meno chiaro, soprattutto considerando la chiarezza e la descrittività di ‘enterite regionale’, era il perché ci fosse un eponimo. Inoltre, si dice che Crohn fosse scontento dell’eponimo. O forse protestava troppo. Burrill Crohn praticò fino all’età di 90 anni. Morì nel 1983 a 99 anni, mezzo secolo dopo il suo articolo di riferimento.
Come notato sopra, credo che questi eponimi siano qui per rimanere. Gli altri, per le ragioni discusse di seguito, non sono destinati a rimanere nell’uso comune.
Hans Reiter è nato vicino a Lipsia nel 1881. Ha studiato medicina a Berlino, Parigi e Londra. Durante la prima guerra mondiale, osservò un’uretrite/artrite non gonococcica in un soldato. Questo e altri casi descritti da Reiter portarono a una sindrome che porta il suo nome (17). Dopo la prima guerra mondiale, divenne un ammiratore dell’astro nascente della politica, Adolf Hitler, e si unì al partito nazista. Nella seconda guerra mondiale, divenne un medico di alto livello e partecipò alla sperimentazione criminale sui prigionieri, come nel campo di concentramento di Buchenwald. Dopo la guerra, Reiter fu processato a Norimberga e internato dai russi e dagli americani. Alla fine fu rilasciato. Dopo la guerra, la sindrome di Reiter divenne un eponimo accettato di un’entità clinica. Tuttavia, quando le attività di guerra di Reiter furono riscoperte, fu avviata una campagna per dissociare il suo nome dall’artrite reattiva (18).
Friederich Wegener nacque in Germania nel 1907. Divenne un brillante medico e patologo. Lavorando a Breslau, descrisse per la prima volta un nuovo tipo di malattia granulomatosa distruttiva delle vie aeree superiori. Pubblicò dei casi nella letteratura tedesca nel 1939 (19). Dopo la seconda guerra mondiale, un patologo svedese la riconobbe come una nuova malattia scoperta da Wegener e le diede il suo nome. A causa dei risultati di Wegener, fu premiato come Master Clinician dall’ACCP nel 1989. Tuttavia, nel 2000, durante la ricerca di un articolo su Wegener, Matteson e Woywoldt scoprirono il passato nazista di Wegener che coinvolgeva esperimenti medici condotti vicino a Lodz, in Polonia, così come la sua appartenenza alle SA e il suo possibile coinvolgimento nel genocidio che ebbe luogo in Polonia durante la guerra (20). I dettagli del suo coinvolgimento nelle atrocità naziste non erano così ben documentati come quelli di Reiter, ma sembrava chiaro che doveva essere almeno consapevole di ciò che stava accadendo in Polonia in quel periodo. Nel 2002, è stata avviata una campagna per cambiare il nome della malattia in vasculite granulomatosa associata agli ANCA e, successivamente, in granulomatosi con poliangite. Quanto successo abbia avuto questa campagna è discutibile, dato che in molti casi l’uso di uno di questi termini scioglilingua è seguito da “che significa Wegener”. Non è così facile eliminare un eponimo da una generazione abituata a usarlo.
Così vediamo in questi due casi, uno dei problemi con gli eponimi è che le informazioni successive possono rivelare questioni personali che non sono coerenti con la componente onoraria legata al nome di un’entità clinica dopo un individuo. Dato che la Germania era uno dei centri della scienza nella prima metà del ventesimo secolo, non è sorprendente che casi di scoperte brillanti abbiano avuto luogo in quel paese. Tuttavia, questo è stato anche il periodo di crimini orribili commessi nel trattamento degli individui da parte dei rappresentanti di quella nazione in Europa.
La sindrome di Munchausen, o, disturbo fittizio, è, senza dubbio un eponimo medico preferito. Mentre Munchausen era una figura storica – Hieronymus Carl Friedrich Baron von Munchausen – il buon barone Munchausen non ha nulla a che fare con la scoperta o la descrizione della sindrome omonima. Era nato in Germania nel 1720 da una famiglia importante della nobiltà. Divenne un soldato a pagamento e combatté in diverse campagne militari. Dopo essersi ritirato, divenne noto per intrattenere alle cene nella sua tenuta. Gli piaceva raccontare storie alte delle sue avventure militari, spesso con fantasiose esagerazioni divertenti. Molti di questi racconti erano estensioni di racconti popolari locali, vecchi di secoli. Nel 1785, apparve una pubblicazione anonima dei racconti con illustrazioni che non era autorizzata (21). Il barone era infastidito dall’uso imbarazzante del nome della sua nobile famiglia. Nonostante i suoi sforzi per sopprimere la serie, le pubblicazioni continuarono e divennero popolari in tutta Europa.
Richard Asher pubblicò una serie di casi di disturbi fittizi nel 1951 (22). Egli affermò che: ‘Come il famoso barone von Munchausen, le persone colpite hanno sempre viaggiato molto, e le loro storie, come quelle a lui attribuite, sono sia drammatiche che false’. Anche se era passato un secolo e mezzo dalla morte del barone, il nome è rimasto!