DISCUSSIONE
Un bambino impara a conoscere la posizione e la funzione del suo pollice nei primi mesi di vita e procede ad utilizzarlo completamente entro i 9 mesi. A questo punto, la malformazione del pollice può ostacolare la qualità della vita del bambino. La perdita di funzione, di lunghezza o di stabilità del pollice riduce la precisione, la presa, la portata e la potenza, che sono importanti per lo svolgimento delle attività quotidiane.
L’ipoplasia classica del pollice fa parte del deficit radiale longitudinale e può essere associata alla sindrome della banda amniotica; alle sindromi di Apert e Rubinstein-Taybi; alla sindrome di Holt-Oram, alla sindrome del raggio trombocitopenico (TAR); alla sindrome vertebrale, anale, cardiaca tracheoesofagea, renale, degli arti (VACTERL); o all’anemia di Fanconi.1,2 Inoltre, l’impatto psicologico di avere un pollice ipoplasico può diventare un serio fattore di stress che spesso può essere evitato con un intervento chirurgico.
Il sistema Blauth è stato utilizzato per classificare l’ipoplasia del pollice (Tabella 1). Il paziente N.B. ha presentato un pollice destro ipoplasico di tipo IIIB di Blauth. Caratteristiche di Blauth tipo III includono aplasia parziale del primo metacarpo che è tipicamente più grave all’estremità prossimale.3 L’assenza di unità motorie fa sì che il pollice si trovi contro il secondo metacarpo. Nel pollice ipoplasico di tipo IIIB, l’estremità prossimale del primo metacarpo è assente con carenze tendinee e muscolari più gravi.3
Tabella 1
Classificazione Blauth modificata dell’ipoplasia del pollice*
| Tipo | Descrizione | Trattamento |
|---|---|---|
| Tipo I | Ipoplasia minore | Nessun trattamento richiesto |
| Tutte le componenti muscoloscheletriche e neurovascolari del dito sono presenti ma di piccole dimensioni | ||
| Tipo II | Tutte le strutture ossee sono presenti (possono essere piccole) | Stabilizzazione dell’articolazione MCP |
| Istabilità del legamento collaterale ulnare legamento collaterale ulnare | Rilascio del primo spazio web | |
| Ipoplasia tendinea | Opponensplastica | |
| Tipo IIIA | Deficienze muscoloscheletriche e ossee carenze | |
| articolazione CMC intatta | ||
| Assenza di movimento attivo alla giunzione MCP o IP | ||
| Tipo IIIB | Deficienze muscoloscheletriche e ossee | |
| Aplasia metacarpale basale con deficit dell’articolazione CMC | ||
| Assenza di movimento attivo all’articolazione MCP o IP | Amputazione del pollice e pollicizzazione | |
| Tipo VI | Pollice fluttuante | |
| Attacco della mano da la pelle e le strutture neurovascolari digitali | ||
| Tipo V | Assenza completa del pollice |
Il momento della pollicizzazione è ancora piuttosto controverso, ma la tendenza attuale è di eseguirla nel primo anno di vita.4 Alcuni ricercatori sostengono che la pollicizzazione a un’età più giovane trae vantaggio dalla plasticità del cervello e dalla facilità di incorporazione del pollice nelle attività quotidiane.5 Tuttavia, una presentazione più tardiva non è una controindicazione; non ci sono prove che i risultati funzionali dipendano dall’età del paziente al momento dell’operazione.6 Il nostro paziente N.D. aveva 15 mesi di età al momento della pollicizzazione. Un team composto da un chirurgo ortopedico e un chirurgo plastico ha operato. Il pollice ipoplasico è stato asportato (Fig. 2). L’asta del metacarpo indice è stata asportata, conservando la testa del metacarpo (Fig. 3). Il dito indice è stato spostato prossimalmente e radialmente, così come pronato, e la testa metacarpale è stata flessa Figura 4. Per stabilizzare nella posizione corretta, sono stati posizionati un filo di Kischner e suture interrotte. Tre lembi Y-V sono stati progettati per approfondire lo spazio web.
Schema della mano con pollice ipoplastico da amputare (linee tratteggiate).
Schema della mano che dimostra gli elementi di pollicizzazione: Albero del metacarpo indice asportato (rosso), il dito indice è spostato prossimalmente e radialmente (frecce rosse dritte), così come pronato (grande freccia rossa curva), e la testa del metacarpo è flessa (piccola freccia rossa curva).
Radiografia di N.D. dopo l’intervento, che mostra l’indice polpastrello.
La terapia occupazionale dopo la pollicizzazione si concentra sull’uso del pollice, con l’obiettivo iniziale di manipolare grandi oggetti e alla fine di pizzicare bene.5 Un programma attivo di range-of-motion viene iniziato senza alcun vincolo, e il paziente viene seguito attentamente per il primo anno.2 Lo sviluppo di aderenze post-operatorie è raro nei bambini e viene solitamente affrontato con una terapia aggressiva della mano.2 La plasticità neuronale, lo sviluppo di nuove connessioni neuronali e il germogliare di sinapsi adiacenti, e il riapprendimento motorio giocano un ruolo fondamentale nella riabilitazione.5 Inoltre, gli studi hanno scoperto che 15 anni dopo l’intervento, i pazienti con pollicizzazione precoce del pollice raggiungono un controllo quasi normale delle forze della punta delle dita che svolge una funzione chiave nella destrezza del bambino e nella manipolazione degli oggetti nella mano.7 La qualità della vita dei pazienti N.D. è migliorata significativamente dopo l’intervento chirurgico. La pollicizzazione unita a una terapia aggressiva ha dato a N.D. la capacità di avere forza e opposizione nel suo pollice appena formato.