Micosi fungoide follicolotropica
La micosi fungoide follicolotropica (FMF) è una variante della micosi fungoide (MF) che si verifica principalmente negli adulti con una predilezione maschile. La malattia predilige clinicamente la testa e il collo. I pazienti presentano comunemente papule pruritiche spesso raggruppate, alopecia e frequenti infezioni batteriche secondarie. Meno comunemente i pazienti presentano lesioni acneiformi e mucinorrea. I pazienti spesso sperimentano più prurito nella FMF che nella MF classica, il che può fornire un buon mezzo per valutare l’attività della malattia. La sopravvivenza a 5 anni specifica della malattia è approssimativamente dal 70% all’80%, che è peggiore della classica MF a placche e simile alla MF a tumore.1
Il trattamento della FMF differisce dalla classica MF in quanto le lesioni sono meno reattive alle terapie mirate alla pelle a causa della natura perifollicolare degli infiltrati dermici. Le lesioni cutanee superficiali possono essere trattate con la terapia psoralen più UVA (PUVA). Altre opzioni includono PUVA in combinazione con interferone alfa o retinoidi e radioterapia locale per i tumori solitari spessi; tuttavia, nei pazienti che hanno lesioni cutanee più infiltranti o che hanno avuto una terapia PUVA che ha fallito, può essere necessaria una terapia a fascio elettronico totale della pelle.2
All’esame istologico, c’è tipicamente una localizzazione perivascolare e periadnexale degli infiltrati dermici con un coinvolgimento vario dell’epitelio follicolare e danni ai follicoli piliferi da parte di linfociti atipici piccoli, medi e grandi ipercromatici con nuclei cerebriformi. La degenerazione mucinosa dell’epitelio follicolare può essere vista, come evidenziato dalla colorazione blu Alcian, e un infiltrato misto di eosinofili e plasmacellule è spesso presente (immagine quiz e Figura 1). È degno di nota il frequente risparmio dell’epidermide.2-4 Nella maggior parte dei casi, i linfociti T neoplastici sono caratterizzati da un immunofenotipo CD3+CD4+CD8 come si vede nella MF classica. A volte si vede una mescolanza di cellule blaste CD30+.1
Figura 1. Infiltrati dermici follicolari e perivascolari nella micosi fungoide follicolotropica (H&E, ingrandimento originale ×4).
Le considerazioni istologiche differenziali per la FMF includono follicolite pustolosa eosinofila (EPF), mucinosi follicolare primaria, lupus eritematoso e follicolite pitirosporum.
La follicolite pustolosa eosinofila ha diversi sottotipi clinici, come la classica malattia di Ofuji e l’EPF associata all’immunosoppressione secondaria al virus dell’immunodeficienza umana. Istologicamente, l’EPF è caratterizzata da spongiosi dell’epitelio del follicolo pilifero con esocitosi di un infiltrato misto di linfociti ed eosinofili che si estende dalla ghiandola sebacea e dal suo dotto all’infundibolo con formazione di pustole eosinofile caratteristiche (Figura 2). L’infiltrazione di neutrofili nelle lesioni infiammate è generalmente visibile. La follicolite pustolosa eosinofila è un importante differenziale per la FMF, poiché la mucinosi follicolare è stata osservata nelle lesioni dell’EPF.5 Sia l’EPF che la FMF possono presentare eosinofili e linfociti nel derma superiore, spongiosi dell’epitelio del follicolo pilifero e degenerazione mucinosa dei follicoli,6 anche se l’atipia linfocitaria e un numero relativamente inferiore di eosinofili sono suggestivi di quest’ultima.
Fotografia per gentile concessione di Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Follicolite pustolosa eosinofila con spongiosi dell’epitelio del follicolo pilifero ed esocitosi di un infiltrato misto di linfociti ed eosinofili (H&E, ingrandimento originale ×20).