Trattamento delle curve distrofiche
Non è giustificato osservare la curva distrofica nella NF-1 perché progredisce sempre. Gli studi hanno dimostrato che le curve trattate con un tutore Milwaukee progrediscono ad un ritmo simile a quello delle curve non trattate. La fusione precoce è il miglior trattamento. La fusione nell’individuo giovane arresta la crescita dell’altezza del tronco solo in minima parte, perché la curva è di solito corta con uno scarso potenziale di crescita nelle vertebre coinvolte. In teoria, l’uso di barre di crescita sottocutanee permetterebbe un’ulteriore crescita, anche se Mineiro e Weinstein, nel 2002, hanno messo in dubbio il suo valore sulla base della piccola quantità di crescita ottenuta e il numero di procedure richieste. Tuttavia, solo uno dei loro pazienti aveva la neurofibromatosi. Progetti tecnologici più recenti di strumentazione universale e fusione localizzata dei siti di ancoraggio delle aste in crescita possono migliorare questi risultati.
Nonostante la pianificazione e il trattamento meticolosi, possono verificarsi complicazioni importanti con il trattamento chirurgico. Anche nei pazienti che non hanno deficit neurologici, è necessario valutare il contenuto del canale spinale per ridurre al minimo la possibilità di lesioni neurologiche durante la correzione. La mielografia ad alto volume o la risonanza magnetica possono essere usate per identificare le lesioni che occupano spazio nel canale spinale.
Gli autori raccomandano che le curve che sono inferiori a 20 gradi siano osservate per la progressione ad intervalli di 6 mesi. Le curve che sono tra 20 gradi e 40 gradi dovrebbero essere fuse posteriormente e strumentate dalla vertebra neutra superiore alla vertebra neutra inferiore. Se la curva è più di 40 gradi o la cifosi è maggiore di 50 gradi, si raccomanda un intervento anteriore con discectomia e fusione intervertebrale seguita da strumentazione e fusione posteriore. Il rilascio anteriore endoscopico e la fusione in posizione prona o in decubito laterale sono risultati efficaci nella gestione di questi casi.
La trazione preoperatoria nelle curve gravi con una cifosi flessibile può migliorare la funzione polmonare e i deficit neurologici minori e può ridurre la curva prima della fusione (Fig. 15-8). Nel 2002, Halmai e soci hanno riportato il loro protocollo per il trattamento delle curve distrofiche che erano superiori a 60 gradi utilizzando una media di 3 settimane di trazione preoperatoria con gilet ad alone, il razionale della trazione era il potenziale per diminuire le complicazioni neurologiche intraoperatorie attraverso la correzione graduale della curvatura preoperatoria. Un attento monitoraggio neurologico non solo della capacità del paziente di muovere l’estremità ma anche della forza motoria dovrebbe essere documentato durante i periodi di trazione. Gli autori attuali raccomandano il rilascio anteriore, l’alimentazione con tubo naso-giacobino e la trazione cranio-femorale per le curve rigide che sono maggiori di 90 gradi. Per le curve che sono maggiori di 100 gradi in qualsiasi piano, il rilascio anteriore e posteriore è seguito dall’alimentazione del tubo e dalla trazione craniofemorale.
Quando viene eseguita l’esposizione posteriore, deve essere intrapresa un’attenta decorticazione perché l’erosione della lamina è frequente, a causa dell’ectasia durale. Noi sezioniamo con l’elettrocauterizzazione a causa della possibilità di immergere un elevatore attraverso la lamina sottile e indebolita. L’ectasia durale con un’espansione del sacco teale a causa di un aumento della pressione idrostatica si verifica abbastanza frequentemente nelle curve distrofiche. Questo fenomeno causa l’espansione del canale spinale, l’erosione e l’instabilità legamentosa del canale spinale e del complesso costovertebrale. La fusione meticolosa dopo la decorticazione deve essere effettuata utilizzando un abbondante innesto osseo su una vasta area. Si deve fare attenzione a rimuovere tutti i tessuti molli di interposizione nell’area dell’innesto osseo. L’innesto osseo autologo è preferito all’allotrapianto. La strumentazione dovrebbe essere usata quando possibile, ma le vertebre distrofiche non sono sempre buone destinatarie di uncini a causa dell’osteoporosi e della deformazione degli elementi posteriori. La dislocazione dell’uncino non è quindi infrequente. Le ancore a vite peduncolare forniscono la base migliore. I pazienti con curve distrofiche dovrebbero sottoporsi alla tomografia computerizzata per apprezzare al meglio l’anatomia spesso distorta prima di considerare l’inserimento delle viti peduncolari. Spesso, i pedicelli sono stati erosi dal neurofibroma o dall’ectasia durale e potrebbero non sostenere l’impianto. Ganci, viti, fili o cavi di ancoraggio dovrebbero essere usati, se possibile, per stabilizzare questi casi per la fusione. La fusione in situ e l’immobilizzazione in un tutore o un’ingessatura sono raramente necessarie e rappresentano una scarsa alternativa. Rapporti aneddotici sull’uso off-label di proteine morfogeniche ossee per aiutare l’unione ossea della massa di fusione non sono stati confermati.
Se la cifoscoliosi (cifosi di più di 50 gradi) è presente, la fusione anteriore e posteriore dovrebbe sempre essere eseguita. Quando si esegue la fusione anteriore, l’esposizione completa dello spazio discale intervertebrale è estremamente importante. Il disco e la placca terminale devono essere completamente rimossi. La fusione deve essere il più lunga possibile, con l’aggiunta di un innesto di puntone nella concavità della curva in caso di grave deformità angolare. Si dovrebbe tentare di portare l’innesto del puntone nell’asse verticale di sostegno del peso della colonna vertebrale. L’area ricevente dovrebbe essere ben esposta (il che è tecnicamente difficile a causa della grave rotazione apicale), e l’innesto del puntone inserito dovrebbe essere a contatto con l’osso. Il materiale dell’innesto che è circondato da tessuto molle neurofibromatoso ha la tendenza a riassorbirsi. Si dovrebbero usare innesti multipli e il perone, essendo il più forte, dovrebbe essere posizionato più anteriormente. Potrebbe essere utile anche un innesto a costola oscillante sul peduncolo vascolare. L’esposizione è occasionalmente estremamente difficile dal lato concavo, tuttavia, e la vertebra apicale spesso può essere sublussata o così gravemente ruotata da non essere in allineamento con il resto della colonna. Tale disallineamento rende difficile posizionare l’innesto del puntone anteriore nella concavità della cifosi. Shufflebarger ritiene che la procedura anteriore dovrebbe essere intrapresa dal lato concavo con innesti multipli di puntoni e che una discectomia convessa destabilizzerebbe la colonna. Non abbiamo avuto problemi con l’approccio convesso e continuiamo a raccomandarlo per il rilascio e la fusione, ma non per l’innesto di puntoni. Dall’inizio del rilascio anteriore e posteriore seguito dalla trazione craniofemorale per non meno di 10 giorni nelle curvature superiori a 100 gradi, la difficoltà di ottenere la correzione è diminuita, e gli innesti intervertebrali segmentali strutturali sono usati in aggiunta ai puntoni. A causa della capacità di ottenere più correzione con un ampio rilascio e trazione, siamo più aggressivi con la fusione segmentale interventistica anteriore che con forti innesti di puntoni, specialmente quando è rinforzata con la fusione posteriore.
Nonostante la strumentazione rigida, il bracing postoperatorio nei pazienti NF-1 è consigliato nel tentativo di prevenire la pseudoartrosi. Il supporto esterno dovrebbe essere mantenuto fino a quando non si vede una massa di fusione con pattern trabecolare. Nonostante un intervento ben fatto, la pseudoartrosi con perdita di correzione è frequente, anche nelle mani di chirurghi spinali esperti. La ragione del fallimento dell’intervento è di solito una procedura anteriore inadeguata. Crawford ha riportato un’incidenza del 15% di pseudoartrosi in 46 pazienti, e Sirois e Drennan un’incidenza del 31%. L’integrità della massa di fusione può essere valutata mediante scansione ossea, tomografia, risonanza magnetica, o un secondo intervento chirurgico circa 6 mesi dopo l’intervento iniziale, anche se il più delle volte questo non è necessario con l’uso di impianti di generazione attuale e una tecnica di fusione adeguata.
Un’altra complicazione durante l’intervento può essere il sanguinamento. Le manifestazioni dei tessuti molli della NF-1 possono complicare un intervento chirurgico altrimenti ben pianificato. Si descrivono canali venosi plessiformi eccessivi intorno ai corpi vertebrali, rendendo difficile l’accesso alla vertebra. Un’attenta dissezione subperiostale con cauterizzazione monopolare e bipolare è essenziale. Gli autori raccomandano vivamente l’uso di agenti topici emostatici locali. L’emorragia può essere abbastanza intensa da richiedere il confezionamento della ferita in un punto e procedere temporaneamente con la dissezione ad un altro livello. L’anestesista dovrebbe essere messo al corrente del potenziale di sanguinamento nell’operare questa deformità. I tumori dei tessuti molli da NF-1 possono essere altamente vascolari, quindi l’ematoma postoperatorio non è raro. Pertanto, l’emostasi meticolosa deve essere effettuata durante l’intervento, e deve essere posizionato un drenaggio della ferita. È stato descritto un ematoma epidurale postoperatorio che causa paraplegia.
Sirois e Drennan hanno riportato complicazioni che hanno richiesto un ulteriore intervento chirurgico in 9 dei 23 pazienti che si sono sottoposti al trattamento delle curve distrofiche. Questi includevano quattro riesplorazioni e aumenti 6 mesi dopo l’intervento, due revisioni per la dislocazione della strumentazione, due estensioni della massa di fusione per l’estensione della curva, e una osteotomia spinale multipla per l’aumento della deformità nonostante una massa di fusione solida per l’estensione della curva. Nei pazienti che stanno ancora crescendo, se la fusione anteriore e posteriore non viene fatta, c’è una maggiore incidenza di progressione della curva e del fenomeno dell’albero a gomito. Altre complicazioni segnalate e non infrequenti includono l’infezione del tratto urinario, la perdita durale e la tromboflebite. Dopo la chirurgia anteriore, si possono osservare problemi polmonari con polmonite, atelettasia ed emotorace. L’ileo si osserva soprattutto durante il periodo di tempo tra la chirurgia anteriore e quella posteriore se il paziente viene tenuto in trazione. Gli autori attuali raccomandano vivamente l’intubazione naso-giuntivale e l’iperalimentazione per tutti i pazienti che si sottopongono alla chirurgia stadiata anteriore-posteriore.