Orzel è morta nel febbraio 2018 all’età di 58 anni, e questa settimana, ha ottenuto il suo desiderio. Il suo scheletro, insieme a una collezione di diademi, orecchini e spille della sua vasta collezione di bigiotteria, è in mostra al Mütter, insieme alle informazioni sul corso della sua condizione e i suoi effetti.
La FOP è una delle malattie più rare al mondo. Solo circa 900 persone ne sono state diagnosticate. La mutazione di una singola nucleobase su 6 milioni nel DNA di una persona fa sì che nastri, piastre e fogli di ossa attraversino le articolazioni e le blocchino, rendendo impossibile il movimento.
Alla nascita, l’unico segno visibile della FOP è quello che sembra un alluce valgo; è, infatti, una malformazione dell’articolazione. Tra i 2 e i 5 anni, sul collo e sulla schiena cominciano a comparire dei rigonfiamenti dolorosi che assomigliano a dei tumori e poi si trasformano lentamente in osso. Qualsiasi tentativo di rimuovere l’osso può causare un blocco permanente dell’articolazione, così come le vaccinazioni o altre iniezioni.
“È un osso normale”, ha detto Kaplan, che ha trattato Orzel per più di 30 anni. “Semplicemente non dovrebbe essere lì. È un esempio di troppo di una cosa buona”.
Quando la malattia progredisce, colpisce gli arti superiori, poi gli arti inferiori nell’adolescenza, e infine in età adulta colpisce la mascella, i gomiti, le ginocchia e i polsi. Quando i pazienti raggiungono i 40 anni, rimane ben poca mobilità, se non nessuna.
Nei suoi ultimi anni, Orzel aveva solo una certa mobilità nei polsi e nelle dita.
L’osso non si forma all’interno degli organi, ma a causa della costrizione dell’osso intorno alla parete toracica, rende difficile l’espansione del petto.
“Così il cuore deve pompare per tutta la vita contro un torace che non si espande”, ha detto Kaplan, “e alla fine il cuore si stanca.”
La maggior parte dei pazienti soccombe a problemi cardiaci e polmonari, e questo è stato il caso di Orzel.
Un bisogno di velocità
Quando è morta, il museo era in una corsa contro il tempo. Aveva una questione di giorni per trasportare e trasformare il corpo in uno scheletro.
“Carol è completamente fusa, quindi il suo corpo non poteva essere prima disarticolato e reso in uno scheletro, e poi riarticolato”, ha detto la curatrice del Mütter Museum Anna Dhody. “
L’unico posto nel paese che era in grado di assumere il compito era Skulls Unlimited, che tradizionalmente si occupa di scheletri di animali del tipo esposto in un museo di storia naturale. Ma quell’azienda ha sede in Oklahoma, quindi il museo ha dovuto tenere conto del trasporto, delle scartoffie e della logistica, oltre che di una valigia speciale per trasportare il corpo.
“Non posso esprimere quanto siano delicate le sue ossa”, ha detto Dhody. “È stato quasi come prendere zucchero filato e lacca per capelli”
A parte la FOP, che ha causato la crescita dell’osso dove non dovrebbe, Orzel ha anche affrontato la perdita ossea che affligge molte donne nei loro 50 anni, quindi alcune delle sue ossa erano quasi traslucide. Era ancora più fragile quando lo scheletro è stato trasportato al museo. Skulls Unlimited ha fornito un servizio in guanti bianchi, con una cassa imbottita personalizzata. Lo scheletro di Orzel è stato portato dall’Oklahoma al museo di Filadelfia, dove è stato conservato fino al completamento di una nuova cassa e dello spazio espositivo per esporlo con quello di Eastlack.
Con circa 180.000 visitatori al museo ogni anno, Dhody spera che esporre entrambi gli scheletri amplierà la conoscenza del pubblico e la comprensione della malattia.
“Sarà in grado di influenzare un numero molto più ampio e più grande di persone per conoscere la condizione”, ha detto Dhody. “Vogliamo spiegare che quanto più sappiamo su come l’osso cresce dove non dovrebbe crescere, può aiutare una varietà più ampia di persone rispetto alle sole 900 persone con FOP.”
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