Infarto del midollo spinale a causa della dissezione spontanea dell’arteria vertebrale

Un uomo di 62 anni con una storia di ipertensione e iperlipidemia ha presentato con un esordio acuto di tetraplegia flaccida transitoria. Il giorno della presentazione, si è svegliato dal sonno con un forte dolore nella parte posteriore del collo, associato a formicolio che si irradiava lungo entrambe le braccia. Anche se nel dipartimento di emergenza ha sviluppato un peggioramento della debolezza e del dolore al collo, la sua pressione sanguigna era elevata a 190 su 90, la sua frequenza cardiaca era di 30 bpm, richiedendo atropina, e ha mostrato una respirazione agonica transitoria. Ha poi sviluppato una tetraplegia flaccida completa, areflessia e incontinenza intestinale/vescicale. All’esame iniziale da parte del team di neurologia, era afebrile, aveva una frequenza cardiaca normale ed era in lieve sofferenza. Lo stato mentale e i nervi cranici erano intatti. La forza muscolare era 0 su 5 nelle estremità superiori e inferiori bilaterali, con perdita generalizzata del tono. I riflessi di stiramento muscolare erano assenti in tutto. È stata notata anche la perdita del tono anale. La valutazione sensoriale delle fibre grandi e piccole ha rivelato una sensazione assente in tutte le modalità fino al livello del collo, risparmiando il viso.

Gli studi di laboratorio hanno mostrato una lieve ipomagnesiemia e una lieve ipocalcemia. L’ormone stimolante la tiroide, la creatinina chinasi, l’emoglobina A1c, le analisi delle urine e gli esami tossicologici erano normali. L’angiogramma di tomografia computerizzata della testa e del collo ha rivelato un’occlusione dell’arteria vertebrale destra all’origine con ricostituzione distale. L’angiografia a tomografia computerizzata dell’aorta e la risonanza magnetica (MRI) dell’intera colonna vertebrale non hanno rivelato alcuna anomalia acuta.

Il paziente ha recuperato la forza muscolare completa entro 1 ora ed è stato ammesso per ulteriori valutazioni. Il suo successivo decorso ospedaliero è stato irrilevante. Ripetere la risonanza magnetica della colonna cervicale ha mostrato un aumento anomalo del segnale intramidollare T2 con un lieve miglioramento a livello di C3-C4 coerente con l’ictus ischemico. (Figura 1). L’angiografia RM ha mostrato una dissezione dell’arteria vertebrale (Figura 2). L’angiogramma spinale è stato raccomandato ma rifiutato dal paziente.

Discussione

L’ischemia del midollo spinale (SCI) è rara e rappresenta l’1% di tutti gli ictus.1-3 La dissezione vertebrale può essere osservata nel 4%-10% delle SCI.2,4 La SCI ha molte cause, spesso legate a procedure, tra cui la chirurgia aortica (la più comune), l’angiografia vertebrale, l’embolizzazione dell’arteria renale e la contropulsazione con palloncino intra-aortico. Le cause di SCI non correlate alla procedura includono embolia (cardioembolica, fibrocartilaginea e malattia da decompressione), dissezione arteriosa (aortica, succlavia o vertebrale), aterosclerosi, vasculite, ipotensione sistemica, malformazioni vascolari (fistola arterovenosa durale, malformazione arterovenosa) e stati ipercoagulabili.1 Il 20% dei casi di SCI rimane idiopatico.1,4

La rarità dell’infarto del midollo spinale può essere attribuita, in parte, all’estesa rete vascolare collaterale che perfonde il midollo. Pertinente al nostro caso, anche se l’arteria spinale anteriore deriva bilateralmente da entrambe le arterie vertebrali, le arterie radicolari anteriori che innervano C3-C4 possono nascere esclusivamente o prevalentemente da 1 arteria vertebrale. Questo aiuta a spiegare come una dissezione unilaterale dell’arteria vertebrale può causare infarti spinali bilaterali come mostrato nel nostro paziente.5 (Figura 3) Noi interpretiamo il rapido miglioramento osservato nel nostro paziente a causa della vascolarizzazione collaterale che perfonde con successo la zona interessata.

La sindrome dell’arteria spinale anteriore è la presentazione più comune di SCI come illustrato nel nostro paziente. (Figura 3) Un terzo dei casi si presenta con dolore radiante che è un importante indizio clinico per la SCI.1,2 Anche se la maggior parte delle SCI si verifica nella regione toracica,1,4 il midollo cervicale può essere colpito e le manifestazioni cliniche possono variare in base alla posizione. Le lesioni al di sopra di C5 possono provocare insufficienza respiratoria a causa della debolezza diaframmatica e intercostale, mentre le lesioni al di sopra di T6 possono provocare insufficienza simpatica a causa della rottura delle fibre simpatiche che viaggiano attraverso il tratto corticospinale laterale (che collega il midollo con le corna laterali in T1-T12),6 che può spiegare la grave bradicardia transitoria vista nel nostro paziente. Shock neurogeno e disautonomia possono anche verificarsi.1,6

MRI è lo strumento diagnostico più utile nella valutazione delle sindromi del midollo spinale, perché valuta le lesioni che occupano lo spazio, come ematoma epidurale, ascesso epidurale, processi neoplastici, compressione meccanica e malformazioni vascolari. Tuttavia, come nel caso del nostro paziente, le anomalie possono non essere visibili su MRI nell’impostazione iperacuta. Infatti, una grande revisione ha mostrato che la risonanza magnetica non era rivelatrice in 26 su 96 pazienti con ictus ischemico spinale acuto. Di quei pazienti con risonanza magnetica negativa, il 60% era positivo alla ripetizione dell’imaging.4 Questo conferma l’importanza del giudizio clinico: se il sospetto clinico di coinvolgimento del midollo spinale è alto, un’immagine ripetuta è fondamentale.

Il classico reperto di imaging di un infarto dell’arteria spinale anteriore è l’occhio di civetta (Figura 2). L’imaging ponderato con diffusione può aiutare ulteriormente nella diagnosi di infarto del midollo spinale. Una serie di studi ha dimostrato che l’imaging ponderato con diffusione è stato eseguito nel 25% dei pazienti con diagnosi di SCI e ha mostrato una diffusione limitata in ogni paziente che è stato valutato con questa sequenza. L’imaging pesato in diffusione non è stato ottenuto nel nostro paziente, ma è qualcosa da considerare nei casi futuri.2

Un’altra considerazione importante è la presenza di una fistola artero-venosa spinale durale perché può essere suscettibile di trattamento. L’angiografia è il gold standard per le fistole arterovenose ed è stata raccomandata al nostro paziente, che tuttavia ha rifiutato. Anche se le fistole artero-venose si vedono comunemente nel cono e non nella regione cervicale, la sua risonanza magnetica non ha mostrato vuoti di flusso, rendendo essenzialmente improbabile questa diagnosi (Figura 1). Infine, il miglioramento graduale della SCI non è raro e il recupero funzionale ritardato può essere osservato anche in pazienti con deficit gravi.4

La dissezione dell’arteria cervicale come causa di ictus è rara, rappresentando dall’1% al 2% di tutti gli ictus ischemici, ma questo numero è più alto nelle popolazioni più giovani.7 La dissezione dell’arteria cervicale può essere associata a trauma o può avvenire spontaneamente, e i meccanismi non sono completamente compresi. Gli eventi embolici da arteria a arteria sono il meccanismo più comune di ictus, seguiti da insufficienza emodinamica. Nel nostro paziente, l’angiografia a tomografia computerizzata ha mostrato un’occlusione vertebrale, che è stata ulteriormente chiarita ottenendo un’angiografia di risonanza magnetica con immagini T1 pesate con grasso assiale (Figura 2), confermando il nostro sospetto di dissezione vertebrale.8

Le considerazioni sulla gestione del nostro paziente nell’ambiente acuto includevano la possibilità di trattamento con trombolisi. Ci sono 5 casi in letteratura che descrivono l’uso di tPA (attivatore del plasminogeno di tipo tissutale) per via endovenosa per l’infarto acuto del midollo spinale con deficit persistente,9 con qualche suggerimento che i pazienti con SCI possono beneficiare del tPA. Non ci sono state complicazioni emorragiche in nessuno dei pazienti riportati.

L’uso di tPA secondario a dissezione arteriosa è stato studiato anche tra una popolazione di pazienti con dissezione carotidea extracranica. I pazienti con ictus secondario a dissezione carotidea possono non trarre beneficio in modo così drammatico come i pazienti con ictus secondario ad altre cause, ma l’ictus ricorrente e le complicazioni a causa dell’emorragia intracranica non erano significativamente diversi.10

IlCADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) non ha trovato differenze significative nei tassi di ictus successivi tra i gruppi trattati con farmaci anticoagulanti o antipiastrinici.7 Le attuali raccomandazioni per la gestione della dissezione dell’arteria cervicale enfatizzano l’uso della terapia antitrombotica per 3-6 mesi.

Riconoscimenti

Ringraziamo Elissa Martin, illustratrice medica eccezionale per la creazione della Figura 3.

Footnotes