Il sarcoma mieloide

I sarcomi mieloidi, chiamati anche sarcomi granulocitari, cloromi o tumori mieloidi extramidollari, sono rare masse extramidollari composte da cellule precursori mieloidi. Questi tumori rappresentano una presentazione unica della leucemia mieloide acuta (AML), se in isolamento, precedente o simultanea con la malattia del midollo osseo e del sangue periferico.

Diversamente dagli infiltrati leucemici, i sarcomi mieloidi caratteristicamente cancellano l’architettura del tessuto coinvolto e sono riconosciuti come un’entità distinta nella classificazione OMS dei tumori dei tessuti ematopoietici e linfoidi.

Epidemiologia

È più comunemente visto nei bambini, con ~60% che si verifica in individui di età inferiore ai 15 anni. Non c’è una riconosciuta predilezione di genere.

Il sarcoma mieloide può svilupparsi durante il corso di un disordine ematologico ma è visto precedere il disordine nel 35% dei casi.

Patologia

Le lesioni del sarcoma mieloide sono composte da elementi mieloidi immaturi e quindi rappresentano accumuli focali di cellule leucemiche. In contrasto con le entità associate, la lesione assume la forma di una massa solida di tessuto molle che annulla l’architettura del tessuto sottostante coinvolto (cfr. infiltrati leucemici).

Possono verificarsi con o senza relazione con altre forme di disordini mieloidi 10:

• de novo: senza storia precedente di disordini mieloproliferativi e mielodisplastici
• simultaneamente con un disordine mieloproliferativo e mielodisplastico: Coinvolgimento concomitante del sangue periferico e del midollo
• come recidiva di un disordine mieloproliferativo e mielodisplastico trattato
• come forma di trasformazione blastica da una precedente neoplasia mieloproliferativa

Localizzazione

Il coinvolgimento extramidollare è una caratteristica determinante.

Pressoché qualsiasi tessuto può essere colpito, con la pelle e l’osso che sono i più comuni. Sono stati riportati nel cranio, nel viso, nell’orbita e nei seni paranasali. Sono state riportate lesioni nelle tonsille, nelle cavità orale e nasale e nelle ghiandole lacrimali, tiroidee e salivari. Anche il sistema nervoso centrale può essere colpito.

Associazioni

Come descritto nella classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, il sarcoma mieloide è considerato una presentazione unica, non un sottotipo, della leucemia mieloide acuta (AML) 9.

Come per altre forme di leucemia mieloide acuta, il sarcoma mieloide può evolvere dalle sindromi mielodisplastiche così come le neoplasie mieloproliferative:

• leucemia mieloide cronica (CML)
• mielofibrosi primaria
• policitemia vera
• trombocitemia essenziale

caratteristiche radiografiche

Le caratteristiche esatte dell’imaging dipendono dalla sede e dall’organo coinvolto:

• Sarcoma granulocitico nel SNC
• Leucemia spinale
• Sarcoma granulocitico nella testa e nel collo
• Sarcoma granulocitico nello scheletro sarcoma granulocitico
• manifestazioni addominali del sarcoma granulocitico
  • sarcoma granulocitico epatico
• manifestazioni toraciche del sarcoma granulocitico

Storia ed etimologia

• descritto per la prima volta da A Burns nel 1811 3
• terminato “chloroma” nel 1853 da King a causa delle forme tipiche che hanno un colore verde da alti livelli di mieloperossidasi nelle cellule immature
• rinominato come “sarcoma granulocitico” nel 1966 da Rappaport quando fu dimostrato che un 30% stimato di cellule non contiene mieloperossidasi, quindi, una proporzione significativa di cellule non sono di colore verde
• recentemente preferito essere chiamato “sarcoma mieloide” 9, come diversi tipi associati di leucemia mieloide sono definiti da poca o nessuna differenziazione granulocitica