Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

I tumori bruni sono lesioni ossee focali, incontrate in pazienti con iperparatiroidismo incontrollato. Possono essere localizzati in qualsiasi parte dello scheletro. Le lesioni clinicamente significative nelle ossa craniofacciali sono rare. Il coinvolgimento craniofacciale può causare sfigurazione facciale e compromettere la facilità sociale del paziente e le normali funzioni, come masticare, parlare e respirare. In questo case report, presentiamo un paziente con un tumore bruno delle ossa craniofacciali provocato da iperparatiroidismo secondario ed esaminiamo gli ultimi 10 anni di tumori bruni craniofacciali associati a iperparatiroidismo secondario nella letteratura inglese.

© 2016 The Author(s). Pubblicato da S. Karger AG, Basilea

Introduzione

I tumori bruni sono lesioni ossee focali, causate da un aumento dell’attività osteoclastica e della proliferazione fibroblastica, che si incontrano nei pazienti con iperparatiroidismo non controllato (HPT). Possono essere localizzate in qualsiasi parte dello scheletro, ma sono più frequentemente riscontrate nelle costole, nelle clavicole, nelle estremità e nel cinto pelvico. Lesioni clinicamente significative nelle ossa craniofacciali sono rare.

Qui, presentiamo un paziente con un tumore marrone delle ossa craniofacciali provocato da HPT secondaria. Quando abbiamo cercato su PubMed la letteratura inglese degli ultimi 10 anni, c’erano 26 casi di tumori bruni craniofacciali associati a HPT secondaria. Dei 26 casi, erano disponibili i testi completi di 24 casi e un riassunto di questi casi è mostrato nella tabella 1.

Case Report

Una paziente albanese di 30 anni è stata inviata al nostro ospedale per un trapianto di rene da donatore vivente. Non era in grado di camminare senza aiuto ed era costretta su una sedia a rotelle. La sua storia medica includeva insufficienza renale cronica, ipertensione, anemia ed epatite C. Era stata sottoposta a dialisi tre volte a settimana per 19 anni. Un tumore sporgeva dalla sua cavità orale; era apparso insidiosamente 10 anni fa ed era aumentato gradualmente di dimensioni. La lesione era fissata alla mandibola sottostante, era tenera al tatto ed era coperta di mucosa orale. I denti erano gravemente colpiti, e sono stati osservati siti di sanguinamento sulla fragile mucosa (fig. 1). Il paziente aveva problemi funzionali con la masticazione e la parola. La chimica del siero ha rivelato un livello elevato di ormone paratiroideo (PTH) di 2.930,6 pg/dl (range normale, 15-65 pg/dl), calcio sierico 9,08 mg/dl (range normale, 8,8-11 mg/dl), fosforo 4,2 mg/dl (range normale, 2,5-5,0 mg/dl), e fosfatasi alcalina (ALP) 1.753 IU/l (range normale, 65-300 IU/l).

Una risonanza magnetica sagittale della testa ha mostrato un tumore marrone proveniente dalle ossa mandibolari e mascellari (fig. 2). L’ecografia del collo non ha rivelato alcuna massa paratiroidea; tuttavia, una scansione con 20 mCi Tc-99-sestamibi ha mostrato un aumentato assorbimento da parte delle ghiandole paratiroidi (fig. 3). Sulla base dell’anamnesi, delle manifestazioni cliniche e degli esami di laboratorio, la diagnosi finale fu di tumore marrone con HPT. Una scansione di tutto il corpo con 20 mCi Tc-99m-HDP è stata eseguita per cercare la malattia multifocale, che poteva essere mancata. Tuttavia, è stato osservato solo un accumulo mascellare e mandibolare.

Una paratiroidectomia totale è stata eseguita senza impianto di un frammento paratiroideo nel muscolo dell’avambraccio. Il PTH è stato monitorato intraoperatoriamente, e il livello di PTH è diminuito (355 pg/dl). Un esame istopatologico della massa ha confermato la diagnosi di adenoma paratiroideo. Il livello di PTH nel siero ha continuato a diminuire dopo l’intervento, e i risultati di laboratorio 1 mese dopo l’intervento erano PTH 127.2 pg/dl, ALP 247 IU/l, calcio 8.4 mg/dl e fosforo 2 mg/dl.

La lesione non è riuscita a regredire 6 mesi dopo l’intervento, nonostante il trattamento ottimale per HPT. Il trapianto di rene è stato eseguito con un rene da donatore vivente da suo cugino e i livelli di creatinina sono scesi alla normalità nel postoperatorio. Nessuna complicazione è stata osservata durante la prima settimana postoperatoria, e la paziente è stata dimessa dall’ospedale.

Discussione

Qui, riportiamo un caso di un enorme tumore marrone che proviene dalla mandibola e sporge attraverso la cavità orale, che è stato provocato da HPT secondaria. Questo tumore è il più lungo riportato tra i tumori bruni provocati da HPT secondari che hanno colpito le ossa craniofacciali (tabella 1). In realtà, questi tumori non sono maligni, e ci sono opzioni per la gestione. Trattare l’HPT è il primo passo, e la normalizzazione del livello di PTH con farmaci, dialisi, paratiroidectomia o trapianto di rene spesso fa regredire o risolvere il tumore. La resezione chirurgica di un tumore marrone non è generalmente raccomandata e dovrebbe essere considerata solo se il paziente desidera una risoluzione rapida, se la lesione ossea sta compromettendo le funzioni del corpo o promuovendo la deformazione del viso, o se la lesione non riesce a regredire dopo 1-2 anni di follow-up. La durata di 10 anni del nostro caso era troppo lunga, riflettendo l’inadeguatezza della prevenzione e della gestione dei tumori bruni nei paesi sottosviluppati.

I tumori bruni possono essere localizzati in qualsiasi parte dello scheletro. È stato riportato il coinvolgimento della mandibola, della mascella, del palato, della cavità nasale, dei seni paranasali e delle ossa orbitali e temporali. La mandibola è più comunemente colpita rispetto alla mascella, e questi tumori sono solitamente asintomatici tranne quando sono grandi. I tumori bruni possono causare la sfigurazione del viso e compromettere la facilità sociale del paziente e le normali funzioni, come masticare, parlare e respirare. Altre complicazioni includono mal di testa, disturbi visivi, proptosi degli occhi, spostamento e mobilità dei denti e sanguinamento nasale o intraorale. L’enorme tumore nel nostro caso ha avuto origine dalla mandibola e ha causato la caduta dei denti e ha gravemente compromesso la masticazione. Anche il modo di parlare e l’aspetto del nostro paziente erano compromessi. Questo tumore ha causato difficoltà chirurgiche a causa della sua posizione. L’intubazione nasotracheale e una tracheotomia erano necessarie per l’intervento, ma il nostro team ha completato la procedura con successo.

Conclusione

Questo caso era unico considerando la gravità e l’assoluta mancanza di risposta alla paratiroidectomia. Nonostante la paratiroidectomia e il controllo ottimale del metabolismo del calcio/fosfato, il tumore marrone non è diminuito di dimensioni durante il follow-up, il che è stato confermato dalla tomografia computerizzata della lesione. La massa è rimasta invariata anche 1 anno dopo il trapianto e l’opzione chirurgica sarà valutata durante il follow-up del paziente.

Dichiarazione etica

Gli autori non hanno conflitti etici da rivelare. Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e le immagini di accompagnamento.

Dichiarazione di divulgazione

Non ci sono conflitti di interesse né sostegno finanziario da dichiarare.

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