Discussione
CEOT è una neoplasia benigna di causa sconosciuta legata all’apparato odontogenico (2). Pindborg, nel 1958, l’ha classificato per la prima volta come un’entità istopatologica distinta. È caratterizzato da tre diversi segni distintivi istologici. La prima struttura comprende strati epiteliali solidi o isole con spessore variabile e bordi prominenti. Le cellule epiteliali poliedriche presentano polimorfismo nucleare e citoplasma eosinofilo, ma le mitosi sono rare. Il secondo segno distintivo consiste in un ponte stromale acellulare ialinizzato, intervallato da focolai di una sostanza simile all’amiloide. Il terzo segno distintivo comprende una quantità variabile di calcificazioni rotonde, conglomerate o concentriche laminari (anello di Liesegang) (3-5). In precedenza, l’incertezza sulle caratteristiche istologiche del CEOT si rifletteva nella varietà di termini per la malattia, tra cui ameloblastoma insolito, odontoma cistico e adamantinoma adenoide (5). L’associazione con il tumore odontogenico adenomatoide e la cisti dentigena è stata riportata e suggerisce l’eterogeneità nell’istopatogenesi (2, 6, 7).
Il CEOT si verifica raramente, con una frequenza che va dallo 0,17% all’1,8% di tutti i tumori odontogenici (3, 7). Entrambi i sessi sono ugualmente colpiti. La malattia si manifesta di solito tra i 20 e i 60 anni. La maggior parte dei pazienti è asintomatica al momento della diagnosi iniziale. La massa che si ingrandisce lentamente può provocare effetti meccanici. Anche se si pensa che sia un tumore benigno, è stata documentata un’invasione locale dei tessuti (8). Il tasso di ricorrenza riportato varia dal 10% al 14% (3, 9, 10).
Due terzi dei CEOT insorgono nella mandibola, mentre un terzo insorge nella mascella (7). La maggior parte dei casi registrati sono stati localizzati centralmente, principalmente nella regione premolare-molare della mandibola. Un recente articolo di Ng e Siar (3) ha riportato una predilezione per la mascella negli asiatici, contrariamente alla maggiore prevalenza mandibolare in Occidente. Anche se era prevalentemente una lesione intraossea, il tipo extraosseo è il più raro (5%) di tutti i CEOT. Questi sono stati trovati perifericamente nella gengiva anteriore mascellare o mandibolare, con, a nostra conoscenza, solo sei casi riportati in letteratura (3, 4, 7).
I cinque modelli di manifestazioni radiografiche del CEOT rappresentano molto probabilmente fasi sequenziali in uno spettro di malattia piuttosto che categorie discrete. Le due manifestazioni più comuni del CEOT sono la lucentezza pericoronale e le aree lucenti con opacità diffuse. Altre apparenze, tra cui la lesione mista lucido-opaca non associata a un dente non erotto, l’aspetto “neve guidata” e un’opacità solida, rappresentano una minoranza di casi (7).
Il nostro caso ha mostrato apparenze di imaging di risonanza magnetica paragonabili alla maggior parte dei tumori sinusali descritti altrove, essendo di intensità di segnale prevalentemente bassa su immagini T1-pesate e di alta intensità di segnale su immagini T2-pesate. L’aumento eterogeneo del contrasto, visto all’interno della massa, è un risultato comune nei casi di tumori del seno. È interessante notare che le estese calcificazioni e il dente mascellare non erotto situato al centro della massa erano chiaramente visibili sulle scansioni TC e sulle immagini RM nel nostro caso. Sulle scansioni CT, sono stati visti come un’alta attenuazione diffusa, suggerendo calcificazioni e ossificazione. Nelle immagini di risonanza magnetica pesate in T1 e T2, sono state viste come aree a bassa intensità di segnale. Questo dente non eretto di accompagnamento è stato menzionato nel 52% dei casi di CEOT (4, 7). Nella maggior parte dei casi, sono associate calcificazioni intralesionali. L’invasione locale dei tessuti con rottura delle pareti mascellari anteriori e mediali e il coinvolgimento del processo alveolare è stato mostrato sulle immagini T1 pesate con contrasto come sostituzione della corteccia a bassa intensità di segnale con il tumore ad alta intensità di segnale. La risonanza magnetica era superiore nel mostrare l’invasione del muscolo buccinatore e del tessuto sottocutaneo nella guancia nel nostro caso. In contrasto con la credenza generale di un tipo extraosseo meno attivo e meno calcificato di CEOT, il nostro caso includeva calcificazioni grossolane e invasione locale. Per quanto ne sappiamo, non c’è nessun rapporto sulle apparenze della risonanza magnetica di un CEOT extraosseo che mostra un comportamento aggressivo locale.
I risultati della TC erano simili a quelli descritti con una massa eterogenea di un bordo leggermente poco attenuato e un centro molto attenuato. La TC è stata utile nel mostrare le calcificazioni, il dente non eruttato e l’erosione ossea.
La TC e la risonanza magnetica avanzate hanno delineato sia le dimensioni che l’estensione del CEOT, che è essenziale per la pianificazione chirurgica. L’enucleazione del tumore rimane il pilastro del trattamento. Poiché ci sono solo un numero limitato di casi con risultati a lungo termine disponibili in letteratura, è indicato un follow-up a lungo termine (10).
Anche se raro, è importante includere il CEOT extraosseo nella diagnosi differenziale di una massa complessa nell’antro mascellare. Una ricerca attenta dovrebbe essere fatta per un dente caratteristico non erotto nel centro, che sosterrebbe un’origine odontogenica del tumore. La presenza di un rimodellamento pressorio dell’antro mascellare e la localizzazione esclusivamente extraossea della lesione rendono improbabili cause maligne, come il sarcoma osteogenico o il condrosarcoma. La diagnosi differenziale dei tumori odontogeni consiste nell’odontoma e nelle lesioni fibro-ossee benigne, tra cui la displasia fibrosa e il fibroma ossificante. Anche se la displasia fibrosa è essenzialmente una lesione intraossea, l’allargamento dell’osso con essa può simulare una massa tumorale in quella zona. Il fibroma ossificante che si verifica nella mascella può avere una calcificazione grossolana all’interno della lesione. Il tipico aspetto radiografico di un odontoma complesso è un’opacità amorfa con innumerevoli densità discrete simili a denti (denticoli) (11). Questa caratteristica è assente nel nostro caso, e l’odontoma è istologicamente distinto dal CEOT. La TAC e la risonanza magnetica dovrebbero semplificare il processo di interpretazione, ma in definitiva, l’esame istologico è obbligatorio per la diagnosi.