Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

A barna tumorok olyan fokális csontelváltozások, amelyekkel kontrollálatlan hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél találkozhatunk. A csontváz bármely részén elhelyezkedhetnek. A craniofaciális csontok klinikailag jelentős elváltozásai ritkák. A craniofaciális érintettség az arc eltorzulását okozhatja, és veszélyeztetheti a beteg szociális könnyedségét és a normális funkciókat, mint például a rágás, a beszéd és a légzés. Ebben az esetismertetésben egy beteget mutatunk be, akinek a craniofaciális csontok barnatumorát szekunder hyperparathyreosis idézte elő, és áttekintjük az elmúlt 10 évben a szekunder hyperparathyreosishoz társuló craniofaciális barnatumorokat az angol nyelvű irodalomban.

© 2016 A szerző(k). Published by S. Karger AG, Basel

Bevezetés

A barna tumorok fokozott oszteoklasztikus aktivitás és fibroblasztikus proliferáció által okozott fokális csontelváltozások, amelyekkel kontrollálatlan hyperparathyreosisban (HPT) szenvedő betegeknél találkozhatunk. A csontváz bármely részén elhelyezkedhetnek, de leggyakrabban a bordákban, a kulcscsontokban, a végtagokban és a medenceövben fordulnak elő. A koponyacsontok klinikailag jelentős elváltozásai ritkák .

Itt egy olyan beteget mutatunk be, akinek a koponyacsontok barna daganatát másodlagos HPT idézte elő. Amikor a PubMedben az elmúlt 10 év angol nyelvű irodalmában kerestünk, 26 esetben találtunk másodlagos HPT-vel társult craniofaciális barna tumort. A 26 esetből 24 eset teljes szövege állt rendelkezésre, és ezen esetek összefoglalóját az 1. táblázat tartalmazza.

Egy 30 éves albán nőbeteg élődonoros veseátültetés céljából került kórházunkba. Segítség nélkül nem tudott járni, és kerekesszékre volt szorulva. Kórelőzményében krónikus veseelégtelenség, magas vérnyomás, vérszegénység és hepatitis C szerepelt. 19 éve hetente háromszor dialízisre járt. A szájüregéből egy daganat állt ki; ez 10 évvel ezelőtt jelent meg alattomosan, és fokozatosan nőtt a mérete. Az elváltozás az alatta lévő állkapocshoz rögzült, tapintásra érzékeny volt, és szájnyálkahártya borította. A fogak súlyosan érintettek voltak, és a törékeny nyálkahártyán vérző helyeket figyeltek meg (1. ábra). A betegnek funkcionális problémái voltak a rágással és a beszéddel. A szérumkémia emelkedett parathormon (PTH) szintet mutatott, 2 930,6 pg/dl (normál tartomány, 15-65 pg/dl), szérumkalcium 9,08 mg/dl (normál tartomány, 8,8-11 mg/dl), foszfor 4,2 mg/dl (normál tartomány, 2,5-5,0 mg/dl) és alkalikus foszfatáz (ALP) 1 753 IU/l (normál tartomány, 65-300 IU/l).

1. ábra

A barna tumor műtét előtti megjelenése.

A fej sagittális mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatán az alsó és felső állkapocscsontokból kiinduló barna tumor volt látható (2. ábra). A nyak ultrahangvizsgálata nem mutatott ki mellékpajzsmirigytömeget; azonban a 20 mCi Tc-99-sestamibivel végzett vizsgálat a mellékpajzsmirigyek fokozott felvételét mutatta (3. ábra). A kórtörténet, a klinikai manifesztációk és a laboratóriumi vizsgálatok alapján a végső diagnózis barna tumor volt HPT-vel. Egésztest-vizsgálatot végeztek 20 mCi Tc-99m-HDP-vel, hogy megkeressék a multifokális betegséget, amely esetleg kimaradt. Azonban csak maxilláris és mandibuláris halmozódást észleltek.

A teljes parathyreoidektómiát az alkarizomba való beültetés nélkül végezték. A PTH-t intraoperatívan monitorozták, és a PTH-szint csökkent (355 pg/dl). A tömeg szövettani vizsgálata megerősítette a mellékpajzsmirigy-adenoma diagnózisát. A szérum PTH-szint a műtét után tovább csökkent, és a laboratóriumi eredmények 1 hónappal a műtét után a következők voltak: PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, kalcium 8,4 mg/dl és foszfor 2 mg/dl.

Az elváltozás a HPT optimális kezelése ellenére 6 hónappal a műtét után nem regresszálódott. Veseátültetést végeztek az unokatestvérétől származó élődonor vesével, és a kreatininszintek a műtét után normálisra csökkentek. Az első posztoperatív héten nem észleltek szövődményt, és a beteget elbocsátották a kórházból.

Elbeszélgetés

Itt egy, az állkapocsból kiinduló és a szájüregbe benyúló hatalmas barna daganat esetéről számolunk be, amelyet másodlagos HPT idézett elő. Ez a daganat a leghosszabb időtartamú, amelyről a másodlagos HPT által kiváltott, a craniofaciális csontokat érintő barna daganatok közül beszámoltak (1. táblázat). Valójában ezek a daganatok nem rosszindulatúak, és vannak kezelési lehetőségek. A HPT kezelése az első lépés, és a PTH-szint normalizálása gyógyszerekkel, dialízissel, parathyroidectomiával vagy veseátültetéssel gyakran a tumor regresszióját vagy megszűnését okozza . A barna daganat sebészi eltávolítása általában nem ajánlott, és csak akkor szabad megfontolni, ha a beteg gyors megoldást szeretne, ha a csontos elváltozás veszélyezteti a testfunkciókat vagy elősegíti az arc deformációját, vagy ha az elváltozás 1-2 éves követés után sem regresszálódik . Esetünkben a 10 éves időtartam túl hosszú volt, ami a barna daganatok megelőzésének és kezelésének elégtelenségét tükrözi az elmaradott országokban.

A barna daganatok a csontváz bármely részén elhelyezkedhetnek. Az állkapocs, a felső állkapocs, a szájpadlás, az orrüreg, az orrmelléküregek, valamint az orbitális és halántékcsontok érintettségéről számoltak be . Az állkapocs gyakrabban érintett, mint a felső állkapocs, és ezek a daganatok általában tünetmentesek, kivéve, ha nagyok. A barna daganatok az arc elcsúfítását okozhatják, és veszélyeztethetik a beteg szociális könnyedségét és a normális funkciókat, mint például a rágás, a beszéd és a légzés. Egyéb szövődmények közé tartozik a fejfájás, a látáskárosodás, a szem proptózisa, a fogak elmozdulása és mozgékonysága, valamint az orr- vagy intraorális vérzés . Esetünkben a hatalmas daganat az állkapocsból eredt, és fogak kihullását okozta, valamint súlyosan befolyásolta a rágást. Páciensünk beszédkészségét és megjelenését is befolyásolta. Ez a daganat elhelyezkedése miatt műtéti nehézségeket okozott. A műtéthez nazotracheális intubációra és tracheotómiára volt szükség, de csapatunk sikeresen elvégezte a beavatkozást.

Következtetés

Ez az eset egyedülálló volt a súlyosságot és a parathyroidectomiára adott abszolút reakció hiányát tekintve. A parathyroidectomia és a kalcium/foszfát anyagcsere optimális szabályozása ellenére a barna tumor mérete nem csökkent a követés során, amit az elváltozás komputertomográfiája is megerősített. A tömeg a transzplantáció után 1 évvel szintén változatlan maradt, és a műtéti lehetőséget a beteg követése során értékelni fogják.”

Etikai nyilatkozat

A szerzőknek nincs etikai konfliktus, amelyet nyilvánosságra kellene hozniuk. A betegtől írásbeli beleegyezést kaptak az esetismertetés és a kísérő képek közzétételéhez.

Tájékoztató nyilatkozat

Nincsenek sem összeférhetetlenségi, sem pénzügyi támogatásról szóló nyilatkozatok.

Autori kapcsolatok

A cikk / publikáció részletei