DISZCUSSION

PC-t az összes véletlenszerű vagy egymást követő agyi MRI-vizsgálat 0,6-10,8%-ában és az egészséges önkéntesek 23%-ában figyelnek meg. Al-Holou és munkatársai 1,9%-os előfordulási arányt találtak egy 10821 18 év alatti gyermekpopuláción végzett MRI-vizsgálat során. Lacroix-Boudhrioua és munkatársai 11%-os PC előfordulási arányt találtak egy neurológiai indikáció nélküli gyermek betegcsoporton végzett nagyfelbontású MRI-vizsgálat során. Az MRI szakirodalomban a PC incidenciájában jelentett jelentős különbségek a technikai paraméterek vagy a módszertan (szeletvastagság, szekvencia típusa, a mágneses tér erőssége, a bevont ciszták mérethatára stb.), valamint a populációs különbségek (életkor, nem és faj) miatt lehetnek. Holttestek boncolása során akár 40%-os tobozmirigy-ciszta előfordulási gyakoriságról is beszámoltak. A boncolási sorozatokban mért magasabb előfordulási gyakoriság azzal magyarázható, hogy a kis méretű, 2-5 mm-es ciszták csak a holttestvizsgálatokban mutathatók ki. A jelen vizsgálatban az 1327 beteg közül mindössze hatnál (0,4%) találtak PC-t a 17 éves vagy annál fiatalabb betegek közül. A PC gyakorisága minden korosztályban együttesen 0,58% volt, ami alacsonyabb, mint az irodalomban közölt előfordulási arányok. A jelen vizsgálatban mért alacsonyabb előfordulási arány a populációs különbségeknek tudható be.

Al-Holou és munkatársai 2,0%-os prevalenciát találtak egy 19-30 éves felnőtt populációban. Sawamura és munkatársai a PC előfordulásának csökkenéséről számoltak be 40 éves kor után. Al-Holou és munkatársai ezzel szemben megemlítették, hogy a PC prevalenciája a késő gyermekkorban tetőzött, majd a felnőtt korosztályban csökkenni kezdett. A szakirodalomban szereplő tanulmányok többsége alacsonyabb PC előfordulási arányról számolt be csecsemőkorban és idősebb korban (idősebb felnőttek). Jelen vizsgálatban csecsemőkorban nem figyeltek meg PC-t, és a PC előfordulása a második évtized vége felé tendenciaszerűen növekedett, és a negyedik évtizedben tetőzött. Az ötödik évtizedben a prevalencia enyhe csökkenése volt megfigyelhető, de a csökkenés az idősebb korosztályban kifejezettebb volt.

A szakirodalomban számos tanulmány számol be a PC magasabb előfordulási gyakoriságáról nőknél. Al-Holou és munkatársai egy gyermekekből és fiatal felnőttekből álló populációt vizsgálva a PC gyakoriságát nőknél 2,4%-ban, férfiaknál pedig 1,5%-ban említette. Al-Holou és munkatársai 48417 agyi MRI-vizsgálaton átesett betegen végzett retrospektív vizsgálatában a tobozmirigyciszta gyakorisága nőknél 1,1%, férfiaknál 0,8% volt. Hasonlóképpen Sawamura és munkatársai a PC előfordulási arányát nőknél 1,6%-ban, férfiaknál 0,96%-ban találták. A jelen vizsgálatban ezzel szemben a PC viszonylag alacsonyabb előfordulási arányát figyelték meg, a nőknél az irodalomhoz hasonlóan magasabb volt a PC előfordulási aránya (0,8%), mint a férfiaknál (0,3%).

A legtöbb PC kis méretű. Barboriak és munkatársai arról számoltak be, hogy a PC átlagos átmérője 11,2 mm, térfogata pedig 1,42 cm3 volt. Arról is beszámoltak, hogy a PC-k 47%-ának 10 mm vagy annál kisebb volt a maximális lineáris mérete. Nevins és munkatársai 281 PC-t értékeltek, és megállapították, hogy a PC-k medián mérete a diagnózis felállításakor 10 mm volt. Al-Holou és munkatársai megállapították, hogy a PC-k kiindulási mérete 9,7 ± 3,8 mm volt sagittalisan anteroposterior, 6,8 ± 2,9 mm sagittalisan craniocaudalisan és 7,0 ± 2,8 mm axiális szélességben, és a PC-k 50%-ának 10 mm-nél kisebb volt a maximális mérete. A szerzők azt is megemlítették, hogy a PC-k mérete nőknél és férfiaknál nem különbözött szignifikánsan, és a PC-k térfogata nem függött szignifikánsan az életkortól. A PC átlagos mérete jelen vizsgálatban 10,07 ± 2,93 mm volt minden síkban (AP, ML és CC méretek). A PC-k 37,5%-ában (n = 21) a maximális méret 10 mm-nél kisebb volt, ami valamivel alacsonyabb, mint amit az irodalomban közöltek. Ez a PC méretek meghatározásához használt különböző mérési technikáknak tudható be. A PC térfogata a jelen vizsgálatban nem volt szignifikáns kapcsolatban a betegek nemével vagy életkorával (P = 0,74, illetve P = 0,81).

A PC-k jellemzően jóindulatú prognózisúak, de néhány tanulmány a PC-k ritka méretváltozásáról számolt be az idő múlásával. Tamaki és munkatársai, valamint Golzarian és munkatársai arról számoltak be, hogy a PC-k mérete nem változott a követéses vizsgálatok során. Al-Holou és munkatársai azt találták, hogy a 6 hónaptól 3 évig terjedő időszakokban megfigyelt PC-k mindössze 2,6%-ánál nőtt átlagosan 3,5 mm-rel a maximális átmérő, míg 15%-uknál csökkent a méret, 82%-uknál pedig stabil maradt. Barboriak és munkatársai 32 betegnél, akiket hat hónaptól kilenc évig terjedő időszakon keresztül figyeltek meg, megfigyelték, hogy a PC-k 75,0%-ában a maximális méret nem változott, 9,37%-ban 2-4 mm-es méretcsökkenést, 6,25%-ban pedig 2-3 mm-es méretnövekedést figyeltek meg. Másrészt azt is megállapították, hogy két ciszta teljesen megszűnt, és egy új ciszta alakult ki, amely 12 mm-re nőtt. Nevins és munkatársai arról számoltak be, hogy az általuk 1 és 68 hónap közötti időszakon keresztül követett 181 PC közül csak 11-nél volt méretváltozás. Közülük hétnél az átmérő mediánja 2 mm-rel nőtt, a másik négynél pedig 2,5 mm-rel csökkent. A jelen vizsgálatban nyomon követett 18 PC közül háromnál (16,66%) nem volt méretváltozás, míg ötnél (27,77%) minden dimenzióban méretnövekedés, négynél (22,22%) méretcsökkenés, hatnál (33,33%) pedig legalább egy dimenzióban növekedés és csökkenés is történt. A maximális átmérő átlagos növekedése 0,64 ± 0,37 mm volt (tartomány: 0,1-1,4 mm), a maximális átmérő átlagos csökkenése pedig 0,62 ± 0,45 mm (tartomány: 0,1-1,6 mm). A PC-k méretváltozásai sokkal kisebbek voltak, mint az irodalmi adatok. Barboriak és munkatársai arról számoltak be, hogy a PC-k átlagos térfogata és maximális lineáris méretei tekintetében nem észleltek szignifikáns különbséget a kezdeti és a végső MRI-szűrés során. Barboriak és munkatársaival párhuzamosan a PC-k kezdeti és végleges mérete közötti változások jelen vizsgálatban sem voltak statisztikailag szignifikánsak (P > 0,05). Barboriak és munkatársai megemlítették, hogy a véletlenül megállapított tünetmentes ciszták MRI-monitorozása nem praktikus, és azt javasolták, hogy az atipikus képalkotási jellemzőkkel rendelkező cisztákat monitorozni kell. Nevins és munkatársai a diagnózis felállítása és elbocsátása után 12 hónappal egyszeri gadoliniummal végzett követéses MRI-vizsgálatot javasoltak, ha a tobozmirigyciszta nem nőtt meg. Jelezték, hogy olyan elváltozás esetén, amely nem felel meg a tipikus tobozmirigyciszta MRI-kritériumainak, vagy amely klinikai tünetekkel jelentkezik, szükség lehet követéses képalkotásra és akár szövetmintavételre is. Mindazonáltal számos jóindulatú PC-ről számoltak be, amelyek MR-felvételeken szabálytalan csomós fokozódást mutattak. Fleege és munkatársai arról számoltak be, hogy 19, szövettani vizsgálattal igazolt tobozmirigy-elváltozásból 14-et preoperatívan tobozmirigy-neoplazmának minősítettek. A szerzők megjegyezték, hogy a PC komplex ciszták és ciszták megjelenése folyadékszintű, meszesedés, vérzés és fokozódás volt. Hasonlóképpen Fain és munkatársai a szövettani vizsgálattal igazolt jóindulatú ciszták 50%-ánál találtak kóros peremfokozódást az intrakraniális képalkotáson. Azt javasolták, hogy ez az abnormális perifériás peremfokozódás összefügghet a környező vénás struktúrákkal vagy az elmozdult tobozmiriggyel. Ezért arra a következtetésre jutottak, hogy a PC-ben a szilárd kontrasztanyag-erősítő komponens jelenlétét aggasztó megjelenésnek kell tekinteni.

A PC-k radiológiai megjelenése az alkalmazott képalkotási módok és paraméterek szerint változik. A PC-k sima szélű, tojásdad alakú elváltozások, amelyek az MRI-ben általában jobban ábrázolhatók a sagittalis síkban. Az irodalomban a PC-k különböző szekvenciaparaméterekkel kapott jeltulajdonságairól különböző beszámolók találhatók. Osborn jelezte, hogy T2-súlyozott MR-felvételeken majdnem minden PC izointenzív vagy enyhén intenzív a liquorral, de T1-súlyozott felvételeken 50%-60%-uk enyhén hiperintenzív a liquorhoz képest, körülbelül 40%-uk izointenzív, 1-2%-uk intracisztás vérzéssel viszont hiperintenzív. A szerző arról is beszámolt, hogy a legtöbb PC jele nem volt teljesen elnyomva a FLAIR-képeken, és mérsékelten hiperintenzívnek tűnt az agyi parenchimához képest. Mindazonáltal a PC-k jeltulajdonságai a tartalomtól, a vérzés és a meszesedés jelenlététől függően változnak. A PC-k több mint 60-90%-a kontraszthangsúlyosnak bizonyult a kontraszthangsúlyos képsorozatokon. A diffúziós MRI-n a ciszta tartalma jellemzően nem mutat diffúziós korlátozást. Jelen vizsgálatban majdnem minden PC (98,21%) izointenzív volt a liquorral, és csak egy (1,79%) volt enyhén hiperintenzív a T2-súlyozott képeken. A T1 súlyozott képsorozaton 94,64% volt izointenzív a liquorral, és csak 5,36% volt enyhén hiperintenzív. A FLAIR-sorozatokon 89,29% volt hiperintenzív a liquorral, és 10,71% volt izointenzív. Kontrasztérzékenységet a kontrasztérzékenyített vizsgálatot végző összes beteg PC-jénél észleltek. Barboriak és munkatársai arról számoltak be, hogy csak egy ciszta mutatott jelváltozást a protondenzitás-súlyozott szekvencián a követéses vizsgálatok során. A jelen vizsgálatban egyetlen ciszta MRI-jeljellemzőjében sem észleltek változást egyik szekvenciában sem.

A rutinszerű agyi MRI-vizsgálatokkal foglalkozó irodalomban a PC-kről unilokuláris megjelenésről számoltak be. Al-Holou és munkatársai ezzel szemben azt találták, hogy a PC-k 11%-a multicisztás megjelenésű volt vagy atipikus jellegzetességekkel rendelkezett a kóros kontrasztképzés miatt. Jinkins és munkatársai megemlítették, hogy a PC-k többsége unilokuláris volt, de két betegnél a PC-k szeptációval rendelkeztek. A FIESTA (fast imaging employing steady-state acquisition) szekvencia alkalmazásával Pastel és munkatársai 10 PC-ből hatnál (60%) belső szeptációt vagy multilokulációt észleltek. Lacroix-Boudhrioua és munkatársai nagy felbontású MRI-vizsgálataikban a PC-k 74%-ánál találtak szeptációt. Emellett a patológiai vizsgálatok a PC-kben gyakori leletként többszörös szeptációról számoltak be. Ez a tény azt jelenti, hogy a PC-szeptációk többsége nem volt kimutatható a rutin MRI-sorozatokban. Jelen vizsgálatban 18 PC-nél (32,14%) észleltek szeptációt. Három PC-t, amelyeket az MRI-vizsgálatok alapján az MRI-készülékünk korszerűsítése előtt (2017 előtt) tipikusnak írtak le, a 2017-ben és később elvégzett utólagos MRI-vizsgálatok során a megfigyelt belső szeptációk miatt atipikusnak minősítettek. Arra a következtetésre jutottunk, hogy különösen a BRAVO szekvencia (nagy felbontású, háromdimenziós T1-súlyozott gradiens képek) 1 mm3 -es izotrópiával, kontrasztfokozással és kontrasztfokozás nélkül egyaránt javította a belső szeptációk kimutatását. Az irodalmi tanulmányok megemlítették, hogy a szeptált ciszták növekedési és változási mintázata nem különbözik jelentősen az unilokuláris cisztákétól. Az irodalmi tanulmányokhoz hasonlóan az atípusos és a tipikus PC-k növekedési mintázata között sem észleltünk szignifikáns különbséget (P > 0,05).

A PC-k a tobozmirigyben lokalizálódnak, és részben vagy teljesen elfoglalhatják azt. A tipikus tobozmirigyciszta kontrasztos fali jellegzetességet mutat egy vékony, 2 milliméternél kisebb perifériás peremstílusban. Mivel a tobozmirigy körül nincs vér-agy gát, a ciszta falán kontrasztosodás figyelhető meg. A ciszta közepén a kontrasztanyag beadása után közvetlenül a kontrasztanyag beadása után készített felvételeken általában nem figyelhető meg a kontrasztosodás. Mindazonáltal a 60-90 perccel később készült felvételeken a ciszta kontrasztosodását egyenletes és szilárd megjelenésűnek lehet látni. Az atipikus PC-kben olyan leletek figyelhetők meg, mint a belső szeparáció vagy lokalizáció, szabálytalan csomós kontrasztérzékenység, szélső lobuláció és vérzés. Ezek az atipikus leletek azonban nem feltétlenül kapcsolódnak rosszindulatúsághoz vagy cisztamegnagyobbodáshoz. Valójában a nagy felbontású MRI-vizsgálatok kimutatták, hogy a PC-k nagy többségében kimutathatók belső szeptációk és lokulációk. A követéses vizsgálatok számos tanulmányban, köztük a jelen tanulmányban is, azt mutatták, hogy az atipikus PC-k méretük és természetes változásuk tekintetében nem különböznek a tipikus PC-ktől. Ez a megállapítás arra utal, hogy a belső szeptáció-lokulációk vagy lobulációk valójában a PC-k velejárói, és az e kritériumokon alapuló tipikus-atípusos osztályozást újra kell gondolni. Mindazonáltal a nagy felbontású MRI fejlődésének ellenére nincsenek egyértelmű radiológiai módszerek a jóindulatú PC-k és a cisztás komponenseket, például pineocytomákat, pineoblastomákat, germinomákat vagy érett teratomákat tartalmazó pineális régió malignus daganatainak megkülönböztetésére. Ezen túlmenően, hasonlóan az olyan tobozmirigy-tájéki tumorokhoz, mint a nagy cisztáknak látszó pineoblasztómák, teratomák vagy pilocitikus asztrocitómák, a jóindulatú PC-k, amelyek intracisztás vérzéshez és hidrokefáliához vezetnek és bonyolult megjelenésűek, rosszindulatú daganatokat utánozhatnak. Mivel a rosszindulatúság lehetősége nagyobb a növekvő, nagy kontrasztérzékenységgel és vérzéssel járó PC-kben, ezeknél a PC-knél gyakoribb követés vagy idegsebészeti beavatkozás lehet szükséges.

A PC idővel megnagyobbodhat mind az intracisztás folyadéknövekedés, mind a vérzés miatt, és tünetessé válhat. A PC-k a mellettük lévő középagyra gyakorolt tömeghatásuk miatt Parinaud-szindrómához vezethetnek (a felfelé tekintés bénulása, a szemhéj visszahúzódása és a pupilla abnormális reakciói). Hirtelen halálesetekről számoltak be a cisztán belüli vérzés, más néven pineális apoplexia és akut hidrokefália miatt. A 10 mm-nél kisebb átmérőjű PC-k jellemzően nem gyakorolnak nyomást a szomszédos struktúrákra, például az agyi aqueductusra, a Galen-vénára és a quadrigeminalis lemezre, és gyakran tünetmentesek. A 15 mm-nél nagyobb átmérőjű PC-k azonban helyi tömeghatást gyakorolhatnak a szomszédos struktúrákra, és az agyi aqueductus kompressziója miatt kialakuló hidrokefália következtében neurológiai tünetekhez vezethetnek. Bár a jelen vizsgálatban hét olyan PC volt, amelynek maximális átmérője meghaladta a 15 mm-t, durva helyi tömeghatást vagy az agyi aqueductus kompresszióját egyetlen betegnél sem észleltük. A betegeknél a PC miatt a tünetek széles skálája jelentkezhet, a leggyakoribb a fejfájás. A PC-s betegeknél egyéb gyakran megfigyelt tünetek a görcsrohamok, szédülés, homályos látás, hemiparézis és hányás. Korábban úgy gondolták, hogy a fejfájás ezeknél a betegeknél a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt jelentkezik. A legújabb vizsgálatok azonban hormonális egyensúlyhiányt jeleztek, ami a melatoninra utal, mint bűnösre. Ezenkívül egy nemrégiben végzett vizsgálat arról számolt be, hogy az MR biomarkerek (tektum-splenium-cysta arány és a thalamicus és periventricularis ödéma) összefüggésbe hozhatók a centrális vénás hipertóniával és a tünetek súlyosságával a nem hidrokefális, tüneteket mutató PC-s betegeknél. Bár a PC jelen vizsgálatban nem vezetett egyértelmű kompressziós lelethez, a betegek által leggyakrabban tapasztalt tünet a fejfájás volt (75%).

A tünetmentes cisztákhoz különböző intenzitású tektális deformitások társulhatnak. Bár a nagyobb méretű cisztákban a várakozásoknak megfelelően magasabb deformitási szint figyelhető meg, Barboriak és munkatársai arról számoltak be, hogy nem tudtak olyan eredményt szerezni, amely arra utalna, hogy a magasabb szintű deformitásokkal rendelkező ciszták a követéses vizsgálatok során tovább növekedhetnek. Néhány tanulmány hidrokefáliáról számolt be 20 mm-nél nagyobb PC-vel rendelkező betegeknél. Ezzel szemben Barboriak és munkatársai azt találták, hogy két ilyen méretű PC-vel rendelkező betegnél csak mérsékelt kamrai megnagyobbodást észleltek. Egyetlen betegnél sem volt 20 mm-nél nagyobb maximális átmérőjű ciszta, és a jelen vizsgálatban egyetlen betegnél sem figyeltek meg a PC tömeghatásából eredő hidrokefáliát.

A PC természetes lefolyásával kapcsolatos bizonytalanságok miatt, különösen a tünetmentes PC esetében, a szakirodalomban nincs konszenzus arról, hogy mi a PC legmegfelelőbb kezelési módja. A tünetmentes ciszták kezelési lehetőségei a teljes, akár követés nélküli ignorálástól a sebészeti beavatkozásig terjednek. Tünetmentes betegeknél általában tartózkodnak a sebészeti beavatkozástól. Egyes klinikusok klinikai vizsgálat és képalkotás segítségével történő éves nyomon követést javasolnak, mások azonban ismert PC esetén nem javasolják a rutinszerű képalkotást. Hasonlóképpen, míg egyes tanulmányok kifejezetten ajánlották a rutinszerű klinikai vizsgálatokat és képalkotó vizsgálatokat gyermekeknél, mások a PC-t gyakori véletlen leletnek tekintették, és neurológiai indikáció nélküli gyermekeknél nem javasoltak nyomon követést vagy kontrasztanyaggal történő vizsgálatot. Tüneteket mutató betegeknél, különösen hidrokefáliás betegeknél, előnyben lehet részesíteni az olyan sebészeti beavatkozásokat, mint a sönt elhelyezése, a ciszta kimetszése, az endoszkópos vagy sztereotaxiás aspiráció és az endoszkópos harmadik ventriculostomia. Májovský és munkatársai áttekintő tanulmányukban pozitív visszajelzésekről számoltak be a PC-műtét utáni tünetmentességről a legtöbb tünetes betegnél, sőt még a nem specifikus tünetekkel rendelkező betegeknél is. Bár a szerzők a PC mikrosebészeti reszekcióját supracerebellaris-infratentorialis megközelítéssel a tünetes betegek esetében életképes lehetőségnek tartották, megjegyezték, hogy ez a javaslat korlátozott számú beszámolón alapul.

A jelen vizsgálatnak van néhány korlátja. Először is, a jelen tanulmányban viszonylag kevesebb PC-t értékeltek retrospektív módon. Másodszor, a betegek közül csak 21 betegnél (37,5%) végeztek kontrasztanyaggal bővített vizsgálatot. Harmadszor, a követéses esetek száma kevés volt, és a követési időszakok nem voltak standardok azoknál a betegeknél, akiknél volt ilyen. Negyedszer, a betegek egyike sem rendelkezett szövettani vizsgálattal. Végül, a PC-k kis számában meglehetősen kis méretnövekedést vagy -csökkenést figyeltek meg. Bár biztosak vagyunk abban, hogy a méretváltozás pontos, van egy kis esély arra, hogy a változások egy része mérési hibát tükrözhet.

Végeredményben a PC-k olyan ciszták, amelyeknek nincsenek kifejezett méret- és természetes változásai. Gyakoriságuk nagyobb a nőknél és a felnőtteknél, és méretük nincs összefüggésben a nemmel vagy az életkorral. Nagy többségük T1 és T2A sorozatokon izointenz a liquorral. FLAIR szekvencián a liquorhoz képest hiperintenzívek, és lehetnek simán kontúrosak, egy- vagy többgócúak. A tipikusaknak a perifériás peremstílusban kontraszthangsúlyosodásuk lehet, míg a multilokulárisaknak szeptális kontraszthangsúlyosodásuk lehet.

Articles

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.