 Résumé |
La varice intra-abdominale fœtale de la veine ombilicale (FIUV) est une dilatation focale de la veine intra-abdominale ombilicale du fœtus.Elle se présente sous la forme d’une structure kystique ronde ou fusiforme dans l’abdomen du fœtus, qui montre une continuité avec la veine ombilicale sur les images Doppler en niveaux de gris et en couleurs. Les critères diagnostiques incluent le diamètre de la varice de la VFIU au moins 50% plus large que le diamètre de la veine ombilicale intrahépatique et un diamètre de la veine ombilicale intraabdominale dépassant 9 mm ou plus de deux écarts types au-dessus de la moyenne pour l’âge gestationnel. Nous rapportons trois cas, deux cas avec une FIUV isolée et une issue favorable et le troisième cas avec une FIUV et une communication interauriculaire, où une trisomie 21 (syndrome de Down) a été diagnostiquée.
Mots-clés : Echographie prénatale ; anomalies fœtales ; trisomie 21 ; varix de la veine ombilicale
Comment citer cet article :
Lallar M, Phadke SR. Varix de la veine ombilicale intra-abdominale fœtale : Série de cas et revue de la littérature. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Introduction |
 |
La varixation de la veine ombilicale intra-abdominale fœtale (FIUV) est une découverte échographique peu fréquente mais facilement détectable., Le conseil sur le résultat est un défi car les résultats sont variables. Bien que l’issue puisse être satisfaisante, des cas d’anomalies structurelles fœtales, d’anomalies chromosomiques ou d’hydrops fœtal avec des issues de grossesse défavorables ont été rapportés.
Nous rapportons notre expérience avec trois cas de varix FIUV et passons en revue la littérature disponible.
| Rapport de cas |
|
Trois cas de varix de la veine ombilicale ont été identifiés dans notre centre de référence de 2012 à 2015. La première patiente était une femme de 32 ans, cinquième gravide, avec une grossesse de 32 semaines qui a présenté un retard de croissance intra-utérin ; elle a signalé trois décès intra-utérins antérieurs à la fin du troisième trimestre (cause inconnue). La FIUV a été identifiée avec un diamètre de 14,2 mm (diamètre normal de la veine ombilicale : 7-8 mm). L’analyse ColorDoppler a montré un flux turbulent dans le segment variqueux. Il n’y avait aucune autre anomalie structurelle chez le fœtus. Le Doppler de l’artère ombilicale était normal. Un suivi hebdomadaire de la grossesse par échographie et Doppler a été effectué. La patiente a accouché d’une femelle en bonne santé à 37 semaines par césarienne élective. L’enfant a maintenant 2 ans et son développement est normal ; .
 |
Tableau 1 : Résultats échographiques et résultats néonatals chez les fœtus avec FIUV Cliquez ici pour voir |
 |
Figure 1 : FIUV mesurant 14.2 mm et montrant un flux de couleur normal au Doppler Cliquez ici pour voir |
La deuxième patiente était une femme de 28 ans, enceinte de 21 semaines, deuxième gravide qui a été référée avec un triple test montrant un risque élevé d’anomalies du tube neural (>1:50 au triple test, AFP de plus de 2,5 MoM). À l’échographie, une varice isolée du FIUV mesurant 9,7 mm a été identifiée, sans autre anomalie. La patiente n’a pas opté pour un test invasif. Une échographie de suivi à 31 semaines a montré une taille de varice de 9,8 mm avec une étude Doppler normale. Elle a accouché d’un garçon en bonne santé après une césarienne élective à terme. L’enfant a maintenant 8 mois et son développement est normal.
Le troisième patient était une femme de 26 ans, enceinte de 19 semaines, deuxième gravide, qui a été référée avec un risque élevé de trisomie 21 lors du triple test (1:214). À l’échographie, on a découvert que le fœtus avait un FIUV de 9 mm de diamètre. Le FIUV présentait un flux turbulent au Doppler couleur. Une anomalie du canal auriculo-ventriculaire a également été détectée chez le fœtus. Une amniocentèse a été réalisée et une trisomie 21 a été détectée au caryotype fœtal. La grossesse a été interrompue.
| Discussion |
|
Sur les trois cas avec FIUV, deux cas avec FIUV isolé ont eu une issue normale. Chez le troisième patient présentant une anomalie du canal auriculo-ventriculaire et un FIUV, le caryotype fœtal a révélé une trisomie 21 (syndrome de Down). La varice de la veine ombilicale correspond à environ 4 % des malformations du cordon ombilical. La FIUV représente une dilatation focale de la partie intra-abdominale extra-hépatique de la veine ombilicale fœtale. Il apparaît comme une structure kystique ronde ou fusiforme dans l’abdomen du fœtus entre la partie inférieure du foie et la paroi abdominale antérieure. Parmi les varices de la veine ombilicale intra-abdominale, les varices intra-abdominales extra-hépatiques sont plus fréquentes que les varices intra-abdominales intra-hépatiques, probablement en raison du manque de soutien du foie dans la région extra-hépatique. Le diamètre de la veine ombilicale augmente linéairement de 3 mm à 15 semaines à 8 mm à terme. Le diamètre de la plupart des varices de la veine ombilicale est entre 6 et 12 déviations standard (SD) au-dessus du diamètre moyen de la veine ombilicale pour l’âge gestationnel du patient.,, Des varices extrêmement grandes allant jusqu’à 85 mm ont été rapportées.
À ce jour, plus de 200 cas ont été rapportés dans la littérature .,,, Les résultats de quatre grandes séries de cas sur le FIUV par Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al., et Lee et al. sont compilés dans . Sur les 218 cas de FIUV, 170 ont eu une issue normale (78%). Dix-huit fœtus (8,3 %) ont présenté des malformations majeures. Cinq cas de FIUV présentaient une trisomie 21 et un une triploïdie. À l’exception d’un cas, tous les fœtus atteints de trisomie 21 présentaient des anomalies majeures détectées par échographie, comme dans notre cas. Des décès intra-utérins ont été signalés dans 7 cas, dont un cas de trisomie 21. Environ 18 % des grossesses ont donné lieu à des complications obstétricales. La transfusion entre jumeaux et la perfusion artérielle inversée entre jumeaux (TRAP) et trois cas d’isoimmunisation méritent une mention spéciale car le FIUV peut être l’effet de la manifestation hémodynamique de ces causes.
 |
Tableau 2 : Grandes séries de cas de fœtus FIUV et leur issue Cliquez ici pour voir |
Les complications du FIUV sont la rupture, la thrombose, la compression de l’artère ombilicale et des autres veines, et l’insuffisance cardiaque due au vol vasculaire par la varice et à l’augmentation de la précharge. Par conséquent, une surveillance étroite par échographie et Doppler en série est nécessaire.
| Conclusion |
|
La détection du FIUV appelle à un dépistage minutieux des malformations par échographie. Une surveillance de la croissance et du bien-être est nécessaire. L’incidence des anomalies chromosomiques est d’environ 2,8% chez les fœtus atteints de FIUV.,,,, En l’absence de malformations, le pronostic est généralement favorable. Un caryotypage fœtal doit être proposé en cas d’autres anomalies observées à l’échographie. Un FIUV isolé ne justifie pas un caryotype fœtal.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.
|
|
|
|
Varix de la veine ombilicale. Dans : Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, éditeurs. Imagerie diagnostique des anomalies fœtales. Philadelphie : Lippincott Williams et Wilkins ; 2003. p. 114-5.
|
|
|
Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. Mesures échographiques du cordon ombilical et des vaisseaux pendant les grossesses normales. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
|
|
|
Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Varix de la veine ombilicale intra-abdominale fœtale : Comparaison avec la normale. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
|
|
|
Fuster JS, Benasco C, Saad I. Dilatation géante de la veine ombilicale. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
|
|
|
Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Issue de la grossesse après un diagnostic prénatal de varice de la veine ombilicale. J Ultrasound Med 2001;20:135-9.
|
|
|
Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Varix de la veine intra-abdominale fœtale : Quelle est la signification clinique ? Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
|
|
|
Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Issue de la grossesse après diagnostic échographique d’une varice de la veine ombilicale fœto-intra-abdominale. Ultrasound Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
|
|
|
Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. Caractéristiques cliniques et résultats de la détection anténatale des varices intra-abdominales fœtales de la veine ombilicale. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
|
|
|
Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, et al. Varix de la veine ombilicale intra-abdominale fœtale : Diagnostic échographique prénatal et proposition de prise en charge in utero. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:476-8.
|