Une équipe de neuroradiologues interventionnels et de neurochirurgiens de Johns Hopkins fait état d’un large succès avec une nouvelle procédure pour traiter le pseudo-tumeur cérébrale, une condition rare mais potentiellement cécitante marquée par une pression excessive à l’intérieur du crâne, causée par un dangereux rétrécissement d’une veine située à la base du cerveau.
La dernière étude de l’équipe de Johns Hopkins, qui sera publiée dans le Journal of Neuro-Ophthalmology en ligne le 14 mars, serait la première à montrer comment la réduction directe de la pression à l’intérieur de la veine soulage la condition et améliore la vision.
Le rapport d’étude sur 12 patients décrit l’utilisation novatrice par l’équipe de l’imagerie par ultrasons intravasculaire pour enfiler délicatement une endoprothèse métallique extensible, d’environ 2 pouces de long et attachée à un cathéter, à travers une ouverture dans l’aine, jusqu’aux principaux vaisseaux sanguins du cou et des épaules drainant le liquide du cerveau. L’objectif est de positionner précisément le stent sur la partie rétrécie de la veine, appelée sinus transverse, où il se dilate, permettant au sang de s’écouler plus librement et soulageant la pression du liquide dans le cerveau.
Le rétrécissement de la veine, ou sténose, est considéré comme la principale cause de pseudo-tumeur cérébrale. Cette affection a gagné son nom, qui se traduit par « fausse » tumeur du cerveau, parce qu’à l’époque où l’imagerie cérébrale détaillée n’était pas encore disponible, les chirurgiens opéraient des personnes présentant un gonflement similaire du nerf optique, soupçonnant des tumeurs cérébrales, alors qu’ils n’en trouvaient aucune.
Parce que le sinus transverse draine le liquide céphalorachidien, la constriction du vaisseau provoque une accumulation de liquide et augmente la pression intracrânienne qui, si elle n’est pas traitée, peut entraîner des dommages permanents au nerf optique, une vision floue et éventuellement la cécité. Les traitements traditionnels comprennent des médicaments qui réduisent la pression et la mise en place chirurgicale d’une dérivation en forme de paille entre le bas de la colonne vertébrale et le cerveau, ou entre le bas de la colonne vertébrale et la cavité stomacale pour drainer l’excès de liquide.
Selon l’investigateur principal de l’étude et neuroradiologue interventionnel de Johns Hopkins, Martin Radvany, M.D., la nouvelle procédure peu invasive, connue sous le nom de stenting du sinus transversal, prend environ deux heures à réaliser, et pourrait servir de solution à long terme, sinon permanente, à ce qu’il dit être un problème vexant et croissant, observé principalement chez les femmes obèses et préménopausées âgées de 18 à 40 ans.
Radvany, professeur adjoint à la faculté de médecine de l’université Johns Hopkins, affirme que la nouvelle procédure d’endoprothèse a le potentiel de supplanter la norme actuelle de soins utilisant des shunts, qui s’accompagnent d’un risque d’infection, notamment de méningite, et de préoccupations concernant un drainage trop faible ou trop important, et la nécessité de remplacer les shunts tous les quelques années.
« Les résultats de notre étude, s’ils sont validés chez un plus grand nombre de patients, nous donnent plus qu’une alternative aux shunts et au contournement des conséquences de la pseudo-tumeur cérébrale », déclare le co-investigateur de l’étude et neuroradiologue interventionnel Philippe Gailloud, M. D. « Nos dernières recherches nous aident à améliorer la qualité de vie des patients.D. « Nos dernières recherches nous aident à aller à la racine du problème afin de pouvoir arrêter et éventuellement prévenir le rétrécissement de la veine en premier lieu », déclare Gailloud, qui est également directeur de la neuroradiologie interventionnelle à Johns Hopkins.
Les résultats de l’étude ont montré que 10 des 12 patients traités ont eu un rétablissement complet et durable, avec des lectures de pression de la veine interne et de la colonne vertébrale revenant à la normale, une perte de la plupart des symptômes, voire une inversion totale, et des images de tomodensitométrie ne montrant aucun retour du rétrécissement dans le sinus transversal, ni aucune aggravation des dommages au nerf optique.
Les lectures de pression prises à l’intérieur de la veine rétrécie immédiatement avant et après la pose d’un stent dans le sinus transversal ont montré des différences initiales entre les zones saines et rétrécies de la veine pouvant atteindre 28 millimètres de mercure. Ces gradients de pression sont redescendus et sont restés à 2 millimètres de mercure ou se sont même égalisés avec la pression normale de la veine à 0 millimètre de mercure.
Le gonflement de l’œil est revenu à la normale et n’est jamais revenu chez 11 des 12 patients traités. Des tests de vision approfondis, notamment des tests de lecture de lignes pour l’acuité visuelle, la distinction des couleurs et la vision périphérique, ont permis de constater que la vision de huit patients était redevenue normale. Tous ont vu disparaître immédiatement les maux de tête et les bruits auditifs dans leur tête.
Les symptômes d’un patient sont ensuite réapparus et se sont détériorés après le traitement, et l’état d’un autre n’a pas montré de signes durables d’amélioration, mais ne s’est pas aggravé. Tous deux ont fini par se faire poser des shunts chirurgicaux.
Gailloud, professeur associé à la faculté de médecine de l’université Johns Hopkins, souligne que le pseudotumeur cérébrale est l’un des nombreux types d’hypertension intracrânienne idiopathique, dont les origines sont inconnues. Mais, dit-il, le rebond immédiat et sain de la pression veineuse dû à la pose du stent prouve que le rétrécissement de la veine sinusale transverse n’était pas dû à des forces extérieures à la veine, mais intrinsèque à celle-ci. « Dans l’étude, 11 femmes et un homme se sont vu proposer la pose d’une endoprothèse dans le sinus transversal comme alternative à la dérivation chirurgicale, mais seulement après que la perte de poids, un régime et un traitement médicamenteux à base d’acétazolamide, ou Diamox, un médicament qui réduit la pression dans le cerveau, n’aient pas réussi à soulager leurs symptômes. Les participants venaient des États du centre du littoral atlantique et étaient âgés de 21 à 55 ans ; tous étaient obèses, avec un indice de masse corporelle moyen de 32,6.
Ils ont tous été traités à l’hôpital Johns Hopkins entre janvier 2008 et juin 2011, et ont subi des tests de pression du liquide céphalorachidien, des angiogrammes et des tomodensitométries pour confirmer que la pseudo-tumeur cérébrale et le rétrécissement des veines étaient à l’origine de leurs symptômes, dont le plus grave est la vision trouble, signe de lésions nerveuses permanentes. Selon M. Gailloud, la plupart des participants à l’étude ont d’abord ressenti de violents maux de tête, et plus de la moitié ont fait état d’un « bruit de sifflement » dans leur tête. Tous ont été suivis à l’hôpital pendant deux jours après l’IVUS, qui n’a nécessité qu’une anesthésie générale, et ont été suivis par des contrôles périodiques pendant un an et jusqu’à quatre ans et demi.
Le chercheur principal de l’étude et neurologue Abhay Moghekar, M.D., dit que l’équipe continuera à surveiller les patients qui choisissent la pose d’une endoprothèse dans le sinus transversal au lieu d’une dérivation chirurgicale, et à comparer leurs progrès sur plusieurs années supplémentaires.
Moghekar, professeur adjoint et directeur du Centre des troubles du liquide céphalorachidien à Johns Hopkins, dit que le fait de disposer de thérapies alternatives et permanentes pour le pseudo-tumeur cérébrale est de plus en plus important, car la condition semble être liée à l’obésité, qui est maintenant une épidémie aux États-Unis. Il dit qu’il y a dix ans, il voyait moins de deux douzaines de cas par an, mais qu’aujourd’hui il en voit bien plus d’une centaine.
« Le pseudo-tumeur cérébrale est une maladie grave, dans laquelle la perspective de devenir aveugle est très réelle », dit Moghekar. « Jusqu’à présent, nous avions peu de preuves des raisons pour lesquelles la dérivation chirurgicale ou la pose d’une endoprothèse IVUS fonctionnait », ajoute-t-il, soulignant que des études ultérieures peuvent utiliser les gradients de pression pour distinguer les personnes qui répondent le mieux à une procédure ou à l’autre.
Le soutien financier de cette étude a été fourni par l’hôpital Johns Hopkins.
En plus de Radvany, Gailloud et Moghekar, les autres chercheurs de Johns Hopkins impliqués dans cette étude étaient David Solomon, M.D., Ph.D. ; Diego San Millan, M.D. ; Prem Subramanian, M.D. ; Neil Miller, M.D. ; Daniele Rigamonti, M.D. ; et Ari Blitz, M.D.
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