Tumeurs brunes : A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Les tumeurs brunes sont des lésions osseuses focales, rencontrées chez les patients présentant une hyperparathyroïdie non contrôlée. Elles peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du squelette. Les lésions cliniquement significatives dans les os craniofaciaux sont rares. L’atteinte craniofaciale peut entraîner une défiguration du visage et compromettre l’aisance sociale du patient et ses fonctions normales, telles que mastiquer, parler et respirer. Dans ce rapport de cas, nous présentons un patient avec une tumeur brune des os craniofaciaux provoquée par une hyperparathyroïdie secondaire et passons en revue les 10 dernières années de tumeurs brunes craniofaciales associées à une hyperparathyroïdie secondaire dans la littérature anglaise.

© 2016 The Author(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

Les tumeurs brunes sont des lésions osseuses focales, causées par une activité ostéoclastique et une prolifération fibroblastique accrues, rencontrées chez les patients atteints d’hyperparathyroïdie (HPT) non contrôlée. Elles peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du squelette, mais sont le plus souvent rencontrées dans les côtes, les clavicules, les extrémités et la ceinture pelvienne. Les lésions cliniquement significatives dans les os craniofaciaux sont rares.

Nous présentons ici un patient avec une tumeur brune des os craniofaciaux provoquée par une HPT secondaire. Lorsque nous avons recherché dans PubMed la littérature anglaise des 10 dernières années, nous avons trouvé 26 cas de tumeurs brunes craniofaciales associées à une HPT secondaire. Parmi les 26 cas, les textes complets de 24 cas étaient disponibles et un résumé de ces cas est présenté dans le tableau 1.

Rapport de cas

Une patiente albanaise de 30 ans a été adressée à notre hôpital pour une transplantation rénale avec donneur vivant. Elle était incapable de marcher sans aide et était limitée à un fauteuil roulant. Ses antécédents médicaux comprenaient une insuffisance rénale chronique, une hypertension, une anémie et une hépatite C. Elle était sous dialyse trois fois par semaine depuis 19 ans. Une tumeur faisait saillie dans sa cavité buccale ; elle était apparue insidieusement il y a 10 ans et avait augmenté progressivement en taille. La lésion était fixée à la mandibule sous-jacente, était sensible au toucher et était recouverte de muqueuse buccale. Les dents étaient sévèrement touchées, et des sites de saignement étaient observés sur la muqueuse fragile (fig. 1). Le patient présentait des troubles fonctionnels de la mastication et de la parole. La chimie sérique a révélé un taux élevé d’hormone parathyroïdienne (PTH) de 2 930,6 pg/dl (plage normale, 15-65 pg/dl), un calcium sérique de 9,08 mg/dl (plage normale, 8,8-11 mg/dl), un phosphore de 4,2 mg/dl (plage normale, 2,5-5,0 mg/dl) et une phosphatase alcaline (ALP) de 1 753 UI/l (plage normale, 65-300 UI/l).

Une imagerie par résonance magnétique sagittale de la tête a montré une tumeur brune provenant des os mandibulaires et maxillaires (fig. 2). L’échographie du cou n’a révélé aucune masse parathyroïdienne ; cependant, une scintigraphie avec 20 mCi Tc-99-sestamibi a montré une absorption accrue par les glandes parathyroïdes (fig. 3). Sur la base des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des tests de laboratoire, le diagnostic final était une tumeur brune avec HPT. Un scanner du corps entier avec 20 mCi Tc-99m-HDP a été réalisé pour rechercher une maladie multifocale, qui aurait pu être manquée. Cependant, seule une accumulation maxillaire et mandibulaire a été observée.

Une parathyroïdectomie totale a été réalisée sans implantation d’un fragment parathyroïdien dans le muscle de l’avant-bras. La PTH a été contrôlée en per-opératoire et son taux a diminué (355 pg/dl). Un examen histopathologique de la masse a confirmé le diagnostic d’adénome parathyroïdien. Le taux de PTH sérique a continué à diminuer après la chirurgie, et les résultats de laboratoire 1 mois après la chirurgie étaient PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, calcium 8,4 mg/dl, et phosphore 2 mg/dl.

La lésion n’a pas réussi à régresser 6 mois après la chirurgie, malgré un traitement optimal pour l’HPT. Une transplantation rénale a été réalisée avec un rein de donneur vivant de son cousin et les niveaux de créatinine ont diminué à la normale en postopératoire. Aucune complication n’a été observée au cours de la première semaine postopératoire, et la patiente est sortie de l’hôpital.

Discussion

Nous rapportons ici un cas d’une énorme tumeur brune provenant de la mandibule et faisant saillie à travers la cavité buccale, qui a été provoquée par une HPT secondaire. Cette tumeur est de la plus longue durée rapportée parmi les tumeurs brunes provoquées par une HPT secondaire qui ont affecté les os cranio-faciaux (tableau 1). En fait, ces tumeurs ne sont pas malignes, et il existe des options de prise en charge. Traiter l’HPT est la première étape, et normaliser le niveau de PTH avec des médicaments, la dialyse, la parathyroïdectomie ou la transplantation rénale fera souvent régresser ou disparaître la tumeur. La résection chirurgicale d’une tumeur brune n’est généralement pas recommandée et ne doit être envisagée que si le patient souhaite une résolution rapide, si la lésion osseuse compromet les fonctions corporelles ou favorise la déformation du visage, ou si la lésion ne régresse pas après 1 à 2 ans de suivi . La durée de 10 ans de notre cas était trop longue, reflétant l’insuffisance de la prévention et de la prise en charge des tumeurs brunes dans les pays sous-développés.

Les tumeurs brunes peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du squelette. L’implication de la mandibule, du maxillaire, du palais, de la cavité nasale, des sinus paranasaux et des os orbitaux et temporaux a été rapportée . La mandibule est plus souvent touchée que le maxillaire, et ces tumeurs sont généralement asymptomatiques, sauf lorsqu’elles sont de grande taille. Les tumeurs brunes peuvent entraîner une défiguration du visage et compromettre l’aisance sociale du patient et ses fonctions normales, telles que mastiquer, parler et respirer. Parmi les autres complications, citons les maux de tête, les troubles de la vue, la proptose des yeux, le déplacement et la mobilité des dents, ainsi que les saignements nasaux ou intrabuccaux. Dans notre cas, l’énorme tumeur provenait de la mandibule, provoquait la chute des dents et affectait gravement la mastication. La parole et l’apparence de notre patient étaient également affectées. Cette tumeur a posé des difficultés chirurgicales en raison de sa localisation. Une intubation nasotrachéale et une trachéotomie ont été nécessaires pour la chirurgie, mais notre équipe a terminé la procédure avec succès.

Conclusion

Ce cas était unique compte tenu de la gravité et de l’absence absolue de réponse à la parathyroïdectomie. Malgré la parathyroïdectomie et le contrôle optimal du métabolisme calcium/phosphate, la tumeur brune n’a pas diminué de taille au cours du suivi, ce qui a été confirmé par la tomodensitométrie de la lésion. La masse est également restée inchangée 1 an après la transplantation et l’option chirurgicale sera évaluée au cours du suivi du patient.

Déclaration d’éthique

Les auteurs n’ont aucun conflit éthique à divulguer. Un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent.

Déclaration de divulgation

Il n’y a pas de conflits d’intérêts ni de soutien financier à déclarer.

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