L’EDC se caractérise par une régénération musculaire incomplète. L’élévation anormale subséquente des muscles du diaphragme entraîne un mouvement anormal de l’hémidiaphragme affecté pendant la respiration. Elle peut se produire localement ou affecter l’ensemble du diaphragme. Dans cette étude, il y avait 90 garçons (72 %) et 35 filles (28 %) ; 78 enfants (62,4 %) avaient une EDC du côté droit et 47 enfants (37,6 %) avaient une EDC du côté gauche. Nous avons observé que l’incidence était plus élevée chez les garçons, et que l’incidence du côté droit était plus élevée que celle du côté gauche. L’encéphalopathie spongiforme bovine peut être associée à d’autres anomalies du développement, et les comorbidités associées comprennent un poumon hypoplasique congénital, une cardiopathie congénitale, un pectus excavatum, une fente palatine, un hypospadias, une cryptorchidie et un torticolis congénital. Soixante-dix-sept patients de ce groupe présentaient également d’autres malformations, et la cardiopathie congénitale (19, 15,2 %) et le poumon hypoplasique congénital (16, 12,8 %) étaient les principales anomalies pertinentes dans cette étude. Les faits ci-dessus rendent difficile de déterminer si la CDE est accompagnée d’autres malformations ou d’autres malformations avec cette maladie. Ses nombreuses malformations d’accompagnement suggèrent que la cause de la tératologie est difficile à expliquer avec une seule étiologie et peut être similaire à la cause d’autres malformations congénitales.
Le principal symptôme de la CDE est la compression du lobe inférieur des poumons en raison de l’augmentation des organes intra-abdominaux. La compression peut également entraîner le déplacement du médiastin du côté sain, et la fonction pulmonaire du côté sain peut être réduite en conséquence. En cas d’EDC unilatérale, la capacité pulmonaire et la capacité pulmonaire totale sont réduites de 20 à 30 % . L’éventration diaphragmatique bilatérale réduit encore plus gravement la fonction pulmonaire, surtout en position couchée. Le principe du traitement de l’EDC est de restaurer la position anatomique normale et la tension du diaphragme. La méthode consiste à renforcer le diaphragme affaibli, et l’objectif est de maintenir un volume pulmonaire et une ventilation pulmonaire normaux. La question de savoir si les patients asymptomatiques doivent subir une correction chirurgicale est controversée depuis longtemps. Dans ce groupe de 17 enfants qui n’ont pas subi de traitement chirurgical, 11 patients ont été suivis pendant 1 à 6 ans, et aucune diminution de la position du diaphragme n’a été observée. Par conséquent, nous pensons que les enfants symptomatiques ont besoin d’un traitement chirurgical en temps opportun. L’étude de Yazici et al. a également considéré les enfants symptomatiques, qui nécessitent généralement une intervention chirurgicale . Par conséquent, nous pensons que les indications de la chirurgie sont les suivantes : ① par rapport à la position normale du diaphragme, le diaphragme est déplacé vers le haut par 3 intercostaux ou plus ; ② l’éventration du diaphragme provoque une compression évidente du côté affecté du poumon et un essoufflement évident, de l’asthme et d’autres symptômes de détresse respiratoire ; ③ des infections pulmonaires fréquentes, une hypoxémie, et même des exercices respiratoires anormaux ; et ④ pendant le suivi, le diaphragme continue à s’élever, et l’éventration est aggravée.
La méthode traditionnelle de traitement de l’EDC est la plicature diaphragmatique réalisée soit par laparotomie, soit par thoracotomie. Cependant, avec le développement de la technologie mini-invasive, la thoracoscopie a été progressivement appliquée dans le traitement de l’EDC. Nous pensons que les enfants présentant une éventration du diaphragme droit et une malformation intrapulmonaire doivent être corrigés par l’approche de la thoracotomie comme premier choix, car elle n’est pas affectée par le canal intestinal, l’exposition est complète, l’opération est facile, le nerf phrénique peut être visualisé et la paralysie intestinale postopératoire peut être réduite. La laparotomie convient aux enfants présentant une éventration diaphragmatique gauche, dans les cas où il n’est pas possible de distinguer une éventration diaphragmatique d’une hernie diaphragmatique, et lorsqu’une malformation gastro-intestinale est envisagée. Le cœur étant situé dans la partie gauche du thorax, la thoracotomie comporte un risque élevé. L’utilisation d’une incision sous-costale est propice à la réparation des hernies et à la découverte d’éventuelles malformations intestinales. Cependant, dans le groupe ouvert, nous avons utilisé la thoracotomie chez 4 enfants présentant une éventration diaphragmatique du côté gauche et obtenu des résultats cliniques satisfaisants. Par conséquent, nous pensons que le choix de l’approche est principalement basé sur les caractéristiques de la maladie diaphragmatique du patient et la familiarité du chirurgien avec l’approche. Les diagnostics préopératoires de 9 enfants de ce groupe étaient inconnus, et une hernie diaphragmatique et d’autres malformations du tractus gastro-intestinal ont été découvertes pendant l’opération, de sorte que le choix de l’approche préopératoire était particulièrement important. Nous avons réséqué les parties faibles du diaphragme par la voie thoraco-abdominale et avons suturé le diaphragme par intermittence avec des sutures non absorbables pour imbriquer le diaphragme coupé afin de renforcer la zone faible du diaphragme. L’avantage de cette technique est qu’elle augmente la tension du diaphragme pour répartir uniformément la tension dans toute la zone de réparation.
Avec le développement de la technologie mini-invasive, la thoracoscopie a été progressivement utilisée dans le traitement de l’EDC. Nous avons comparé les effets de la chirurgie ouverte et de la thoracoscopie dans le traitement de la CDE chez les enfants. La durée de l’opération, la durée du drainage thoracique, la durée de la ventilation mécanique postopératoire, la durée de l’hospitalisation postopératoire et la durée de l’admission en USC postopératoire dans le groupe thoracoscopie étaient plus courtes que celles du groupe ouvert, et la différence entre les deux groupes était statistiquement significative (P < 0,05). Nous considérons les raisons possibles suivantes . ① La chirurgie thoracoscopique adopte la méthode à trois trous, qui est moins traumatisante et moins sujette aux saignements. Le rétablissement des enfants est plus rapide après l’opération. ② La technique de la thoracoscopie requiert des compétences avancées, et l’opérateur et l’assistant coopèrent l’un avec l’autre. ③ Nous avons utilisé du fil barbelé pour suturer continuellement sans nœuds, ce qui réduit considérablement le temps de l’opération et est manifestement meilleur que la chirurgie ouverte.
Dans ce groupe de 41 enfants sans autres malformations thoraco-abdominales à corriger, nous avons utilisé la plicature du diaphragme par thoracoscopie. Diverses techniques de plicature du diaphragme ont également été employées. Toutes les techniques visent à réduire la surface diaphragmatique abondante et à abaisser le dôme diaphragmatique. Diverses méthodes de suture ont été utilisées, notamment des sutures horizontales interrompues en matelas, des sutures en U parallèles multiples, des sutures en huit, des sutures en continu et des endostaplers. Diverses sutures non absorbables et également absorbables ont été utilisées. Nous avons utilisé du fil barbelé pour suturer le diaphragme de l’extérieur vers l’intérieur de manière continue et imbriquée afin de renforcer le diaphragme. Combiné avec la littérature et notre expérience, par rapport aux sutures absorbables ordinaires, la suture continue du diaphragme avec du fil barbelé présente les avantages suivants . ① À partir du deuxième point de suture, le glissement n’est pas facile après avoir serré la suture. Un point de suture est cousu pour serrer un point de suture, et aucun nœud n’est nécessaire pendant le processus de suture, ce qui raccourcit considérablement le temps d’opération. ② Les diaphragmes ont été suturés en continu par un fil barbelé pour que les diaphragmes s’étirent uniformément du centre dans toutes les directions. La distribution de la tension était uniforme afin que le mouvement des diaphragmes soit plus cohérent. Les diaphragmes n’étaient pas ischémiques en raison d’une suture trop serrée, et la suture ne s’est pas détendue pour provoquer une récidive. ③ Les sutures au fil barbelé sont plus proches, présentent moins de saignements, ont un nœud sans fil, sont résorbables, et présentent des réactions au nœud sans fil et une suture résiduelle. Il y a un point de vue selon lequel les sutures continues peuvent compromettre la sécurité de la suture, et le relâchement du nœud peut affecter le pliage de l’ensemble du diaphragme, mais il n’y a aucune preuve pour soutenir ce point de vue . Parlak et al. et d’autres ont adopté la méthode de suture à double poche pour renforcer le diaphragme, obtenant un meilleur effet clinique. Les avantages habituels de la thoracoscopie, tels que la réduction de la douleur postopératoire, l’apparence satisfaisante et la récupération rapide, sont également applicables dans notre chirurgie, qui devrait être le traitement préféré pour la CDE.