Sarcome myéloïde

Les sarcomes myéloïdes, également appelés sarcomes granulocytaires, chloromes ou tumeurs myéloïdes extramédullaires, sont des masses extramédullaires rares composées de cellules précurseurs myéloïdes. Ces tumeurs représentent une présentation unique de la leucémie myéloïde aiguë (LMA), qu’elle soit isolée, antérieure ou simultanée à une maladie de la moelle osseuse et du sang périphérique.

Différents des infiltrats leucémiques, les sarcomes myéloïdes effacent de façon caractéristique l’architecture tissulaire impliquée, et sont reconnus comme une entité distincte dans la classification OMS des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes.

Epidémiologie

Il est plus fréquemment observé est chez les enfants, avec ~60% survenant chez les individus de moins de 15 ans. Il n’y a pas de prédilection reconnue pour le sexe.

Le sarcome myéloïde peut se développer au cours d’un trouble hématologique mais on observe qu’il précède le trouble dans 35% des cas.

Pathologie

Les lésions de sarcome myéloïde sont composées d’éléments myéloïdes immatures et représentent donc des accumulations focales de cellules leucémiques. Contrairement à ses entités associées, la lésion prend la forme d’une masse solide de tissus mous qui efface l’architecture tissulaire impliquée sous-jacente (cf. infiltrats leucémiques).

Elles peuvent survenir avec ou sans relation avec d’autres formes de troubles myéloïdes 10:

• de novo : sans antécédents de troubles myéloprolifératifs et myélodysplasiques
• simultanément avec un trouble myéloprolifératif et myélodysplasique : atteinte concomitante du sang périphérique et de la moelle
• comme rechute d’un trouble myéloprolifératif et myélodysplasique traité
• comme forme de transformation blastique à partir d’un néoplasme myéloprolifératif antérieur

Localisation

L’atteinte extramédullaire est une caractéristique déterminante.

Presque tous les tissus peuvent être touchés, la peau et les os étant les plus fréquents. Elles ont été rapportées dans le crâne, la face, l’orbite et les sinus paranasaux. Des lésions ont été signalées dans les amygdales, les cavités buccales et nasales et à l’intérieur des glandes lacrymales, thyroïdiennes et salivaires. Le système nerveux central peut également être affecté.

Associations

Comme décrit dans la classification de l’Organisation mondiale de la santé, le sarcome myéloïde est considéré comme une présentation unique, et non un sous-type, de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) 9.

Comme pour les autres formes de leucémie myéloïde aiguë, le sarcome myéloïde peut évoluer à partir des syndromes myélodysplasiques ainsi que des néoplasmes myéloprolifératifs :

• leucémie myéloïde chronique (LMC)
• myélofibrose primaire
• polycythémie vraie
• thrombocytémie essentielle

Particules radiographiques

Les caractéristiques exactes de l’imagerie dépendront de la localisation et de l’organe impliqué :

• Manifestations SNC du sarcome granulocytique
• leucémie spinale
• manifestations tête et cou du sarcome granulocytique
• manifestations squelettiques du sarcome granulocytaire
• manifestations abdominales du sarcome granulocytaire
  • sarcome granulocytaire hépatique
• manifestation thoracique du sarcome granulocytaire

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Histoire et étymologie

• décrit pour la première fois par A Burns en 1811 3
• désigné « chlorome » en 1853 par King en raison des formes typiques ont une couleur verte provenant de niveaux élevés de myéloperoxydase dans les cellules immatures
• renommé « sarcome granulocytaire » en 1966 par Rappaport lorsqu’il a été démontré qu’environ 30% des cellules ne contiennent pas de myéloperoxydase, par conséquent, une proportion significative de cellules n’est pas de couleur verte
• récemment, on a préféré parler de « sarcome myéloïde » 9, car plusieurs types associés de leucémie myéloïde sont définis par une différenciation granulocytaire faible ou nulle

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