DEAR MAYO CLINIC : Quelle est la différence entre la démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer ? Comment diagnostique-t-on la démence à corps de Lewy ?
RÉPONSE : Les médecins diagnostiquent la démence à corps de Lewy en fonction de l’ensemble des symptômes que présente une personne. Généralement, un diagnostic de démence à corps de Lewy nécessite un déclin continu des capacités de réflexion, ainsi que deux des éléments suivants : hallucinations visuelles, parkinsonisme ou fluctuation de la vigilance. En outre, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent également souffrir d’un trouble du sommeil connu sous le nom de trouble du comportement en sommeil paradoxal, dans lequel les personnes font des rêves pendant leur sommeil. Elles peuvent également présenter une instabilité de leur pression artérielle et de leur rythme cardiaque, et le corps peut avoir des difficultés à contrôler la température corporelle et la transpiration.
Maladie du cerveau qui s’aggrave avec le temps, la démence à corps de Lewy est causée par une protéine anormale, appelée synucléine, qui se dépose dans certaines cellules nerveuses et certains processus nerveux. Ces dépôts sont appelés corps de Lewy, du nom du médecin qui a été le premier à les identifier. Dans la démence à corps de Lewy, les corps de Lewy se trouvent dans les structures profondes du cerveau qui contrôlent le mouvement, ainsi que dans les structures moyennes et externes impliquées dans l’émotion, le comportement, le jugement et la conscience.
De nombreux patients atteints de démence à corps de Lewy ont également une maladie d’Alzheimer qui se chevauche. Environ la moitié des patients atteints de démence à corps de Lewy ont également une maladie d’Alzheimer significative. Il n’est donc pas surprenant que les personnes diagnostiquées avec la démence à corps de Lewy présentent des symptômes associés à la maladie d’Alzheimer, comme la perte de mémoire et la difficulté à nommer. Cependant, lorsque les médecins qui ont l’expertise et l’expérience de la maladie posent un diagnostic de démence à corps de Lewy, ce diagnostic est souvent correct, comme le confirmera plus tard l’autopsie. Un diagnostic précis est important, car la démence à corps de Lewy réagit différemment de la maladie d’Alzheimer aux médicaments contre la démence couramment prescrits.
La démence à corps de Lewy évolue généralement progressivement sur plusieurs années, mais la façon dont elle évolue peut varier considérablement d’une personne à l’autre. Par exemple, la démence à corps de Lewy peut commencer par des signes de démence, et le parkinsonisme apparaît plus tard. Ou bien la maladie peut commencer par des difficultés de mouvement, et les signes de démence n’apparaissent pas avant un certain temps. La plupart des personnes atteintes de démence à corps de Lewy voient apparaître le parkinsonisme et la démence dans l’année qui suit. Au fur et à mesure que la démence à corps de Lewy progresse, tous les symptômes s’aggravent généralement.
Les hallucinations apparaissent tôt dans la démence à corps de Lewy mais seulement après environ quatre ans dans la maladie d’Alzheimer. Si une personne réalise des rêves, c’est une preuve solide qu’elle a une protéine synucléine dans le cerveau. Cette protéine n’est présente que dans la démence à corps de Lewy, la maladie de Parkinson et une maladie rare appelée atrophie des systèmes multiples. La réalisation de ses rêves est une caractéristique de toutes ces maladies.
La démence à corps de Lewy est une maladie complexe, et elle peut être difficile à contrôler. Actuellement, il n’existe aucun traitement curatif. Mais, lorsque le traitement est soigneusement géré, les symptômes peuvent être réduits, de sorte qu’ils ont moins d’effet sur le fonctionnement quotidien et la qualité de vie d’une personne.
Certaines personnes diagnostiquées avec la démence à corps de Lewy répondent positivement aux médicaments appelés inhibiteurs de la cholinestérase. Ils augmentent le niveau d’un messager chimique dans le cerveau appelé acétylcholine qui est important pour la mémoire et d’autres fonctions cognitives. Ces médicaments peuvent aider à améliorer la vigilance et à réduire les hallucinations et les signes de démence.
D’autres médicaments sont disponibles pour aider à diminuer le parkinsonisme, les hallucinations et les autres symptômes de la démence à corps de Lewy. Ces médicaments doivent être étroitement surveillés par un fournisseur de soins de santé. Chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy, les médicaments destinés à améliorer la fonction motrice peuvent aggraver des symptômes tels que les hallucinations, et les médicaments utilisés pour combattre la démence peuvent augmenter le parkinsonisme.
Parce que le traitement de la démence à corps de Lewy doit être géré de manière habile pour obtenir les résultats les plus efficaces, les personnes atteintes de cette maladie doivent être suivies par un médecin ayant une expertise et une expérience de la démence à corps de Lewy ─ généralement un neurologue ou un neuropsychiatre. – Dr Neill Graff-Radford, Neurologie, Clinique Mayo, Jacksonville, Floride