Abstract
L’apparition aiguë d’une psychose chez une personne âgée ou non sans antécédents de troubles psychiatriques doit susciter un bilan approfondi à la recherche de causes neurologiques des symptômes psychiatriques. Ce rapport compare et oppose les caractéristiques cliniques de la nouvelle apparition des symptômes psychotiques entre deux patients, l’un avec un accident vasculaire cérébral hémorragique aigu des ganglions de la base et l’autre avec un accident ischémique cérébral moyen aigu. Les délires et les hallucinations dus aux lésions des ganglions de la base sont censés se développer à la suite d’un dysfonctionnement du lobe frontal entraînant une altération des voies de contrôle de la réalité dans le cerveau, tandis que les hallucinations visuelles dues aux lésions du mésencéphale sont censées se développer à la suite d’un dérèglement du contrôle inhibiteur du système ponto-géniculé-occipital. Les symptômes psychotiques dus à un AVC présentent des caractéristiques cliniques variées qui dépendent de la localisation de l’AVC dans le cerveau. Le traitement avec des médicaments antipsychotiques peut apporter un soulagement symptomatique.
1. Introduction
L’apparition aiguë d’hallucinations et de délires chez des patients âgés et des personnes âgées sans antécédents connus de troubles psychiatriques antérieurs doit susciter une enquête approfondie pour rechercher des causes secondaires ou neurologiques des symptômes psychotiques. Des rapports antérieurs décrivent l’apparition aiguë d’une psychose résultant d’un accident vasculaire cérébral aigu ou d’autres lésions structurelles affectant plusieurs zones cérébrales différentes, y compris les cortex préfrontal et occipital, et des emplacements sous-corticaux tels que les ganglions de la base, le thalamus, le cerveau moyen et le tronc cérébral .
Plusieurs mécanismes différents sont postulés pour expliquer le développement aigu de symptômes psychotiques dus à des lésions cérébrales acquises, notamment l’atteinte directe des lobes frontaux ou la perturbation du fonctionnement normal du lobe frontal par des lésions des connexions entre les cortex préfrontaux et les structures sous-corticales entraînant une altération des fonctions de contrôle de la réalité , une insulte directe aux cortex visuels primaires (syndrome d’Anton) entraînant une mauvaise interprétation des signaux provenant des zones non endommagées du cortex d’association visuelle, et une perte du contrôle inhibiteur des connexions ponto-géniculées-occipitales entraînant des hallucinations visuelles qui ont été décrites comme étant de nature similaire au sommeil à mouvements oculaires rapides (REM) (hallucinose pédonculaire). Par conséquent, nous avons émis l’hypothèse que la psychose d’apparition récente due à des lésions cérébrales acquises peut présenter des caractéristiques cliniques différentes selon la localisation de la lésion responsable et les structures et mécanismes cérébraux sous-jacents impliqués.
Dans ce rapport, nous comparons deux cas de psychose aiguë d’apparition récente résultant d’accidents vasculaires cérébraux sous-corticaux situés dans des régions cérébrales différentes, les ganglions de la base et le mésencéphale. Les cas discutés dans ce rapport ont subi des études d’imagerie cérébrale, des examens physiques et neurologiques généraux, des tests sanguins de routine et d’autres études liées au bilan de l’AVC. Dans les deux cas, les symptômes psychotiques développés de façon aiguë n’étaient pas le résultat d’un délire coexistant et ont bien répondu au traitement par des médicaments antipsychotiques.
2. Présentation de cas 1 : AVC hémorragique du ganglion de la base gauche
Un homme de cinquante-neuf ans, droitier, sans antécédents médicaux connus, a été amené par les services médicaux d’urgence aux urgences après l’apparition aiguë à son domicile d’une faiblesse du côté droit et d’hallucinations visuelles et auditives qui ont commencé environ huit heures avant son arrivée. Le patient était alerte et orienté vers lui-même, le lieu et la date. L’examen a révélé une chute du visage inférieur droit et une hémiparésie droite avec une dérive pronatrice associée. La sensation de toucher léger et de piqûre d’épingle était normale dans les extrémités supérieures et inférieures bilatéralement. Les réflexes tendineux profonds étaient vifs du côté droit par rapport au côté gauche.
Le patient a rapporté des délires spécifiques au contenu selon lesquels le côté droit de son corps était « en train de pourrir », qu’il avait une dent qui se décomposait dans le côté droit de sa bouche et que les infirmières avaient blessé le côté droit de son corps en le transportant. Bien que ses médecins traitants l’aient assuré à plusieurs reprises que rien de tout cela n’était vrai, il a continué à afficher ces fausses croyances fixes. Ses hallucinations visuelles consistaient à voir des couleurs et des lumières et à entendre des voix lui disant que le côté droit de son corps était « mort ». Il a été traité avec une faible dose de rispéridone et ses hallucinations ont régulièrement diminué en fréquence au cours des deux semaines suivantes.
L’évaluation initiale de laboratoire a montré un panel de chimie sérique normal, une numération globulaire complète normale, une analyse d’urine normale et un dépistage toxicologique urinaire négatif pour les substances illicites. Le dépistage sérique du VIH était négatif et un taux d’hormone stimulante de la thyroïde se situait dans les limites normales.
Une imagerie par résonance magnétique du cerveau à 1,5 Tesla sans contraste a montré un hématome intraparenchymateux de 3,8 cm par 2,2 cm situé dans les ganglions de la base gauche avec un œdème adjacent touchant probablement la couronne radiale et s’étendant éventuellement aux radiations optiques. Il n’y avait pas de déplacement de la ligne médiane. La différenciation gris-blanc était préservée et les ventricules, les sillons et les citernes étaient normaux. En outre, aucune collection de liquide extra-axiale ou atrophie significative n’était présente, et il n’y avait aucun signe de changement ischémique aigu ou subaigu. De petites hyperintensités périventriculaires étaient présentes dans la substance blanche sur une séquence FLAIR (fluid attenuated inversion recovery), cohérente avec une maladie vasculaire chronique des petits vaisseaux (Figure 1).
(a)
(b)
(c)
.
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
Imagerie par résonance magnétique cérébrale montrant une hémorragie intracrânienne gauche. (a) Image axiale pondérée en T1, (b) image axiale pondérée en T2, (c) image sagittale pondérée en T1, (d) image axiale en écho de gradient (GRE), (e) image axiale pondérée en diffusion, (f) image à coefficient de diffusion ajusté (ADC).
3. Présentation de cas 2 : Hallucinose pédonculaire due à un accident vasculaire cérébral ischémique
Une femme de cinquante-deux ans, droitière, ayant des antécédents médicaux significatifs de diabète de type deux, d’hypertension et d’hyperlipidémie, a été amenée aux urgences par une amie pour une nouvelle apparition de vertiges et d’instabilité à la marche qui s’étaient développés soudainement environ un mois auparavant. Elle a également signalé la nouvelle apparition d’une vision double et d’une céphalée occipitale qui s’étaient toutes deux développées de manière aiguë trois jours avant la présentation et des hallucinations visuelles et auditives qui s’étaient développées un jour avant la présentation.
Lors de la présentation à la salle d’urgence, la patiente était obtuse mais capable d’être réveillée et elle pouvait répondre à des questions et suivre des commandes simples lorsqu’elle était réveillée. Le personnel infirmier a noté que la patiente s’agrippait à des objets invisibles. La patiente était alerte et orientée vers elle-même, le lieu et la date. L’examen des nerfs crâniens a montré des pupilles fixes dilatées bilatéralement qui ne réagissaient pas à la lumière, une exotropie bilatérale des yeux au repos et une parésie complète des mouvements oculaires. Les réflexes cornéen et nauséeux étaient présents. Le patient avait des mouvements volontaires dans toutes les extrémités mais on a noté que les mouvements spontanés des membres du côté gauche étaient plus nombreux que ceux du côté droit. La sensation de toucher léger et de piqûre d’épingle était normale dans les extrémités supérieures et inférieures bilatéralement. Les réflexes profonds des tendons étaient également normaux et symétriques partout.
Les hallucinations visuelles du patient étaient formées et consistaient à voir un oncle décédé. Les hallucinations auditives de la patiente consistaient à entendre par intermittence la voix de l’oncle décédé disant des mots et des phrases indistinctes. La patiente a fait preuve d’une perspicacité préservée : elle était consciente que les hallucinations n’étaient pas réelles et que son oncle était décédé et ne pouvait donc pas être présent et lui parler. La patiente a reçu une dose unique d’halopéridol aux urgences en raison de son agitation, ce qui a temporairement résolu les hallucinations auditives et visuelles pour le reste de la nuit. Les hallucinations de la patiente étaient initialement pires la nuit, mais ont ensuite progressivement diminué sous halopéridol programmé.
L’évaluation initiale en laboratoire de cette patiente a montré un panel de chimie sérique normal, une numération globulaire complète normale, une analyse d’urine normale et un dépistage toxicologique urinaire négatif pour les substances illicites.
Une imagerie par résonance magnétique 1,5 Tesla du cerveau sans contraste a montré des zones de diffusion restreinte sur les séquences DWI situées bilatéralement dans les thalamis, le pédoncule cérébral gauche, le mésencéphale et la capsule externe droite, cohérentes avec des infarctus aigus. D’autres hyperintensités de la substance blanche, petites et dispersées, étaient présentes dans les régions périventriculaires, bilatéralement sur la séquence FLAIR, ce qui correspond à une maladie vasculaire des petits vaisseaux. Les ventricules, les citernes et les sillons étaient d’apparence normale et il n’y avait pas d’atrophie significative. Il n’y avait pas de collections de liquide intra-axiales ou extra-axiales, pas de masse et pas de déplacement de la ligne médiane (figure 2).
(a)
(b)
(c)
.
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
Imagerie par résonance magnétique cérébrale montrant des infarctus aigus dans les thalami, le pédoncule cérébral gauche, et le mésencéphale. (a) Image axiale pondérée en T1, (b) image axiale pondérée en T2, (c) image sagittale pondérée en T1, (d) image axiale en écho de gradient (GRE), (e) image axiale pondérée en diffusion, (f) image à coefficient de diffusion ajusté (ADC).
4. Discussion
La psychose est une complication relativement rare après un accident vasculaire cérébral, une grande étude de cohorte ayant rapporté une incidence cumulée de troubles psychotiques de seulement 6,7% dans les douze années suivant le premier accident vasculaire cérébral . La théorie veut que la psychose chez les patients souffrant de lésions des ganglions de la base résulte d’une diminution de l’évaluation ou de la surveillance de la réalité et se manifeste généralement par une combinaison d’idées délirantes spécifiques au contenu (généralement de type paranoïaque) et parfois d’hallucinations visuelles ou auditives, bien que celles-ci soient moins fréquentes . Le premier cas présenté dans ce rapport était typique des patients qui développent des délires et des hallucinations en raison de lésions des ganglions de la base. Le patient a principalement fait état de fausses croyances fixes liées à sa nouvelle déficience physique du côté droit du corps, y compris une composante paranoïaque comme en témoigne sa croyance que les infirmières de l’hôpital l’avaient blessé. Ces fausses croyances étaient spécifiques au contenu et il ne présentait pas de pensées délirantes dans d’autres domaines. Ses hallucinations visuelles n’étaient pas formées et ses hallucinations auditives étaient aussi principalement liées à la nouvelle déficience physique du côté droit de son corps, ce qui suggère une qualité spécifique du contenu des hallucinations auditives également. Il est intéressant de noter que les délires somatiques nihilistes latéralisés du patient (que son côté droit était en train de pourrir et qu’une dent dans le côté droit de sa bouche était en train de se décomposer), accompagnés d’hallucinations auditives lui disant que le côté droit de son corps était mort, peuvent être cohérents avec le syndrome de Cotard (délire des négations), qui a été rapporté dans les troubles psychiatriques primaires ainsi que dans les troubles neurologiques tels que la démence, les lésions cérébrales traumatiques et les crises d’épilepsie .
Les illusions et les hallucinations causées par des lésions des ganglions de la base seraient dues à la perturbation des fonctions normales d’autocorrection qui empêchent le développement de croyances bizarres ainsi qu’à l’altération du sentiment de familiarité qui peut contribuer au développement d’une idéation paranoïaque . Le fonctionnement normal du lobe frontal dépend de cinq circuits frontaux-sous-corticaux qui, lorsqu’ils sont endommagés, peuvent altérer le comportement normal et contribuer au développement de symptômes neuropsychiatriques. Des rapports antérieurs ont démontré que l’infarctus lacunaire dans les ganglions de la base est suffisant pour provoquer un hypométabolisme du lobe préfrontal sur l’imagerie par tomographie par émission de positrons (TEP), ce qui suggère une diminution ou une altération du fonctionnement du lobe frontal en conséquence directe de l’accident lacunaire. On a également noté que les patients présentaient une maladie ischémique chronique de la substance blanche à petits vaisseaux, ce qui pourrait constituer une perturbation supplémentaire des voies sous-corticales frontales facilitant encore les séquelles comportementales mentionnées.
Dans le cas présenté dans ce rapport, la lésion des ganglions de la base gauche était assez étendue, causant probablement une perturbation non seulement des circuits sous-corticaux frontaux mentionnés ci-dessus, mais aussi de structures sous-corticales supplémentaires telles que la capsule externe, le thalamus et le membre postérieur de la capsule interne. Cette lésion était, par exemple, beaucoup plus importante que la lésion lacunaire du caudate droit, précédemment signalée comme provoquant des délires spécifiques au contenu. De plus, la lésion des ganglions de la base décrite dans ce rapport affectait l’hémisphère dominant, alors que le rapport de cas précédent impliquant l’AVC lacunaire caudé impliquait l’hémisphère non dominant . Si l’on prend ces deux rapports de cas ensemble, il semble que les lésions unilatérales des ganglions de la base dans l’hémisphère dominant ou non dominant soient suffisantes pour produire des délires. Cela est confirmé par le précédent rapport de cas qui incluait des données de neuro-imagerie fonctionnelle obtenues à partir de la tomographie par émission de positons (TEP) au fluorodésoxyglucose dans le cerveau, en plus de l’analyse structurelle. Le rapport de cas précédent a utilisé l’imagerie TEP pour déterminer qu’une lésion unilatérale affectant ce système peut produire des altérations bilatérales du fonctionnement du préfrontal, qui est théoriquement nécessaire pour la génération de délires et d’autres symptômes psychotiques. Cependant, on ne sait pas actuellement et on n’a pas encore signalé si un dysfonctionnement ou des lésions préfrontales unilatérales seraient suffisants pour produire des symptômes psychotiques. Des recherches supplémentaires utilisant des techniques de neuro-imagerie avancées telles que l’imagerie du tenseur de diffusion pour visualiser la perturbation des voies et des connexions cérébrales spécifiques seraient utiles pour identifier et définir davantage les voies impliquées dans la génération de phénomènes psychotiques acquis.
L’hallucinose pédonculaire, en revanche, a été décrite pour la première fois au début des années 1920 par Jean Lhermitte . La physiopathologie de l’hallucinose pédonculaire a ensuite été mise en évidence par des études autopsiques et le terme « hallucinose pédonculaire » a été inventé en référence aux pédoncules cérébraux qui sont les principales structures anatomiques supposées être impliquées. L’hallucinose pédonculaire est décrite comme ayant la qualité d’un rêve, avec des images visuelles vives et colorées. Les images rapportées par les patients atteints de ce trouble, qui peuvent être scéniques ou bizarres, sont presque toujours formées et consistent en des objets ou des personnes complexes. Des hallucinations lilliputiennes d’animaux ou de personnes ont également été rapportées. En général, l’intuition est préservée et les hallucinations sont considérées comme égosyntoniques. En outre, il y a un pourcentage élevé d’hallucinations hypnagogiques qui se produisent principalement le soir au moment de l’endormissement et on pense qu’elles sont liées à un dérèglement des mécanismes du mésencéphale et du tronc cérébral qui contribuent au contrôle du cycle veille-sommeil.
Le cas présenté dans ce rapport présentait des hallucinations typiques de celles qui se produisent en cas de lésions du mésencéphale et du thalamus. Plus précisément, le patient avait des hallucinations formées avec une perspicacité préservée qui étaient pires la nuit, ce qui est cohérent avec une composante hypnogogique. Cependant, il n’y avait pas de qualités bizarres ou lilliputiennes aux hallucinations, qui ont également été décrites comme se produisant avec l’hallucinose pédonculaire.
Un rapport précédent de Benke en 2006 a décrit des hallucinations auditives en plus des hallucinations visuelles dans une série de cinq cas . Tous les patients décrits par Benke ont signalé des hallucinations visuelles et auditives, et trois des cinq patients ont également signalé des hallucinations tactiles . Les hallucinations auditives décrites par Benke comprennent des voix, à la fois distinctes et indistinctes, ainsi que des sons émis par des animaux et, dans un cas, par un train. Ceci est similaire aux hallucinations auditives décrites par le patient dans ce rapport, qui a rapporté avoir entendu des voix indistinctes de parents décédés. Cependant, le patient décrit dans ce rapport n’a pas eu d’hallucinations auditives de sons d’animaux ou d’objets inanimés tels que des trains, deux phénomènes rapportés par certains des patients décrits par Benke. La littérature ne permet pas de savoir si l’implication de certaines structures cérébrales prédispose aux hallucinations auditives de voix, d’animaux ou d’objets inanimés ; ou peut-être si l’expérience personnelle et les facteurs liés à l’expérience de vie jouent un rôle dans les types d’hallucinations auditives vécues.
La physiopathologie exacte de l’hallucinose pédonculaire reste peu claire . L’explication la plus courante décrit l’hallucinose pédonculaire comme résultant d’un phénomène de libération découlant de perturbations le long de la voie allant du système activateur réticulaire ascendant aux noyaux thalamiques intralaminaires . D’autres ont rapporté des cas d’hallucinose pédonculaire résultant de lésions impliquant principalement le tronc cérébral rostral, le mésencéphale prétectal, les pédoncules cérébraux, la substantia nigra, le noyau rouge, le gris périaqueducal et les thalamis paramédians. Les causes courantes d’accident vasculaire cérébral comprennent les tumeurs (méningiomes, tumeurs cérébelleuses primaires et métastases), l’hémorragie sous-arachnoïdienne et même les cas de lésions iatrogènes dues à une intervention chirurgicale.
Envisagés ensemble, ces cas soutiennent l’idée que la psychose est un syndrome clinique qui peut résulter de l’altération de plusieurs structures et mécanismes cérébraux sous-jacents distincts et que les différences cliniques dans la qualité des symptômes psychotiques peuvent refléter les systèmes sous-jacents particuliers impliqués. Plus précisément, les délires spécifiques au contenu accompagnés d’une idéation paranoïaque suggèrent probablement un processus perturbant les systèmes normaux de contrôle et de vérification de la réalité du lobe frontal, tandis que les hallucinations formées avec une perspicacité préservée et liées à des changements dans le cycle du sommeil peuvent suggérer un phénomène de libération avec une diminution de la suppression du fonctionnement spontané du cortex visuel par les structures du tronc cérébral et du mésencéphale. Puisque les deux types d’hallucinations ont bien répondu aux médicaments antipsychotiques, il existe la possibilité d’une voie ou d’une structure commune partagée nécessaire au développement de la psychose qui répond aux médicaments antidopaminergiques.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.