La maladie d'Hirayama : Une variante clinique rare de la sclérose latérale amyotrophique | Presstorms

Discussion

La maladie de Hirayama également appelée atrophie musculaire juvénile du membre supérieur unilatéral, est un type de myélopathie cervicale liée aux mouvements de flexion du cou. La maladie de Hirayama a été initialement reconnue au Japon en 1959 et signalée sous le nom d’atrophie musculaire juvénile du membre supérieur unilatéral. Depuis lors, des cas similaires ont été décrits dans de nombreux pays, principalement en Asie. Dans un rapport de 1991, Chan et al. ont estimé à 150 le nombre de cas au Japon, 37 en Inde et 102 au Sri Lanka. Cette condition est plus répandue en Inde, au Japon et au Sri Lanka.

La maladie de Hirayama est une variante clinique rare de la sclérose latérale amyotrophique où les muscles distaux sont impliqués, plus par rapport aux muscles proximaux et vice-versa ne se produit que dans 10% des cas, tout comme dans notre cas qui rend notre cas encore plus intéressant. Le début de la maladie de Hirayama se situe généralement entre 15 et 25 ans. Il y a une épargne du muscle brachioradialis donnant l’impression d’une « atrophie oblique ». Le côté gauche est plus touché que le côté droit, tout comme dans notre cas. Des fasciculations sont présentes dans 47-66% des cas du côté affecté, sans perte sensorielle. Les crampes et spasmes locaux ne sont présents que dans 30 % des cas. Les caractéristiques les moins fréquentes sont la froideur des mains, l’hyperhidrose et l’aggravation des symptômes moteurs à l’exposition au froid. Il n’y a pas de relation entre le caractère manuel du patient et le côté de la plus grande atrophie musculaire. La faiblesse dans la maladie de Hirayama progresse sur 1 mois à 5 ans et a une évolution autolimitée. L’état non progressif dure des décennies. Des handicaps légers sont observés dans 73 % des cas.

La maladie de Hirayama est à différencier du syndrome de O’Sullivan McLeod qui ne concerne que les petits muscles d’un seul membre. Elle est à différencier du « flail arm syndrome » où ce dernier présente une atteinte bilatérale symétrique des membres supérieurs avec des signes de LMN dans les deux membres supérieurs. Lorsque la durée des symptômes est courte, plusieurs affections qui provoquent également une amyotrophie localisée du bras distal – notamment la syringomyélie, la sclérose latérale amyotrophique, la myélopathie spondylotique cervicale et la tumeur de la moelle épinière – doivent être différenciées de la maladie de Hirayama. L’une des maladies à prendre en compte est le syndrome post-polio, qui peut être différencié de la maladie de Hirayama par des antécédents certains de poliomyélite. La maladie de Hirayama diffère des types connus de maladies du motoneurone en raison de son comportement non progressif et des constatations pathologiques de changements ischémiques focaux dans la corne antérieure de la moelle cervicale inférieure. La maladie d’Hirayama doit être distinguée des neuropathies motrices multiples lorsque l’amyotrophie est distale dans le membre supérieur, et dans cette maladie il y a une évidence de bloc de conduction dans les nerfs moteurs, et des titres sériques élevés d’anticorps anti-GM1 ganglioside. Une myosite focale chronique peut être différenciée par une créatine phosphokinase sérique élevée, et l’EMG, et les caractéristiques histologiques musculaires.

L’IRM de la colonne cervicale dans la maladie de Hirayama peut montrer la compression de la moelle épinière lors de la flexion du cou avec un déplacement antérieur de la dure-mère postérieure . Les études de conduction nerveuse démontrent fréquemment des potentiels d’action musculaires composés de faible amplitude, proportionnels au degré de faiblesse et d’atrophie. Les résultats de l’EMG montrent généralement une perte des potentiels d’action des unités motrices qui sont rapides, de grande amplitude et polyphasiques, comme on le voit dans les troubles des cellules de la corne antérieure. Ces changements sont localisés dans les myotomes cervicaux inférieurs et T1. Des potentiels de fibrillation et des ondes aiguës peuvent être observés.

La pathogénie n’est pas encore claire, et on pense qu’elle est principalement due à une compression dynamique de la moelle épinière due à la flexion du cou avec un déplacement vers l’avant de la dure-mère postérieure comme mécanisme principal. La moelle cervicale inférieure se déplace vers l’avant lors de la flexion et entre en contact avec la surface postérieure des vertèbres, et s’aplatit au point de contact. La paroi postérieure du tube dural se déplace également vers l’avant, l’espace épidural postérieur s’étend, formant une masse en forme de croissant dans l’espace épidural postérieur, principalement en raison de la congestion du plexus veineux vertébral interne postérieur. Les cellules de la corne antérieure, qui sont vulnérables à l’ischémie, commencent à dégénérer, ce qui entraîne une atrophie cordonale localisée dans la région cervicale inférieure, des mains et des avant-bras faibles et atrophiés. Les caractéristiques cliniques et le diagnostic de notre cas sont cohérents avec un rapport de 73 patients par Hirayama et Tokumaru qui ont conclu que la compression dynamique de la moelle en flexion avec un déplacement vers l’avant de la dure-mère postérieure est une découverte sans équivoque au stade progressif. Le mécanisme de la myélopathie peut impliquer des changements ischémiques, ou un traumatisme chronique par la flexion répétée du cou affectant les cellules de la corne antérieure avec un amincissement de la moelle épinière, appelé myélopathie de flexion.

Le pronostic est bon dans la maladie de Hirayama par rapport à d’autres formes de maladies du motoneurone avec moins de morbidité, et une survie prolongée car il n’y a pas de traitement spécifique pour cette condition. Le principe premier du traitement est une restriction de la flexion du cou. La posture avec flexion prolongée du cou doit être évitée. Des oreillers bas sont recommandés. La fusion antérieure des vertèbres cervicales, et la duraplastie, avec ou sans fusion antérieure ont été réalisées. Les indications et les méthodes de traitement chirurgical restent controversées.

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