Les éponymes sont une tradition de longue date en médecine. Les éponymes consistent généralement à honorer un médecin scientifique éminent qui a joué un rôle majeur dans l’identification de la maladie. Dans de bonnes circonstances, une maladie devient bien connue grâce au nom de cette personne. Il est souvent plus facile de se souvenir d’une maladie par son éponyme que par sa description pathologique plus scientifique ; par exemple, quel nom est le plus connu, la maladie de Hodgkins ou l’un de ses cinq types, à savoir, sclérosant nodulaire, à cellularité mixte, appauvri en lymphocytes, riche en lymphocytes et nodulaire à prédominance lymphocytaire ?
Le processus de dénomination commence généralement lorsque l’attention populaire est attirée sur une entité, pas nécessairement pour la première fois. En fait, le médecin scientifique dont le nom devient l’éponyme se distingue souvent des autres observateurs parallèles pour des raisons autres que celle d’être le premier. Il peut s’agir de la réputation de l’individu, de son statut, de sa précision, des détails contenus dans le rapport ou la publication, ou d’une redécouverte fortuite, souvent des décennies plus tard, par quelqu’un qui associe alors la maladie à un ou plusieurs des médecins scientifiques précédents. Parfois, la chance joue un rôle majeur. Il n’y a pas de règles pour le développement d’un éponyme. Il peut prendre une période de temps extraordinaire, être différent dans différentes langues et cultures, et évoluer à mesure que l’on en sait plus sur le médecin ou la maladie.
Combien d’éponymes médicaux existe-t-il ? Il existe des éponymes médicaux pour les signes physiques, les tendons, les réflexes, les paralysies, les kystes, les chorées, les anévrismes, les contractures, et bien d’autres encore. Certains ont estimé leur nombre à plus de 8 000 (1). Il existe des éponymes à nom unique et des éponymes individuels multiples. Il existe des formes possessives et non-possessives (2). Lorsque l’éponyme comporte plusieurs noms, il est souvent intéressant d’évaluer comment l’ordre a été adopté. Il peut s’agir de prestige individuel, d’ancienneté départementale et, sans doute, cela peut impliquer quelques brimades. Ou cela peut être aussi simple que de tirer à la courte paille ou le fameux tirage à pile ou face Watson-Crick – gagné par Watson.
Les éponymes peuvent prendre des décennies pour être communément acceptés, ce qui n’est pas nécessairement une mauvaise chose. De nombreux éponymes ont été identifiés après la mort de leur homonyme, lorsqu’ils ont été redécouverts par un enquêteur secondaire qui les relie à titre posthume à l’individu qui les a » écrits « . Les éponymes reflètent souvent la domination des cultures et des langues scientifiques de l’époque. Les éponymes ont fleuri entre la fin du 19e et le début du 20e siècle, lorsque les principales langues scientifiques étaient l’anglais et l’allemand. Un bon exemple du processus d’éponymie est l’entité de l’insuffisance surrénale aiguë secondaire à la méningococcémie, appelée apoplexie surrénale. De nombreux rapports de cas de cette entité ont été publiés autour de 1900, principalement dans d’obscures revues médicales, à la suite d’autopsies révélant une hémorragie fatale surrénalienne (ou « suprarénale ») compliquant une septicémie (3). En 1911, le médecin britannique Rupert Waterhouse a publié dans Lancet, la principale revue de langue anglaise de l’époque, un rapport de cas fatal fulminant (4). En 1917 et 1918, Carl Friderichsen a publié deux cas et une revue de la littérature en danois et en allemand (5). En 1933, Eduard Glanzmann, dans une revue clinique, lui donne le nom de syndrome de Waterhouse-Friderichsen (6).
Dans la suite de cette perspective, nous allons passer en revue 10 maladies ou syndromes médicaux éponymes. Je crois que huit d’entre eux sont là pour rester. Le nom seul suffit, n’ayant souvent pas besoin d’un mot comme syndrome ou maladie pour le préciser. Deux autres sont célèbres, sinon infâmes, et non seulement s’estompent mais il y a des campagnes actives pour les effacer de la mémoire, démontrant que l’approche lente peut être la voie sage à suivre, un peu comme la règle selon laquelle un joueur n’est pas éligible pour être élu au Temple de la renommée du baseball avant 5 ans après sa retraite.
James Parkinson est né à Londres en 1755. Ses premiers intérêts professionnels concernaient principalement la politique. Il était un activiste anti-gouvernement Pitt et a même été interrogé dans le cadre de l’enquête sur une rumeur de conspiration visant à assassiner le roi George III après la victoire de l’Amérique dans sa guerre d’indépendance. Après s’être tourné vers la médecine, il se fait connaître pour son sens de l’observation et la clarté de son style d’écriture. En 1817, il publie un « Essai sur la paralysie tremblante », décrite comme une « paralysie agitans » (7). Parkinson a 62 ans lorsqu’il publie cet article. Il mourra 7 ans plus tard. Environ 60 ans se sont écoulés avant que les célèbres pathologistes français Charcot et Trousseu (eux-mêmes éponymes) n’attachent le nom de Parkinson à cette affection (8).
Thomas Hodgkins est né quaker en Angleterre en 1798. Il n’est pas surprenant qu’à l’âge adulte, il ait développé de fortes opinions contre la servitude et l’esclavage. En tant que médecin à l’hôpital Guys de Londres, il était un contemporain de Thomas Addison et de Richard Bright. L’hôpital Guys était l’épicentre des éponymes. Hodgkins a eu de la chance au moins deux fois dans le développement de l’éponyme Hodgkins. Son article descriptif original a été publié en 1832 (9). Lu et référencé par son collègue, Richard Bright, il a publié ces critiques en 1838, mais n’a pas été largement connu. En 1856, Samuel Wilkes a signalé une lymphadénopathie et une splénomégalie similaires, croyant initialement avoir identifié quelque chose de nouveau (10). Avant de publier, Wilkes a découvert la référence de Bright aux résultats de Hodgkins. Le mieux qu’il puisse dire est qu’il a redécouvert ce que Hodgkins avait découvert 27 ans auparavant.
Robert James Graves est né en 1796 à Dublin. Il était connu comme un polyglotte ainsi qu’un médecin. En tant que médecin, il était considéré comme un grand professeur et a contribué à la renommée de l’école de médecine de Dublin. Depuis des années, les médecins étaient conscients de l’association entre le goitre, les maladies cardiaques et la tachycardie. Cette association était largement connue dans les principales communautés médicales germanophones et anglophones. La description originale de Graves en 1835, lors de sa présentation à la London Medical Society, a été la première à décrire l’exoptalmie comme faisant partie de cette affection (11). Ses associations étaient parallèles à celles de Carl Basedow en Allemagne. Aujourd’hui encore, l’éponyme peut varier en fonction de la langue maternelle. Graves a continué ses conférences habiles pendant de nombreuses années et cela a contribué à établir l’éponyme.
Alois Alzheimer était un Bavarois, né en 1864. Il est devenu un pathologiste et un psychiatre. Il a commencé à observer un patient à l’asile de Frankfort pour les fous et les épileptiques en 1901. Lorsque le patient est décédé en 1906, Alzheimer a disséqué le cerveau et, grâce aux nouvelles colorations argentiques, a identifié des plaques amyloïdes et des enchevêtrements neurofibrillaires. Il a présenté ses conclusions la même année. La démence est devenue connue après lui lorsque ses découvertes ont été écrites dans le manuel allemand de Kraepelin, considéré comme la norme de son époque (12).
Hakaru Hashimoto est né au Japon et a été diplômé de la faculté de médecine de l’université de Kyushu en 1907. Jeune homme, il s’installe en Allemagne pour poursuivre sa carrière. En 1912, il a publié « A Report on Lymphomatus Goiter » (13). Des années plus tard, les spécimens ont été examinés par des chercheurs américains et britanniques qui ont nommé la maladie comme étant la maladie de Hashimoto (14). Hashimoto est rentré chez lui en 1916 à cause de la Première Guerre mondiale et est devenu le médecin de sa ville natale avant de succomber à la typhoïde à l’âge de 53 ans en 1934.
Harvey Cushing est né à Cleveland en 1869. Il a reçu son éducation et sa formation médicale à Harvard, Johns Hopkins et en Europe. Il était l’un des principaux neurochirurgiens de son époque. Il était un proche collaborateur de William Osler de Hopkins. En 1912, il a signalé une affection qu’il a qualifiée de « syndrome polyglandulaire » lié à un trouble de l’hypophyse. Sa carrière scientifique a été interrompue par les événements en Europe. Lorsque les États-Unis s’engagent dans la Première Guerre mondiale, il sert dans le corps expéditionnaire américain et pratique la neurochirurgie près des lignes de front. Il a traité le lieutenant Edward Revere Osler (le fils d’Osler), qui a succombé à ses blessures lors de la troisième bataille d’Ypres. En 1925, Cushing a reçu un prix Pulitzer pour sa biographie de William Osler.
En 1932, il a publié ses observations sur l’hypophyse, découvrant l’adénome basophile de l’hypophyse, qui est devenu connu sous le nom de maladie de Cushing (15). Malgré les doutes, ses découvertes et son hypothèse ont été confirmées au fil du temps.
Burrill Crohn est né à Manhattan en 1884 et est devenu un éminent gastro-entérologue de New York. Il était chef du service de gastro-entérologie de l’hôpital Mount Sinai en 1920. Lui et ses collègues ont identifié une cohorte de patients qui présentaient des manifestations cliniques similaires non identifiées auparavant. Crohn, avec Leon Ginzburg et Gordon Oppenheimer, a publié « Regional Ileitis : a Pathological and Clinical Entity » (16). La raison pour laquelle Crohn a été le premier des trois auteurs principaux potentiels n’est pas claire (que ce soit par sérendipité ou simplement par l’alphabet) ; et ce qui l’est encore moins, surtout si l’on considère la clarté et le caractère descriptif de l' »entérite régionale », c’est la raison pour laquelle il y avait un éponyme. De plus, Crohn n’était apparemment pas satisfait de cet éponyme. Ou alors, il a peut-être trop protesté. Burrill Crohn a exercé jusqu’à l’âge de 90 ans. Il est mort en 1983 à 99 ans, un demi-siècle après son article phare.
Comme indiqué ci-dessus, je crois que ces éponymes sont là pour rester. Les autres sont, pour les raisons discutées ci-dessous, peu susceptibles de rester dans l’usage courant.
Hans Reiter est né près de Leipzig en 1881. Il a étudié la médecine à Berlin, Paris et Londres. Pendant la Première Guerre mondiale, il a observé une urétrite/arthrite non gonococcique chez un soldat. Ce cas et d’autres décrits par Reiter ont conduit à un syndrome qui porte son nom (17). Après la Première Guerre mondiale, il devient un admirateur de l’étoile politique montante, Adolf Hitler, et adhère au parti nazi. Pendant la Seconde Guerre mondiale, il est devenu un médecin de haut rang et a participé à des expériences criminelles sur des prisonniers, notamment dans le camp de concentration de Buchenwald. Après la guerre, Reiter a été jugé à Nuremberg et interné par les Russes et les Américains. Il a fini par être libéré. Après la guerre, le syndrome de Reiter est devenu l’éponyme accepté d’une entité clinique. Cependant, lorsque les activités de Reiter pendant la guerre ont été redécouvertes, une campagne a été lancée pour dissocier son nom de l’arthrite réactive (18).
Friederich Wegener est né en Allemagne en 1907. Il est devenu un brillant médecin et pathologiste. Travaillant à Breslau, il a décrit pour la première fois un nouveau type de maladie granulomateuse destructrice des voies aériennes supérieures. Il a publié des cas dans la littérature allemande en 1939 (19). Après la Seconde Guerre mondiale, un pathologiste suédois a reconnu qu’il s’agissait d’une nouvelle maladie découverte par Wegener et lui a donné son nom. En raison des réalisations de Wegener, l’ACCP lui a décerné le titre de Master Clinician en 1989. Cependant, en 2000, alors qu’ils effectuaient des recherches pour un article sur Wegener, Matteson et Woywoldt ont découvert le passé nazi de Wegener, notamment des expériences médicales menées près de Lodz, en Pologne, ainsi que son appartenance aux SA et sa possible participation au génocide qui a eu lieu en Pologne pendant la guerre (20). Les détails de sa participation aux atrocités nazies ne sont pas aussi bien documentés que ceux de Reiter, mais il semble évident qu’il devait au moins être au courant de ce qui se passait en Pologne à cette époque. En 2002, une campagne a été lancée pour changer le nom de la maladie en vasculite granulomateuse associée aux ANCA, puis en granulomatose avec polyangite. Le succès de cette campagne est discutable, car dans de nombreux cas, l’utilisation de l’un de ces termes est suivie de l’expression « signifiant Wegener ». Il n’est pas si facile d’éliminer un éponyme par une génération habituée à l’utiliser.
Comme nous le voyons dans ces deux cas, l’un des problèmes des éponymes est que des informations ultérieures peuvent révéler des problèmes personnels incompatibles avec la composante honorifique attachée au fait de donner le nom d’un individu à une entité clinique. L’Allemagne étant l’un des centres scientifiques de la première moitié du vingtième siècle, il n’est pas surprenant que des découvertes brillantes aient eu lieu dans ce pays. Cependant, c’est également à cette époque que des crimes horribles ont été commis dans le traitement des individus par des représentants de cette nation en Europe.
Le syndrome de Munchausen, ou, trouble factice, est, sans aucun doute, un éponyme médical favori. Si Munchausen est un personnage historique – Hieronymus Carl Friedrich Baron von Munchausen – le bon Baron Munchausen n’a rien à voir avec la découverte ou la description du syndrome éponyme. Il est né en Allemagne en 1720 dans une famille de la noblesse. Il est devenu un soldat à gages et a participé à de nombreuses campagnes militaires. Après sa retraite, il s’est fait connaître en organisant des dîners dans son domaine. Il aimait raconter des histoires à dormir debout sur ses aventures militaires, souvent avec une exagération fantaisiste et divertissante. Beaucoup de ces récits étaient des extensions de contes populaires locaux, vieux de plusieurs siècles. En 1785, une publication anonyme de ces contes avec des illustrations est parue, sans autorisation (21). Le baron était contrarié par l’utilisation embarrassante de son nom de famille noble. Malgré ses efforts pour supprimer la série, les publications ont continué et sont devenues populaires dans toute l’Europe.
Richard Asher a publié une série de cas de troubles factices en 1951 (22). Il déclare : ‘Comme le célèbre baron von Munchausen, les personnes concernées ont toujours beaucoup voyagé, et leurs histoires, comme celles qui lui sont attribuées, sont à la fois dramatiques et fausses.’ Même si c’était un siècle et demi après la mort du baron, le nom est resté !
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