DISCUSSION

En 1912, Harvey Cushing et C. B. Walker (1) ont rapporté une « hémianopsie binasale » chez un patient atteint d’une tumeur cérébrale. Ashwin et Quinlan (2) ont rapporté un seul cas dû à un kératocône. D’autres rapports sur les étiologies oculaires et intracrâniennes des anomalies du champ binasal comprennent des anévrismes bilatéraux de l’artère carotide interne, une hydrocéphalie, des lésions de masse intracrâniennes et une pression intracrânienne élevée (2, 3). Pringle et ses collègues (4) ont signalé une hémianopsie binasale chez un patient atteint de neurosyphilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia et Smith ont signalé 8 patients présentant une hémianopsie binasale incomplète en 1978. Les huit patients présentaient tous des anomalies du champ visuel binasal incomplet mesurées par périmétrie de Goldmann. Tous leurs patients avaient des causes identifiables, la plupart étant dues à des étiologies oculaires ou du nerf optique, notamment une neuropathie optique ischémique, des drusen de la tête du nerf optique, un glaucome, des fosses bilatérales du nerf optique et une rétinite pigmentaire sine pigmento (5).

Nous présentons ici deux patients, l’un jeune et l’autre plus âgé, présentant une hémianopsie binasale complète sans étiologie oculaire ou intracrânienne identifiable. Nos patients étaient tous deux visuellement asymptomatiques. Ils n’étaient absolument pas conscients de leurs déficits du champ visuel jusqu’à ce que ces déficits soient identifiés lors d’examens oculaires de routine. À notre connaissance, il s’agit des premiers cas rapportés d’hémianopsie binasale complète. Nos examens diffèrent des rapports antérieurs en ce que la périmétrie automatisée a été utilisée plutôt que la périmétrie manuelle, comme dans les séries antérieures. Nous reconnaissons également que notre caractérisation de ces défauts du champ visuel comme « complets » est quelque peu artificielle. Les défauts semblent être complets sur la périmétrie automatisée et avec le test de confrontation. Bien que les deux patients aient pu avoir une certaine vision dans leurs hémichamps nasaux, ces méthodes de test n’ont identifié aucune réponse visuelle dans ces zones, alors que les champs temporaux étaient complètement intacts.

Nous avons envisagé la possibilité d’une étiologie fonctionnelle (non organique) pour les défauts de champ chez nos patients. Cependant, aucun des deux patients ne s’est plaint de problèmes visuels. Ces déficits ont été identifiés lors d’examens oculaires de routine. Aucun des deux patients n’a semblé avoir un gain secondaire lié aux défauts du champ visuel. La patiente la plus jeune (cas 1) était en fait assez ennuyée de devoir subir tant d’examens oculaires et de tests de champ visuel. Tout ce qu’elle voulait, c’était une nouvelle paire de lunettes. Elle a été grandement soulagée lorsque nous avons recommandé de ne pas faire d’autres tests.

Nous ne pensons pas que ces patients avaient une pathologie rétinienne qui pourrait expliquer leurs défauts de champ. En dehors de drusen épars dans la rétine périphérique d’un patient, nos cas avaient des examens funduscopiques tout à fait normaux. Nous ne pouvons pas concevoir un problème rétinien qui causerait un défaut de champ nasal bilatéral aussi profond avec un respect parfait du méridien vertical et un examen funduscopique complètement normal. De même, une neuropathie optique, quelle que soit sa forme, est une explication peu probable étant donné l’absence d’atrophie optique visible et la couche de fibres nerveuses intacte chez ces patients. Les deux patients avaient une acuité visuelle inférieure à la normale, bien que le patient le plus âgé (cas 2) ait eu des cataractes qui expliquent facilement son acuité légèrement réduite. Cependant, les deux patients avaient également une vision des couleurs inférieure à la normale. Cela peut être un artefact du test. Les patients atteints d’hémianopsie homonyme ont souvent une vision des couleurs subnormale avec les méthodologies de test standard. Il est possible que nos patients aient obtenu de mauvais résultats simplement en raison du déficit du champ visuel, et non en raison d’une véritable anomalie de la vision des couleurs. Aucun des deux patients n’avait de preuve définitive de neuropathie optique.

Nous proposons une étiologie congénitale pour ces défauts de champ visuel binasaux. Bien que nous ne puissions pas prouver que les défauts de champ chez nos patients étaient présents dès la naissance, l’absence totale de symptômes suggère fortement un problème très ancien. Les patients atteints d’hémianopsie homonyme congénitale sont souvent asymptomatiques (6). De même, les patients présentant d’autres anomalies congénitales du champ visuel, telles que les anomalies altitudinales monoculaires observées chez les patients atteints du « syndrome du disque sans dessus-dessous », sont généralement asymptomatiques (7). Les études de neuro-imagerie sur nos deux patients n’ont révélé aucune anomalie identifiable des nerfs optiques, du chiasma, des voies visuelles post-chiasmatiques ou du cortex occipital. Les défauts du champ binasal pourraient être dus à un défaut de tri et de ségrégation des populations d’axones de ganglions rétiniens qui se décussent et de ceux qui restent ipsilatéraux lorsqu’ils entrent dans le chiasma optique à partir des nerfs optiques. De tels défauts de tri ont été décrits dans l’albinisme, où les fibres rétiniennes temporales à destination ipsilatérale se décussent par erreur et se projettent de manière contralatérale au niveau du chiasma optique. Mais cela n’entraîne pas d’hémianopsie binasale chez les albinos humains. Dans le syndrome achiasmatique, les fibres rétiniennes nasales ne parviennent pas à se décusser correctement au niveau du chiasma, se projetant au contraire ipsilatéralement vers les noyaux géniculés latéraux avec les fibres rétiniennes temporales (8). Pomeranz et Lessell ont décrit une famille dans laquelle il y avait une neuropathie optique chiasmique héréditaire, probablement autosomique récessive, dans laquelle tous les frères et sœurs avaient des défauts du champ visuel bitemporal (9). Nos patients peuvent représenter des exemples d’un syndrome congénital d’absence d’axone rétinien temporal. Cependant, l’absence d’atrophie optique suggère que la pathologie se situe probablement le long des voies visuelles post-géniculées. Le défaut congénital semble avoir entraîné un manque de représentation corticale des cellules ganglionnaires rétiniennes de la moitié temporale de chaque rétine. Quel que soit le corrélat neuroanatomique, il se traduit par des défauts isolés du champ visuel binasal sans anomalie structurelle identifiable du chiasma optique, du nerf optique ou des voies visuelles postgéniques.

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