Dénomination générique : phénylbutyrate de sodium (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Nom commercial : Buphényle
Formes posologiques : poudre orale pour reconstitution (0,94 g/g) ; comprimé oral (500 mg)

Revue médicale par Drugs.com le 6 juillet 2020. Rédigé par Cerner Multum.

  • Utilisations
  • Avertissements
  • Ce qu’il faut éviter
  • Effets secondaires
  • Dosage
  • Interactions

Qu’est-ce que le phénylbutyrate de sodium ?

Le phénylbutyrate de sodium est converti en une substance dans le corps qui aide les reins à éliminer les substances de déchets du corps. Ces substances de déchets peuvent produire de l’ammoniac, qui est toxique s’il s’accumule dans votre sang.

Le phénylbutyrate de sodium est utilisé pour traiter les troubles du cycle de l’urée chez les personnes qui n’ont pas certaines enzymes hépatiques nécessaires pour éliminer correctement les substances de déchets de l’organisme.Le phénylbutyrate de sodium aide à prévenir une accumulation d’ammoniac dans le sang.

Le phénylbutyrate de sodium peut également être utilisé à d’autres fins non mentionnées dans ce guide des médicaments.

Avertissements

Consultez un médecin en urgence si vous remarquez des signes d’accumulation d’ammoniac, notamment des changements d’humeur ou de comportement, des pertes de mémoire, des problèmes de réflexion, des contractions musculaires, des mouvements de va-et-vient des yeux, des vomissements, une faiblesse croissante, des troubles de l’élocution, des crises (convulsions) et des évanouissements.

Le phénylbutyrate de sodium ne traitera pas les symptômes immédiats d’une accumulation d’ammoniac.

Avant de prendre ce médicament

Vous ne devez pas utiliser le phénylbutyrate de sodium si vous y êtes allergique. le phénylbutyrate de sodium ne traitera pas les symptômes immédiats d’une accumulation d’ammoniac.

Pour vous assurer que le phénylbutyrate de sodium est sans danger pour vous, informez votre médecin si vous avez :

  • une insuffisance cardiaque congestive;

  • une hypertension artérielle;

  • une maladie rénale sévère;

  • un gonflement ou une rétention de liquide ; ou

  • une épilepsie ou un autre trouble convulsif.

Catégorie de grossesse C de la FDA. On ne sait pas si le phénylbutyrate de sodium peut nuire à un bébé à naître. Prévenez votre médecin si vous êtes enceinte ou si vous prévoyez de l’être pendant l’utilisation de ce médicament.

On ne sait pas si le phénylbutyrate de sodium passe dans le lait maternel ou s’il peut nuire à un bébé qui allaite. Informez votre médecin si vous allaitez un bébé.

Ne donnez pas ce médicament à un enfant qui pèse moins de 44 livres, à moins que votre médecin ne vous dise de le faire.

Comment dois-je prendre le phénylbutyrate de sodium?

Suivez toutes les directives sur l’étiquette de votre ordonnance. Ne prenez pas ce médicament en quantité plus ou moins importante ou pendant une durée supérieure à celle recommandée.

Prenez ce médicament avec chaque repas. Répartissez votre dose quotidienne totale entre tous vos repas de la journée.

La poudre de phénylbutyrate de sodium doit être mélangée à des aliments avant d’être consommée.

Battez légèrement la poudre avant de la mélanger à des aliments.

Utilisez régulièrement le phénylbutyrate de sodium pour en tirer le maximum de bénéfices. Faites renouveler votre ordonnance avant d’épuiser complètement le médicament. Vous devrez peut-être prendre ce médicament pour le reste de votre vie.

Appellez immédiatement votre médecin si vous présentez des signes d’infection tels que de la fièvre, des frissons, des rougeurs, un gonflement, des douleurs corporelles ou une faiblesse. Une infection peut rendre votre état incontrôlable même pendant que vous prenez du phénylbutyrate de sodium.

Pendant que vous utilisez le phénylbutyrate de sodium, vous pourriez avoir besoin d’analyses sanguines fréquentes.

Le phénylbutyrate de sodium n’est qu’une partie d’un programme de traitement qui peut également inclure un régime alimentaire, une dialyse et d’autres médicaments. Suivez les instructions de votre médecin de très près.

Continuez à utiliser ce médicament même si vous vous sentez bien. Il se peut que votre affection ne présente aucun symptôme. Si le trouble du cycle de l’urée n’est pas maîtrisé, vous pouvez avoir une accumulation d’ammoniac, ce qui peut entraîner des effets secondaires potentiellement mortels.

Réservez à température ambiante, à l’abri de l’humidité et de la chaleur. Gardez le flacon bien fermé lorsqu’il n’est pas utilisé.

Que se passe-t-il si j’oublie une dose ?

Prenez la dose oubliée dès que vous vous en rendez compte. Sautez la dose oubliée si l’heure de la prochaine dose prévue est proche. Ne prenez pas de médicament supplémentaire pour compenser la dose oubliée.

Assurez-vous de prendre le phénylbutyrate de sodium avec de la nourriture.

Que se passe-t-il si je fais une surdose ?

Demandez des soins médicaux d’urgence ou appelez la ligne d’aide antipoison au 1-800-222-1222.

Que dois-je éviter pendant que je prends du phénylbutyrate de sodium ?

Suivez les instructions de votre médecin concernant toute restriction sur les aliments, les boissons ou les activités.

Effets secondaires du phénylbutyrate de sodium

Ayez recours à l’aide médicale d’urgence si vous présentez des signes de réaction allergique : urticaire ; respiration difficile ; gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.

Même sous traitement, les troubles du cycle de l’urée peuvent provoquer une accumulation d’ammoniac dans le sang, ce qui peut entraîner des effets secondaires potentiellement mortels. Consultez un médecin en urgence si vous remarquez des signes d’accumulation d’ammoniac, notamment des changements d’humeur ou de comportement, des pertes de mémoire, des problèmes de réflexion, des contractions musculaires, des mouvements de va-et-vient des yeux, des vomissements, une faiblesse croissante, des troubles de l’élocution, des crises (convulsions) et des évanouissements.

Appellez immédiatement votre médecin si vous avez :

  • une forte somnolence, une confusion ;

  • des gonflements, une prise de poids rapide ;

  • une sensation d’étourdissement, comme si vous alliez vous évanouir ; ou

  • une peau pâle, une sensation d’essoufflement, un rythme cardiaque rapide.

Les effets secondaires courants peuvent inclure :

  • des règles manquées, des changements dans votre cycle régulier ;

  • une perte d’appétit ;

  • des maux de tête ; ou

  • un goût inhabituel ou désagréable dans votre bouche.

Cette liste d’effets secondaires n’est pas exhaustive et d’autres peuvent survenir. Appelez votre médecin pour obtenir un avis médical sur les effets secondaires. Vous pouvez signaler les effets secondaires à la FDA au 1-800-FDA-1088.

Informations sur la posologie du phénylbutyrate de sodium

Dose usuelle chez l’adulte pour les troubles du cycle de l’urée :

Poudre et comprimé :
Moins de 20 kg : 450 à 600 mg/kg/jour
20 kg ou plus : 9,9 à 13 g/m2/jour
Commentaires : Administrer par voie orale en doses également divisées avec chaque repas ou alimentation (c’est-à-dire 3 à 6 fois par jour).
Utilisations :
-Traitement d’appoint dans la prise en charge chronique des troubles du cycle de l’urée impliquant des déficits en carbamylphosphate synthétase (CPS), en ornithine transcarbamylase (OTC) ou en acide argininosuccinique synthétase (AS).
-Traitement des déficits à début néonatal (déficit enzymatique complet, se présentant dans les 28 premiers jours de vie) et des maladies à début tardif (déficit enzymatique partiel, se présentant après le premier mois de vie) avec des antécédents d’encéphalopathie hyperammonémique.

Dose pédiatrique usuelle pour les troubles du cycle de l’urée :

Poudre :
Moins de 20 kg : 450 à 600 mg/kg/jour
20 kg ou plus : 9,9 à 13 g/m2/jour
Comprimé :
20 kg ou moins : Non recommandé.
Supérieur à 20 kg : 9,9 à 13 g/m2/jour
Commentaires : Administrer par voie orale en doses également divisées avec chaque repas ou alimentation (c’est-à-dire 3 à 6 fois par jour).
Utilisations :
-Traitement d’appoint dans la prise en charge chronique des troubles du cycle de l’urée impliquant des déficits en carbamylphosphate synthétase (CPS), en ornithine transcarbamylase (OTC) ou en acide argininosuccinique synthétase (AS).
-Traitement des déficits à début néonatal (déficit enzymatique complet, se présentant dans les 28 premiers jours de vie) et des maladies à début tardif (déficit enzymatique partiel, se présentant après le premier mois de vie) avec des antécédents d’encéphalopathie hyperammoniémique.

Quels autres médicaments auront un effet sur le phénylbutyrate de sodium ?

Informez votre médecin de tous les médicaments que vous utilisez, et de ceux que vous commencez ou arrêtez d’utiliser pendant votre traitement par le phénylbutyrate de sodium, en particulier :

  • divalproex (Depakote) ;

  • halopéridol (Haldol) ; ou

  • acide valproïque (Depakene, Stavzor).

Cette liste n’est pas exhaustive. D’autres médicaments peuvent interagir avec le phénylbutyrate de sodium, y compris les médicaments sur ordonnance et en vente libre, les vitamines et les produits à base de plantes. Toutes les interactions possibles ne sont pas mentionnées dans ce guide des médicaments.

Plus d’informations sur le phénylbutyrate de sodium

  • Effets secondaires
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  • Classe de médicaments : Agents des troubles du cycle de l’urée

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N’oubliez pas, gardez ce médicament et tous les autres médicaments hors de portée des enfants, ne partagez jamais vos médicaments avec d’autres personnes et utilisez ce médicament uniquement pour l’indication prescrite.

Consultez toujours votre professionnel de santé pour vous assurer que les informations affichées sur cette page s’appliquent à votre situation personnelle.

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