Mycosis fongoïde folliculotrope
Le mycosis fongoïde folliculotrope (FMF) est une variante du mycosis fongoïde (MF) qui survient principalement chez les adultes avec une prédilection pour les hommes. La maladie se manifeste cliniquement au niveau de la tête et du cou. Les patients présentent généralement des papules prurigineuses souvent groupées, une alopécie et de fréquentes infections bactériennes secondaires. Plus rarement, les patients présentent des lésions acnéiformes et une mucinorrhée. Les patients éprouvent souvent plus de prurit dans la FMF que dans la MF classique, ce qui peut constituer un bon moyen d’évaluer l’activité de la maladie. La survie à 5 ans spécifique à la maladie est d’environ 70 à 80 %, ce qui est pire que le MF classique en plaques et similaire au MF en tumeur.1
Le traitement du FMF diffère du MF classique en ce que les lésions répondent moins aux thérapies ciblées sur la peau en raison de la nature périfolliculaire des infiltrats dermiques. Les lésions cutanées superficielles peuvent être traitées par une thérapie psoralène plus UVA (PUVA). D’autres options incluent la PUVA en association avec l’interféron alfa ou les rétinoïdes et la radiothérapie locale pour les tumeurs épaisses solitaires ; cependant, chez les patients qui présentent des lésions cutanées plus infiltrées ou dont la PUVAthérapie a échoué, une thérapie cutanée totale par faisceau d’électrons peut être nécessaire2.
À l’examen histologique, on observe typiquement une localisation périvasculaire et périannexielle des infiltrats dermiques avec une implication variée de l’épithélium folliculaire et une atteinte des follicules pileux par des lymphocytes hyperchromatiques atypiques de petite, moyenne et grande taille avec des noyaux cérébriformes. On peut observer une dégénérescence mucineuse de l’épithélium folliculaire, mise en évidence par la coloration au bleu Alcian, et un infiltrat mixte d’éosinophiles et de plasmocytes est souvent présent (image de quiz et figure 1). On note une fréquente épargne de l’épiderme.2-4 Dans la plupart des cas, les lymphocytes T néoplasiques sont caractérisés par un immunophénotype CD3+CD4+CD8 comme dans le MF classique. On observe parfois un mélange de cellules blastiques CD30+.1
Figure 1. Infiltrats dermiques folliculaires et périvasculaires dans le mycosis fongoïde folliculotrope (H&E, grossissement original ×4).
Les considérations différentielles histologiques pour le FMF incluent la folliculite pustuleuse éosinophile (EPF), la mucinose folliculaire primaire, le lupus érythémateux et la folliculite à pityrosporum.
La folliculite pustuleuse éosinophile présente plusieurs sous-types cliniques, comme la maladie d’Ofuji classique et la FPE associée à l’immunosuppression secondaire au virus de l’immunodéficience humaine. Histologiquement, la FPE se caractérise par une spongiose de l’épithélium du follicule pileux avec exocytose d’un infiltrat mixte de lymphocytes et d’éosinophiles s’étendant de la glande sébacée et de son canal à l’infundibulum avec formation de pustules éosinophiles caractéristiques (Figure 2). On observe généralement une infiltration de neutrophiles dans les lésions inflammatoires. La folliculite pustuleuse éosinophile est un différentiel important pour la FMF, car une mucinose folliculaire a été observée dans les lésions de l’EPF5. L’EPF et la FMF peuvent toutes deux présenter des éosinophiles et des lymphocytes dans le derme supérieur, une spongiose de l’épithélium du follicule pileux et une dégénérescence mucineuse des follicules,6 bien que des atypies lymphocytaires et relativement moins d’éosinophiles soient évocatrices de la seconde.
Photographie gracieuseté de Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Folliculite pustuleuse éosinophile avec spongiose de l’épithélium du follicule pileux et exocytose d’un infiltrat mixte de lymphocytes et d’éosinophiles (H&E, grossissement original ×20).
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