Malformation de Chiari

Qu’est-ce que la malformation de Chiari ?

La malformation de Chiari est une condition dans laquelle le tissu cérébral dans la partie inférieure arrière de votre crâne est forcé dans le canal rachidien. La plupart du temps, cela se produit à cause d’un problème structurel — une partie du crâne mal formée ou plus petite que la normale. Comme il n’y a pas assez de place dans le crâne, une partie du cerveau, notamment le cervelet, se développe vers le bas dans le canal rachidien. Cela peut entraîner une compression du cerveau à la base du crâne. Le tissu cérébral dans le canal rachidien peut bloquer l’écoulement du liquide céphalo-rachidien. Ce liquide amortit le cerveau et la moelle épinière, fait circuler les nutriments et les produits chimiques et élimine les déchets.

Où se trouve le cervelet ?

Le cervelet et le tronc cérébral partagent un espace étroit dans la partie inférieure arrière du crâne. Ils se trouvent au-dessus d’une ouverture à la base du crâne — appelée le foramen magnum — par laquelle passe la moelle épinière. Une malformation de Chiari se produit lorsque le cervelet est poussé vers le bas, sous le foramen magnum, dans le canal rachidien. Le cervelet contrôle vos mouvements musculaires, votre posture, votre équilibre, votre parole et votre coordination.

Dans le cerveau normal, votre cervelet et son amygdale restent à l’intérieur de votre crâne et le canal rachidien est débloqué, permettant au liquide céphalorachidien de circuler.

Qui est concerné par la malformation de Chiari ?

La malformation de Chiari peut toucher n’importe qui. Les femmes ont un risque légèrement plus élevé d’avoir une malformation de Chiari que les hommes.

Dans la plupart des cas, les bébés naissent avec cette affection. Cependant, il arrive que les malformations de Chiari ne soient pas découvertes avant l’adolescence ou l’âge adulte, lorsqu’un scanner cérébral est demandé pour une autre raison. Bien qu’il n’y ait pas de remède pour la malformation de Chiari, les chirurgiens peuvent traiter ou gérer les symptômes chez la plupart des personnes.

Combien la malformation de Chiari est-elle fréquente ?

La malformation de Chiari se produit chez environ une personne sur 1 000. Comme certaines personnes ne présentent aucun symptôme ou ne les manifestent qu’à l’adolescence ou à l’âge adulte, cette affection peut en fait être plus fréquente.

Y a-t-il différents types de malformation de Chiari ?

Il existe plusieurs types de malformation de Chiari qui sont des entités distinctes les unes des autres mais qui partagent certaines similitudes. Les médecins catégorisent ce trouble en fonction des résultats anatomiques et des conditions associées. Les principaux types sont :

• la malformation de Chiari de type I : Les personnes atteintes du type I peuvent ne présenter aucun symptôme ou ne développer des symptômes que lorsqu’elles sont adolescentes ou adultes. Le type I se produit lorsque la partie inférieure du cervelet s’étend dans le trou (le foramen magnum) à la base du crâne. La moelle épinière passe normalement par ce trou. Le type I est la forme la plus courante de la malformation de Chiari.
• Malformation de Chiari de type II : Le type II fait partie d’une malformation complexe qui se produit pendant le développement du cerveau et de la colonne vertébrale in utero. Le type II se retrouve le plus souvent chez les patients atteints de la forme la plus grave de spina bifida appelée myéloméningocèle. Le myéloméningocèle se produit lorsque la colonne vertébrale et le canal rachidien ne se ferment pas correctement avant la naissance du bébé. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour fermer la colonne vertébrale après la naissance, et une paralysie peut survenir sous la zone où la colonne vertébrale est malformée. Dans le cas de la malformation de type II, il y a souvent une hernie du cervelet et du tronc cérébral dans le canal rachidien, ainsi que d’autres anomalies cérébrales supplémentaires. Les personnes atteintes du type II peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour traiter les autres affections associées, mais n’ont besoin d’un traitement du Chiari de type II que si elles présentent des symptômes.
• Malformation de Chiari de type III : Il s’agit d’une malformation rare et la plus grave des malformations de Chiari. Elle se produit lorsqu’une partie du cervelet et du tronc cérébral s’étend par une ouverture anormale à l’arrière du crâne (pas le foramen magnum). En outre, une partie des membranes qui entourent le cerveau ou la moelle épinière s’étendent à travers l’ouverture. Cette malformation entraîne un gonflement à l’arrière du crâne appelé encéphalocèle. Le type III provoque des symptômes graves, potentiellement mortels, et ils apparaissent tôt dans la vie. Les enfants atteints de type III ont des problèmes neurologiques, des retards d’apprentissage et des crises d’épilepsie. Ceux-ci nécessitent souvent une intervention chirurgicale.

Certains scientifiques classent deux autres types — le type IV et le type 0. Le type IV est un type rare et se produit lorsque le cervelet lui-même est sous-développé ou a des parties manquantes. Des parties du crâne et de la moelle épinière peuvent être visibles. Ce type est grave et généralement fatal chez les nourrissons.

Le type 0 est une entité très rare. Dans ce type, il y a peu ou pas d’extension des parties du cervelet dans le foramen magnum mais il y a un encombrement important à ce niveau. On pense que les symptômes sont causés par un écoulement anormal du liquide céphalo-rachidien à la base du crâne.

Qu’est-ce qui cause la malformation de Chiari ?

La malformation de Chiari a des causes multiples. La malformation de Chiari est causée par un défaut structurel dans le cerveau et la moelle épinière qui se produit pendant que le bébé se développe dans l’utérus. Certains chercheurs pensent également que le défaut structurel du crâne (taille inférieure à la normale dans la zone où siège le cervelet) entraîne l’encombrement et la pression sur le cerveau qui le pousse à travers le foramen magnum où le cerveau et la moelle épinière se rencontrent.

Parce que les malformations de Chiari sont apparues chez plus d’un membre de la famille, le trouble pourrait également être héréditaire (transmis par les familles) dans certains cas.

Certains chercheurs pensent qu’un manque de certains nutriments pendant la grossesse peut jouer un rôle.

Les malformations de Chiari sont presque toujours présentes à la naissance, bien que les symptômes puissent ne se développer que plus tard dans la vie. Très rarement, une malformation de Chiari peut se développer chez une personne qui n’est pas née avec le trouble. Dans ces cas, le crâne ou la moelle épinière peuvent changer de forme en raison de tumeurs, d’irrégularités de la colonne vertébrale ou d’hématomes.

Quels sont les symptômes de la malformation de Chiari ?

Les symptômes varient d’une personne à l’autre et vont de l’absence de symptômes à des symptômes légers à sévères. Chez certaines personnes, les symptômes sont présents à la naissance. Chez d’autres, les symptômes apparaissent à la fin de l’enfance ou à l’âge adulte. Les symptômes peuvent également s’améliorer ou s’aggraver à différents moments. Les symptômes courants comprennent :

• Douleur du mal de tête : Il s’agit du symptôme le plus fréquent. Le mal de tête peut commencer ou s’aggraver après une toux, un éternuement ou un effort et se produit souvent à l’arrière de la tête. La douleur peut s’étendre au cou et à l’épaule. La douleur est décrite comme lancinante, lancinante ou aiguë.
• Problèmes d’équilibre et de mouvement : Une faiblesse musculaire, des problèmes de coordination et un engourdissement des membres peuvent entraîner des problèmes de motricité fine. La malformation de Chiari peut également provoquer des étourdissements, des vertiges et des problèmes d’équilibre.
• Problèmes d’audition et de vision : Certaines personnes entendent un bourdonnement ou une sonnerie (acouphène) et peuvent avoir des problèmes d’audition. Une vision double (diplopie), une vision floue, des mouvements oculaires anormaux (nystagmus) et une sensibilité à la lumière (photophobie) peuvent également se produire.
• Difficultés à manger, à boire et à parler : Des problèmes de déglutition (dysphagie) peuvent survenir. Les bébés atteints de malformation de Chiari peuvent vomir, s’étouffer ou baver beaucoup. Ils peuvent avoir du mal à manger et ne pas être en mesure de prendre suffisamment de poids pour se développer correctement.
• Scoliose : La colonne vertébrale peut devenir courbée, une condition appelée scoliose.
• Difficultés à dormir : L’insomnie peut survenir, parfois en raison de la douleur causée par les maux de tête. Certaines personnes souffrent également d’apnée du sommeil (difficulté à respirer pendant le sommeil).
• Problèmes de vessie et d’intestin : Une perte de contrôle de la vessie et des intestins peut résulter de la malformation de Chiari.
• Autres symptômes : Les autres symptômes comprennent la fatigue chronique, les palpitations, les épisodes d’évanouissement et les sensations de picotement ou de brûlure dans les doigts, les orteils ou les lèvres.

Quelles sont les complications de la malformation de Chiari ?

La malformation de Chiari peut entraîner de graves problèmes de santé et des retards de développement. Les complications comprennent :

• Hydrocéphalie : Cette condition potentiellement mortelle se produit lorsque le liquide céphalo-rachidien (LCR) s’accumule dans le cerveau. L’hydrocéphalie se produit lorsque le LCR ne peut pas s’écouler. L’accumulation de LCR provoque une pression dans la tête et peut entraîner des déficiences mentales et/ou une déformation du crâne. Elle peut être fatale si elle n’est pas traitée. Un tube flexible (une dérivation) peut être placé pour drainer le LCR. Cette complication est le plus souvent observée dans les cas de malformation de Chiari de type II.
• Syringomyélie et hydromyélie : Lorsque le LCR ne circule pas correctement à la jonction entre le cerveau et la colonne vertébrale, une partie du LCR peut s’accumuler dans la colonne vertébrale. Cette accumulation de liquide peut causer des dommages à la moelle épinière et entraîner divers problèmes de santé. Ces problèmes peuvent inclure des problèmes de mouvement et d’équilibre, des douleurs, une faiblesse musculaire, des spasmes et des contractions musculaires, un engourdissement/une diminution de la sensation de chaud et de froid et une perte du contrôle de la vessie et des intestins.
• Syndrome de la moelle attachée : Les personnes atteintes de malformations de chiari peuvent présenter des pathologies vertébrales associées telles que le spina bifida. Dans certaines formes, il peut y avoir une fixation anormale de la moelle épinière à la colonne vertébrale qui provoque une tension sur les nerfs lors de la croissance et des mouvements. En outre, les enfants nés avec une myéloméningocèle (une forme grave de spina bifida) présentent un risque accru de développer un syndrome de la moelle épinière au cours de leur croissance. Ce syndrome se produit lorsque la moelle épinière s’attache à la colonne vertébrale en raison des cicatrices laissées par la chirurgie de fermeture initiale. Avec le syndrome de la moelle attachée, il peut y avoir des dommages nerveux lents et progressifs qui affectent les muscles du bas du corps et des jambes, ainsi que les fonctions intestinales et vésicales.

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