Méningiome de la gaine du nerf optique

Les méningiomes de la gaine du nerf optique (ONSM) sont des néoplasmes bénins peu communs qui proviennent des cellules méningothéliales des méninges entourant le nerf optique. La tumeur peut provenir de la partie intra-orbitaire ou intracanaliculaire du nerf optique où se trouve une gaine méningée. L’ONSM primaire doit être différencié des méningiomes intracrâniens secondaires qui s’étendent vers l’avant pour impliquer le nerf optique. Bien qu’ils soient considérés comme des tumeurs bénignes, les MNSO primaires entraînent une perte de vision lente et progressive due à la compression du nerf optique adjacent et de son approvisionnement en sang. Cette monographie traite des ONSM primaires.

Epidémiologie et facteurs de risque

Bien que rares, les ONSM sont la deuxième tumeur primaire du nerf optique la plus fréquente et représentent 1 à 2 % de tous les méningiomes. Ils représentent un tiers des tumeurs primaires du nerf optique. L’incidence de l’ONSM est la plus élevée chez les femmes adultes dans les quatrième ou cinquième décennies de leur vie, les femmes étant trois fois plus susceptibles d’être touchées que les hommes. L’ONSM peut cependant rarement survenir chez les enfants : une revue des cas par Dutton a montré que seulement 4% des tumeurs sont survenues chez des patients de moins de 20 ans.

Etiologie

L’étiologie de l’ONSM n’a pas été clairement identifiée et la plupart sont idiopathiques. L’exposition aux rayonnements ionisants a été associée aux méningiomes. L’ONSM a également été associé à la neurofibromatose de type 2. L’anomalie cytogénétique la plus courante trouvée dans les méningiomes est la perte du bras long du chromosome 22, y compris la région contenant le gène NF2.

Pathologie

Les ONSM consistent en des proliférations de cellules méningothéliales qui proviendraient des villosités arachnoïdiennes de la matière arachnoïde. Grossièrement, ils apparaissent comme des masses arrondies comprimant les tissus adjacents avec des frontières bien définies. En général, les ONSM se développent de manière circonférentielle autour du nerf optique sans envahir les tissus nerveux. Ils peuvent s’étendre le long du nerf et pénétrer dans l’espace intracrânien, auquel cas l’atteinte de la voie visuelle controlatérale devient préoccupante. Sur le plan histologique, l’ONSM peut présenter plusieurs aspects, notamment syncytial, fibroblastique, transitionnel, psammomateux (présentant des corps de psammomes), sécrétoire ou microkystique. Toutefois, ces aspects ne fournissent pas d’informations sur le pronostic. Les ONSM peuvent rarement présenter des caractéristiques malignes et invasives ainsi qu’un taux de récidive plus élevé.

Caractéristiques cliniques

Les patients atteints d’ONSM peuvent être asymptomatiques. Les patients symptomatiques atteints d’ONSM présentent le plus souvent une perte de vision monoculaire progressive et indolore. L’acuité visuelle à la présentation peut varier considérablement (20/20 à aucune perception de la lumière) en raison des niveaux variables de conscience de la perte visuelle. L’étude de Dutton a révélé que 24% des patients avaient une acuité visuelle de type « compter les doigts » ou pire, alors que 45% des patients avaient une acuité visuelle de 20/40 ou mieux. Des signes de dysfonctionnement du nerf optique (par exemple, une diminution de la vision des couleurs, une perte du champ visuel, un défaut pupillaire afférent ipsilatéral relatif et une atrophie optique/un œdème de la papille optique) sont généralement présents. Les patients peuvent présenter une triade clinique classique de l’ONSM : 1) une perte de vision indolore et lentement progressive, 2) une atrophie optique et 3) ce qu’on appelle des « vaisseaux de dérivation optociliaires ». La triade complète n’est cependant observée que dans une minorité de cas. Les « vaisseaux du shunt optociliaire » sont des vaisseaux collatéraux formés en réponse à une occlusion chronique de la veine centrale de la rétine (et non un véritable shunt) et servent à transporter le sang de la circulation veineuse rétinienne vers la circulation choroïdienne (c’est-à-dire une collatérale veineuse rétinochoroïdienne). Ces collatérales veineuses rétinochoroïdiennes (CVCR) ne sont toutefois pas spécifiques de l’ONSM. En outre, les RCVC ne sont observées que chez 30 % des patients atteints d’un ONSM. Les patients atteints d’un ONSM orbital peuvent également présenter une proptose ou des déficits de motilité extra-oculaire, selon la localisation et la taille de la tumeur. L’examen funduscopique peut révéler un disque optique initialement normal ou gonflé, mais finalement une atrophie optique se développe (avec ou sans RCVC).

Tests diagnostiques

Le diagnostic de l’ONSM est clinique et ensuite confirmé par la neuro-imagerie. Bien que la tomodensitométrie (TDM) de la tête et de l’orbite puisse montrer la lésion (surtout si elle est calcifiée), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête et de l’orbite avec gadolinium et séquences de suppression des graisses est généralement recommandée pour l’ONSM. Le scanner révèle des lésions diffuses, tubulaires, avec un renforcement du contraste. Des calcifications peuvent également être présentes dans la tumeur et sont mieux visibles sur le scanner. Les études IRM de la tête et de l’orbite avec contraste au gadolinium ainsi que les séquences de suppression de graisse sont utiles pour identifier l’atteinte de la gaine et les caractéristiques radiographiques sont généralement si typiques de l’ONSM qu’une biopsie peut ne pas être nécessaire dans le contexte clinique approprié. L’IRM peut montrer un épaississement diffus et tubulaire de la gaine du nerf optique qui entoure le nerf optique, produisant souvent un signe caractéristique de « piste de tramway » sur les coupes axiales ou un signe de « beignet » sur les coupes coronales. La tumeur se rehausse généralement de façon homogène et vigoureuse après perfusion de produit de contraste. L’IRM peut également être utile pour délimiter l’étendue de la tumeur et pour évaluer l’extension intracrânienne. La TEP/TDM Ga-68 a récemment été considérée comme un outil de diagnostic pour la détection des méningiomes via l’exploitation des ligands de leurs récepteurs à la somatostatine. La sensibilité et la sélectivité se sont avérées supérieures de 10 % dans la détection des méningiomes primaires ou récurrents par rapport à l’IRM et ont également montré un fort potentiel dans sa capacité à prédire le taux de croissance tumorale. Cependant, le PET scan n’est généralement pas nécessaire pour le diagnostic d’un ONSM typique. La biopsie de la tumeur n’est pas nécessaire pour le diagnostic dans les cas cliniques typiques avec des caractéristiques radiographiques caractéristiques pour l’ONSM et la chirurgie comporte un risque élevé de dommages au nerf optique.

Diagnostic différentiel

Gliome du nerf optique, maladie métastatique, infiltration leucémique, neurosarcoïdose, tuberculose, syphilis gommeuse, périneurite optique, Myelin Oligodendrocytic Glycoprotein (MOG)

Management

Les patients atteints d’ONSM peuvent être observés s’ils sont asymptomatiques et généralement l’évolution clinique et l’imagerie suffisent à poser le diagnostic. Bien que les lésions soient typiquement histologiquement bénignes, les patients symptomatiques pourraient se voir proposer un traitement. Le moment optimal du traitement de l’ONSM n’est pas clair en raison de la difficulté à prévoir l’évolution naturelle variable d’une tumeur individuelle. Une série de cas a révélé un haut degré de variabilité de l’évolution de l’acuité visuelle par rapport à la ligne de base chez 16 patients chez qui on a diagnostiqué un ONSM et qui ont ensuite été suivis pendant une moyenne de 6,2 ans. De plus, aucune variable claire n’a été identifiée qui pourrait aider à prédire les résultats visuels des patients autres qu’une acuité visuelle initiale déjà faible.

Historiquement, les options de gestion ont inclus l’observation, l’excision chirurgicale ou la radiothérapie. Une étude rétrospective réalisée par Turbin et al a comparé les résultats en matière d’acuité visuelle chez les patients ayant subi une observation, une thérapie chirurgicale, une radiothérapie ou une combinaison de chirurgie et de radiothérapie. Les groupes de patients avaient tous des acuités visuelles initiales statistiquement similaires. Toutefois, à la fin de la période de suivi, seuls les patients ayant reçu une radiothérapie externe fractionnée seule présentaient des niveaux d’acuité visuelle qui n’étaient pas significativement diminués. De même, Ratnayake et al ont démontré que la radiothérapie stéréotaxique était une excellente option avec un bon contrôle local relatif à long terme. Le taux de contrôle tumoral basé sur l’IRM était de 100 % à 68 mois. Par ailleurs, une analyse rétrospective plus récente, datant de 2019 et portant sur la radiothérapie avec modulation d’intensité, a mis en évidence un taux d’acuité visuelle stable ou améliorée de 81 %. L’étude a montré que cette technique permet de stabiliser l’acuité visuelle même chez les patients présentant une déficience grave avant le traitement. Ces études, parmi d’autres, ont suggéré que la radiothérapie peut être envisagée pour l’ONSM une fois que la décision d’intervenir a été prise et que la prévention d’une perte visuelle supplémentaire est généralement l’objectif. La radiothérapie stéréotaxique fractionnée, à modulation d’intensité et conformationnelle 3D est généralement considérée comme le traitement de choix pour l’ONSM symptomatique. La radiothérapie stéréotaxique est bien adaptée aux lésions plus petites et mieux circonscrites. Les effets indésirables comprennent toutefois des complications radio-induites telles que la rétinopathie et la neuropathie optique secondaires, l’iritis, la cataracte et l’hypopituitarisme.

La protonthérapie est une autre option potentielle pour le traitement de l’ONSM. Cependant, la recherche sur l’utilisation de la protonthérapie pour l’ONSM est limitée. La protonthérapie a le potentiel de réduire les toxicités tardives en raison de sa capacité à assurer de faibles doses de diffusion, une qualité bénéfique pour la gestion des méningiomes situés près de l’hypophyse.

L’intervention chirurgicale n’est généralement pas privilégiée pour les yeux ayant une vision utile en raison du risque de cécité postopératoire. La chirurgie peut aggraver la vision en raison de l’apport sanguin pial commun partagé par le nerf optique et l’ONSM. Cependant, l’excision chirurgicale peut être envisagée dans les cas d’yeux aveugles présentant une proptose sévère ou une déformation cosmétique ou s’il existe une menace de propagation intracrânienne, bien que cet événement soit rare en pratique clinique. Un rapport de cas récent fait état d’une résolution complète des symptômes visuels et d’une résection totale de la tumeur à la suite d’une résection chirurgicale de l’ONSM par une approche endoscopique endonasale ; certains ONSM ont des morphologies (par exemple, exophytique de la gaine du nerf optique) qui peuvent se prêter à une résection au cas par cas. Les auteurs considèrent que les progrès de la neuro-imagerie et la possibilité de cibler chaque segment du nerf optique avec cette technique en font peut-être une nouvelle possibilité dans la gestion de certaines tumeurs. Une chirurgie palliative pourrait en outre être envisagée en cas de perte de vision avancée accompagnée d’une proptose défigurante.

Il a été démontré que l’ONSM pédiatrique a un potentiel malin accru par rapport à l’ONSM adulte. En raison d’un taux plus élevé de propagation intracrânienne, d’un taux accru de complications suite à la radiothérapie et d’un manque de littérature concernant la radiothérapie dans la population pédiatrique, les études suggèrent que la prévention chirurgicale soit le traitement primaire des enfants atteints d’ONSM. Il a également été démontré que l’ONSM pédiatrique. avait une plus grande association avec la Neurofibromatose de type 2 (NF2) que les adultes, avec certains cas rapportant jusqu’à 35% d’enfants affligés présentant le trouble génétique.

Prognose

L’histoire naturelle de l’ONSM est typiquement celle d’une perte de vision ipsilatérale lentement progressive. Cependant, comme indiqué ci-dessus, le taux individuel de progression est très variable. Néanmoins, une probabilité accrue de résultat visuel positif après le traitement par radiothérapie a été liée à une bonne acuité visuelle avant le traitement. Le taux de mortalité de l’ONSM est minime et, par conséquent, toute décision de traitement (y compris la radiothérapie stéréotaxique) doit inclure une discussion sur les risques et les avantages. En général, et dans notre institution, la radiothérapie stéréotaxique conformationnelle tridimensionnelle à intensité modulée est le traitement de choix pour les ONSM symptomatiques.

1. 1.0 1.1 1.2 Série Sciences fondamentales et cliniques. Neuro-Ophtalmologie. Académie américaine d’ophtalmologie. 2014-2015.
2. 2.0 2.1 2.2 Dutton JJ. Les méningiomes de la gaine du nerf optique. Surv. Ophthalmol. 1992;37:167-183.
3. Shapey J, Sabin HI, Danesh-Mayer HV, et al. Diagnostic et gestion des méningiomes de la gaine du nerf optique. J Clin Neurosci. 2013;20:1045-1056.
4. Dorsey JF, Hollander AB, Alonso-Basanta M, et al. Cancer du système nerveux central. In : Niederhuber JE, et al. Abeloff’s Clinical Oncology. Philadelphie, PA : Elsevier Inc ; 2014:938-1001.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Frosch MP, Anthony DC, De Girolami U. Le système nerveux central. Dans : Kumar V, et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphie, PA : Elsevier Inc ; 2010 : 1279-1344.
6. Spoor TC, Wang MY. Voies préchiasmales – compression par le nerf optique et les tumeurs de la gaine. In : Yanoff M, et al. Ophtalmologie. Philadelphie, PA:Elsevier Inc ; 2014:894-897.
7. Klingenstein A, Haug A, Miller C, et al. TEP/CT Ga-68-DOTA-TATE pour la discrimination des tumeurs de la voie optique. Orbit. 2014:16-22.
8. Feghali KA, Yeboa DN, Chasen B, et al. L’utilisation de 68Ga-DOTATATE PET/CT dans le diagnostic non invasif du méningiome de la gaine du nerf optique : A Case Report. Frontiers in Oncology. 2018;8.
9. Egan RA, Simmons L. Une contribution à l’histoire naturelle des méningiomes de la gaine du nerf optique. Arch Ophthalmol. 2002;120:1505-1508.
10. Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, et al. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophtalmology. 2002;109:890-899.
11. 11.0 11.1 Ratnayake G, Oh T, Mehta R, et al. Long-Term Treatment Outcomes of Patients with Primary Optic Nerve Sheath Meningioma Treated with Stereotactic Radiotherapy. Journal of Clinical Neuroscience. 2019;68:162-167.
12. Eckert F, Clasen K, Kelbsch C, et al. Analyse rétrospective de la radiothérapie fractionnée avec modulation d’intensité (IMRT) dans la gestion interdisciplinaire des méningiomes primaires de la gaine du nerf optique. Radiation Oncology 2019;14(1):240.
13. 13,0 13,1 Hunt PJ, DeMonte F, Tang RA, et al. Résection chirurgicale d’un méningiome de la gaine du nerf optique : Relevance of Endoscopic Endonasal Approaches to the Optic Canal. Journal of Neurological Surgery Reports. 2017;78(2):81-85.
14. Brastianos PK, Galanis E, Butowski N, et al. Advances in Multidisciplinary Therapy for Meningiomas. Neuro-Oncologie. 2019;21(1):18-31.
15. Narayan DS, Traber GL, Figueria E, et al. Histoire naturelle du méningiome primaire pédiatrique de la gaine du nerf optique : Série de cas et revue. British Journal of Ophthalmology. 2018 ; 102:1147-1153.
16. 16,0 16,1 Vanikieti K, Preechawat P, et Poonyathalang A. Méningiome primaire pédiatrique de la gaine du nerf optique. Journal international des rapports de cas médicaux. 2015:159-163.