Les 12 paires de nerfs crâniens

1. Olfactif (odeur)
2. Optique (vision)
3. Oculomoteur (mouvement des yeux et mise au point)
4. Trochléaire (mouvement des yeux)
5. Trigéminal (sensation dans le visage, muscles de la mâchoire utilisés pour la mastication)
6. Abducens (mouvement des yeux)
7. Facial (muscles du visage, cuir chevelu, goût)
8. Acoustique ou vestibulocochléaire (audition, équilibre)
9. Glossopharyngien (goût, muscles utilisés pour avaler, sensation dans le pharynx et l’oreille moyenne)
10. Vagal (mouvement et sensation dans le pharynx et le larynx ; sensation dans les organes abdominaux ; contrôle la fréquence cardiaque, la pression sanguine et la digestion)
11. Accessoires (muscles du pharynx, du larynx, de la partie supérieure du cou et de la partie supérieure de la gorge)
12. Hypoglosses (mouvement de la langue)

La névralgie du glossopharynx (NGP) est une affection assez rare caractérisée par des épisodes de douleur sévères, épisodes féroces de douleur localisée au canal auditif externe, à la base de la langue, à l’amygdale ou à la zone située sous l’angle de la mâchoire. Cette douleur est souvent confondue avec la névralgie du trijumeau et mal traitée. Elle est liée à l’hyperactivité du nerf glossopharyngien. La NGP est rare par rapport à la TN. La douleur affecte les zones sensorielles correspondant à la névralgie du glossopharynx avec une branche des nerfs vagues sensoriels. La NGP consiste en une douleur aiguë spasmodique, momentanée et intense dans la zone postérieure de la gorge, la fosse amygdalienne, la base de la langue, le canal auditif et les zones inférieures à l’angle de la mandibule. En général, la douleur persiste de quelques secondes à quelques minutes et est souvent déclenchée par la mastication, la toux, le bâillement, la parole et la déglutition. Puisque la névralgie du glossopharynx est une condition relativement rare Il existe divers dilemmes de diagnostic et de gestion.

La névralgie du glossopharynx serait causée par une irritation du neuvième nerf crânien, bien que dans la plupart des cas, la source d’irritation ne soit jamais trouvée.

Les causes possibles comprennent :

• une compression neurovasculaire : vaisseaux sanguins jouxtant la zone d’entrée de la racine nerveuse du nerf glossopharyngien
• tumeurs à la base du crâne
• tumeurs ou infections de la gorge et de la bouche

Caractéristiques radiographiques

Le rôle principal de l’imagerie est d’identifier les causes potentielles à la base du crâne.

TDM

La TDM ne permet pas de visualiser le nerf mais peut délimiter la pars nervosa du foramen jugulaire.

L’IRM

L’IRM est le moyen idéal pour imager le nerf qui se voit particulièrement bien sur les images en coupes fines fortement pondérées en T2 (par exemple FIESTA/CISS). Le contraste est également nécessaire pour évaluer un rehaussement anormal du nerf ou des structures environnantes.

En outre, l’ARM est nécessaire pour évaluer une boucle vasculaire compressive, le plus souvent trouvée dans la zone d’entrée de la racine nerveuse.

Aspects historiques

En 1910, Weisenburg a décrit pour la première fois le GPN comme une cause de Tic douloureux lorsqu’un patient s’est présenté à lui avec une douleur lancinante de la gorge et de l’oreille. En 1921, Harris a inventé le terme « névralgie du glossopharynx » en le décrivant comme un syndrome douloureux caractérisé par des paroxysmes de douleur lancinante unilatérale et sévère dans la distribution du nerf, qui peut être réveillée par la stimulation de points de déclenchement dans les régions du nerf. La douleur peut être spontanée ou précipitée par une variété d’actions qui stimulent la région alimentée par le nerf glossopharyngien, notamment le bâillement, la toux, la déglutition et la parole. En 1933, Reichert a reconnu la branche tympanique (nerf de Jacobson) du nerf glossopharyngien comme une cause de la douleur de l’oreille dans le GPN. Wortis et al. (1942) ont d’abord décrit le GPN en association avec un arrêt cardiaque et une syncope qui sont des présentations inhabituelles du GPN.

Le GPN est un mélange de nerfs crâniens qui ont des fibres sensorielles somatiques provenant de l’oropharynx, de la mastoïde, de l’oreille moyenne et de la trompe d’Eustache, et du tiers postérieur de la langue. L’oreille moyenne et la mastoïde sont alimentées en fibres sensorielles par le nerf glossopharyngien et la branche tympanique ou nerf de Jacobson. Elle reçoit également des fibres sensorielles spéciales pour le goût ainsi que des afférences de chimiorécepteurs et de barorécepteurs provenant du corps carotidien et du sinus carotidien. Les muscles stylopharyngiens sont alimentés par la composante motrice, et la glande parotide est alimentée par la composante sécrétomotrice parasympathique. Le nerf de Hering est une branche importante de la branche du sinus carotidien, qui transmet les informations des chimiorécepteurs et des barorécepteurs au niveau central pour la fonction de reflux circulatoire et peut être responsable de l’arythmogénicité du GPN.

Classiquement, il est décrit comme une douleur intense et transitoire en coup de poignard ressentie dans l’oreille, la base de la langue, la fosse amygdalienne ou sous l’angle de la mâchoire. Cependant, la localisation de la douleur peut varier considérablement et se chevaucher entre les nerfs qui alimentent le visage (trijumeau, vagal, facial). Les présentations inhabituelles sont les arythmies cardiaques associées à des épisodes de douleur, la peur de manger (qui peut être la cause précipitante de l’épisode de douleur) et la syncope.

Il faut souligner que le GPN n’est pas aussi rare que ce qui est rapporté dans la littérature en raison des difficultés de diagnostic, de la méconnaissance de la maladie et surtout du nombre croissant de patients souffrant de styalgie (douleur due à un processus styloïde allongé). Elle est souvent comparée à la névralgie du trijumeau dans sa présentation et son incidence en raison d’un chevauchement significatif des symptômes, ce qui pose un dilemme diagnostique.

La NGP peut être idiopathique en l’absence de toute lésion évidente. La plupart des cas sont principalement reconnus comme une compression du nerf glossopharyngien déclenchée par un vaisseau dans la zone d’entrée de la racine du tronc cérébral. Les causes idiopathiques peuvent être une décompression vasculaire et/ou un dysfonctionnement central du pont. La cause secondaire est une lésion visible qui comprend un traumatisme (fracture de la base du crâne, blessure pénétrante), une post-radiation, un néoplasme (base du crâne, ponto-cérébelle, tronc cérébral, pharynx, langue, amygdale, tumeurs métastatiques de la tête et du cou), une infection (amygdalite, pharyngite, pétrosite, arachnoïdite, abcès para-pharyngien et tuberculose), une chirurgie (post-tonsillectomie, post dissection du cou et post craniotomie), les malformations vasculaires (malformation artério-veineuse, anévrismes fusiformes, artère hypoglosse persistante et dissection de l’artère vertébrale), la démyélinisation (SEP) et le syndrome d’Eagle ainsi que d’autres qui incluent la ponction carotidienne directe, la surcroissance du plexus choroïde et le syndrome de dysfonctionnement hyperactif. Ce type de GPN est généralement accompagné d’un engourdissement ou d’une douleur autour de la zone affectée.

Le nerf glossopharyngien est un nerf crânien mixte avec des composantes sensorielles et motrices. Il reçoit des fibres sensorielles somatiques de l’oropharynx, du tiers postérieur de la langue, de la trompe d’Eustache More Details, de l’oreille moyenne et de la mastoïde. L’alimentation sensorielle de l’oreille moyenne et de la mastoïde passe par la branche tympanique ou nerf de Jacobson. Le nerf glossopharyngien reçoit également des fibres sensorielles spéciales pour le goût dans le tiers postérieur de la langue ainsi que des entrées afférentes chimioréceptrices et baroréceptrices provenant respectivement du corps carotidien et des sinus carotidiens. La composante motrice alimente le muscle strié stylopharyngeus et les fibres parasympathiques sécrétomotrices de la glande parotide. L’autre branche importante est le nerf du sinus carotidien (nerf de Hering) qui alimente le corps carotidien et le sinus carotidien. Il transmet les informations des chimiorécepteurs et des barorécepteurs d’étirement au niveau central pour la fonction réflexe respiratoire, circulatoire et peut être responsable de l’arythmogénicité du GPN.

Complications potentiellement mortelles du GPN

Harris et al. (1921) ont rapporté que le GPN pouvait être associé à une dysrythmie et une instabilité cardiaques. Cette relation est bien acceptée et a été documentée par de nombreux auteurs. Les différents rapports et études de cas ont été compilés et résumés par Ferrante et al. L’irritabilité intense et l’hyper-stimulation du nerf glossopharyngien rétroagissent sur le noyau du tractus solitarius du mésencéphale et atteignent, via des collatérales, le noyau moteur dorsal du nerf vague. L’activation de cette boucle anormale lors de douleurs névralgiques sévères serait responsable de la réponse vagale exacerbée sous forme de dysrythmie cardiaque, de bradycardie et d’hypotension, avec hypoxie cérébrale, ralentissement de l’activité EEG, syncope et convulsions. Les mouvements convulsifs, le clonus des membres, les mouvements automatiques de claquement des lèvres et la rotation des yeux vers le haut sont des signes d’hypoxie cérébrale induite par la bradycardie. Le phénomène cardiovasculaire est observé pendant l’accès douloureux ou immédiatement après. La pharmacothérapie et le traitement chirurgical permettent de les éliminer. Il existe un sous-ensemble de patients présentant des manifestations cardiaques démontrables sans symptômes névralgiques typiques qui ont très bien répondu à l’avulsion du nerf glossopharyngien ou au MVD. De tels syndromes ont été appelés GPN non névralgiques, en reconnaissance du fait que l’irritabilité du nerf glossopharyngé ne donne pas toujours lieu à une douleur.