Un homme de 62 ans ayant des antécédents d’hypertension et d’hyperlipidémie a présenté une quadriplégie flasque transitoire d’apparition aiguë. Le jour de la présentation, il s’est réveillé de son sommeil avec une douleur sévère à l’arrière de son cou, associée à des picotements qui irradiaient dans les deux bras. Aux urgences, il a développé une faiblesse et une douleur au cou qui se sont aggravées, sa tension artérielle était élevée à 190 sur 90, sa fréquence cardiaque était de 30 bpm, nécessitant de l’atropine, et il a présenté une respiration agonale transitoire. Il a ensuite développé une quadriplégie flasque complète, une aréflexie et une incontinence intestinale et vésicale. Lors de l’examen initial par l’équipe de neurologie, il était afébrile, avait un rythme cardiaque normal et était en légère détresse. L’état mental et les nerfs crâniens étaient intacts. La force musculaire était de 0 sur 5 dans les extrémités supérieures et inférieures bilatérales, avec une perte de tonus généralisée. Les réflexes d’étirement musculaire étaient absents partout. Une perte de tonus anal a également été notée. L’évaluation sensorielle des grandes et petites fibres a révélé une absence de sensation à toutes les modalités jusqu’au niveau du cou, épargnant le visage.

Les études de laboratoire ont montré une légère hypomagnésémie et une légère hypocalcémie. L’hormone thyréostimulante, la créatinine kinase, l’hémoglobine A1c, l’analyse d’urine et la toxicologie étaient normales. L’angiographie par tomodensitométrie de la tête et du cou a révélé une occlusion de l’artère vertébrale droite à l’origine avec reconstitution distale. L’angiographie par tomodensitométrie de l’aorte et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’ensemble de la colonne vertébrale n’ont révélé aucune anomalie aiguë.

Le patient a récupéré une force musculaire complète en une heure et a été admis pour une évaluation plus approfondie. Son évolution ultérieure à l’hôpital était sans particularité. Une IRM répétée de la colonne cervicale a montré un signal intramédullaire T2 anormalement accru avec un léger rehaussement au niveau de C3-C4, cohérent avec un accident vasculaire cérébral ischémique. (Figure 1). L’angiographie par RM a montré une dissection de l’artère vertébrale (Figure 2). Une angiographie spinale a été recommandée mais refusée par le patient.

Figure 1.

Figure 1. IRM de la colonne cervicale. A, T2WI sagittale montrant une lésion hyperintense homogène dans la moelle cervicale au niveau de C3-C4. Notez l’absence de vides d’écoulement, ce qui plaide contre une fistule durale artério-veineuse (une considération importante car il s’agit d’une entité traitable). B et C, T2WI axiale montrant un infarctus dans le territoire de l’artère spinale antérieure avec un signal hyperintense dans les parties ventrales de la moelle épinière au niveau de C3 (flèche longue) et C4 (flèche courte) : signe de l’œil du hibou.

Figure 2.

Figure 2. Imagerie vasculaire extracrânienne. A, angiographie par tomodensitométrie montrant une occlusion vertébrale droite. B, scanner axial T1 supprimé de la graisse démontrant une hyperintensité en forme de faucille dans la paroi de l’artère vertébrale droite : signe du croissant.

Discussion

L’ischémie de la moelle épinière (SCI) est rare, représentant 1% de tous les accidents vasculaires cérébraux1.La dissection vertébrale peut être observée dans 4 à 10 % des lésions médullaires.2,4 Les lésions médullaires ont de nombreuses causes, souvent liées à des procédures, notamment la chirurgie aortique (la plus courante), l’angiographie vertébrale, l’embolisation de l’artère rénale et la contre-pulsion par ballonnet intra-aortique. Les causes de LM non liées à une procédure comprennent l’embolie (cardioembolique, fibrocartilagineuse et maladie de décompression), la dissection artérielle (aortique, sous-clavière ou vertébrale), l’athérosclérose, la vascularite, l’hypotension systémique, les malformations vasculaires (fistule artérioveineuse durale, malformation artérioveineuse) et les états hypercoagulables1. Vingt pour cent des cas de LM restent idiopathiques.1,4

La rareté de l’infarctus de la moelle épinière peut être attribuée, en partie, au vaste réseau collatéral vasculaire qui perfuse la moelle. En ce qui concerne notre cas, bien que l’artère spinale antérieure soit bilatéralement dérivée des deux artères vertébrales, les artères radiculaires antérieures qui innervent C3-C4 peuvent provenir exclusivement ou principalement d’une seule artère vertébrale. Cela permet d’expliquer comment une dissection unilatérale de l’artère vertébrale peut provoquer des infarctus spinaux bilatéraux, comme cela a été montré chez notre patient.5 (Figure 3) Nous interprétons l’amélioration rapide observée chez notre patient en raison de la vascularisation collatérale perfusant avec succès la zone affectée.

Figure 3.

Figure 3. Approvisionnement vasculaire de la moelle épinière. A, Alimentation vasculaire de la moelle épinière : la moelle cervicale supérieure est alimentée par les artères vertébrales. La zone mi-cervicale est vulnérable car l’artère radiculaire C3 peut naître d’une artère vertébrale, de sorte qu’une lésion unilatérale peut provoquer un infarctus bilatéral. La moelle cervicale supérieure est alimentée par les deux artères vertébrales, et la moelle cervicale inférieure est alimentée par l’artère radiculaire C7, qui naît de l’artère cervicale ascendante (branche directe de l’artère sous-clavière). L’artère d’Adamkiewicz est la plus grande artère radiculomédullaire et prend le plus souvent naissance à gauche entre T9 et T12. La zone ombragée en vert est la plus vulnérable à l’ischémie. B, Infarctus de l’artère spinale antérieure (ASA) : l’ASA irrigue les deux tiers antérolatéraux de la moelle épinière, y compris les voies corticospinales et spinothalamiques. L’artère spinale postérieure (ASP) perfuse les colonnes et les cornes dorsales. La vasocorona artérielle anastomose la vascularisation antérieure et postérieure. C, La dissection de l’artère vertébrale produit une occlusion et la formation d’un thrombus, ce qui entraîne une embolie d’artère à artère et une occlusion ultérieure de l’artère vertébrale. Illustration par Elissa Martin.

Le syndrome de l’artère spinale antérieure est la présentation la plus fréquente de la LM, comme illustré chez notre patient. (Figure 3) Un tiers des cas présenteront une douleur irradiante, ce qui est un indice clinique important de LM.1,2 Bien que la majorité des LM se produisent dans la région thoracique,1,4 la moelle cervicale peut être affectée et les manifestations cliniques peuvent varier en fonction de la localisation. Les lésions au-dessus de C5 peuvent entraîner une insuffisance respiratoire en raison d’une faiblesse diaphragmatique et intercostale, tandis que les lésions au-dessus de T6 peuvent entraîner une insuffisance sympathique en raison de la perturbation des fibres sympathiques qui voyagent dans le tractus corticospinal latéral (reliant la moelle aux cornes latérales de T1 à T12),6 ce qui peut expliquer la bradycardie sévère transitoire observée chez notre patient. Un choc neurogène et une dysautonomie peuvent également se produire.1,6

L’IRM est l’outil diagnostique le plus utile lors de l’évaluation des syndromes de la moelle épinière, car elle évalue les lésions occupant l’espace, telles que l’hématome épidural, l’abcès épidural, les processus néoplasiques, la compression mécanique et les malformations vasculaires. Cependant, comme dans le cas de notre patient, les anomalies peuvent ne pas être visibles à l’IRM dans un contexte hyperaigu. En fait, une vaste étude a montré que l’IRM n’était pas révélatrice chez 26 des 96 patients ayant subi un AVC ischémique spinal aigu. Parmi les patients dont l’IRM était négative, 60 % étaient positifs lors d’une imagerie répétée.4 Cela confirme l’importance du jugement clinique : si la suspicion clinique d’une atteinte de la moelle épinière est élevée, une imagerie répétée est primordiale.

La découverte classique en imagerie d’un infarctus de l’artère spinale antérieure est les yeux de hibou (figure 2). L’imagerie pondérée en diffusion peut également aider au diagnostic de l’infarctus de la moelle épinière. Une série d’études a montré que l’imagerie pondérée en diffusion a été réalisée chez 25 % des patients diagnostiqués avec une LM et a montré une diffusion restreinte chez chaque patient évalué avec cette séquence. L’imagerie pondérée en diffusion n’a pas été obtenue chez notre patient, mais c’est un élément à prendre en compte dans les cas futurs.2

Un autre élément important à prendre en compte est la présence d’une fistule artérioveineuse durale spinale car elle peut être accessible à un traitement. L’angiographie est l’étalon-or pour les fistules artério-veineuses et a été recommandée à notre patient, mais il a refusé. Bien que les fistules artério-veineuses soient généralement observées dans le cône et non dans la région cervicale, son IRM n’a pas montré de vides d’écoulement, rendant ce diagnostic improbable (Figure 1). Enfin, l’amélioration progressive des lésions médullaires n’est pas rare et une récupération fonctionnelle tardive peut être observée même chez les patients présentant des déficits sévères.4

La dissection de l’artère cervicale en tant que cause d’accident vasculaire cérébral est rare, représentant 1 à 2 % de tous les accidents ischémiques cérébraux, mais ce nombre est plus élevé dans les populations plus jeunes.7 La dissection de l’artère cervicale peut être associée à un traumatisme ou se produire spontanément, et les mécanismes ne sont pas complètement compris. Les événements emboliques d’artère à artère sont le mécanisme le plus courant de l’AVC, suivi par une défaillance hémodynamique. Chez notre patient, l’angiographie par tomodensitométrie a montré une occlusion vertébrale, qui a été précisée par une angiographie par résonance magnétique avec imagerie axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse (Figure 2), confirmant notre suspicion de dissection vertébrale.8

Les considérations pour la prise en charge de notre patient dans le contexte aigu comprenaient la possibilité d’un traitement par thrombolyse. Il existe 5 rapports de cas dans la littérature, qui décrivent l’utilisation du tPA (activateur tissulaire du plasminogène) par voie intraveineuse pour un infarctus aigu de la moelle épinière avec des déficits persistants,9 avec une certaine suggestion que les patients atteints de LM peuvent bénéficier du tPA. Il n’y a eu aucune complication hémorragique chez les patients rapportés.

L’utilisation du tPA secondaire à une dissection artérielle a également été étudiée parmi une population de patients présentant une dissection extracrânienne de l’artère carotide. Les patients souffrant d’un accident vasculaire cérébral secondaire à une dissection de la carotide pourraient ne pas bénéficier d’un avantage aussi spectaculaire que les patients souffrant d’un accident vasculaire cérébral secondaire à d’autres causes, mais les accidents vasculaires cérébraux récurrents et les complications dues à une hémorragie intracrânienne n’étaient pas significativement différents.10

CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study) n’a trouvé aucune différence significative dans les taux d’accidents vasculaires cérébraux ultérieurs entre les groupes traités avec des médicaments anticoagulants ou antiplaquettaires.7 Les recommandations actuelles pour la gestion de la dissection de l’artère cervicale mettent l’accent sur l’utilisation d’un traitement antithrombotique pendant 3 à 6 mois.

Points de repère

  • L’ischémie médullaire est rare représentant 1% de tous les accidents vasculaires cérébraux. Bien que la chirurgie aortique soit la cause la plus fréquente, l’ischémie de la moelle épinière a une myriade de causes. Une dissection vertébrale peut entraîner un accident vasculaire cérébral de la moelle cervicale moyenne car il s’agit d’un territoire vulnérable.

  • Le syndrome de l’artère spinale antérieure est la présentation clinique la plus courante et se manifeste par une perte des réflexes moteurs, sensoriels et tendineux profonds. Les lésions au-dessus de T6 peuvent entraîner une défaillance sympathique.

  • Les patients présentant des symptômes d’apparition soudaine qui se localisent au niveau de la moelle épinière doivent subir une imagerie par résonance magnétique (IRM) en urgence, les séquences d’imagerie pondérée diffuse peuvent être utiles. L’IRM doit être utilisée pour rechercher des lésions compressives. La présence de vides d’écoulement à l’IRM doit orienter vers une fistule artério-veineuse durale spinale, qui est une cause traitable. L’IRM avec des séquences de suppression de graisse peut identifier des dissections.

  • Si l’IRM initiale est négative mais que la suspicion clinique est élevée, il est recommandé de répéter l’imagerie car l’IRM en phase aiguë peut être négative.

  • Le monde de l’AVC a rapidement évolué et les systèmes d’intervention d’urgence font un travail remarquable pour amener rapidement les patients aux urgences. Malheureusement, en raison de la rareté des accidents vasculaires cérébraux de la moelle épinière, les preuves de la thrombolyse sont au niveau d’une poignée de rapports de cas, mais aucune complication majeure n’a été signalée. Si le diagnostic clinique est cohérent avec un infarctus de la moelle épinière et qu’il n’y a pas de contre-indications à la thrombolyse, il peut être raisonnable d’envisager le tPA (activateur tissulaire du plasminogène) au cas par cas.

Remerciements

Nous remercions Elissa Martin, illustratrice médicale exceptionnelle pour la création de la figure 3.

Disclosures

Le Dr Yaghi a eu accès à toutes les données et il assume la responsabilité de l’exactitude de cet article. Tous les coauteurs ont revu le projet final et approuvent la soumission. Tous les coauteurs répondent aux exigences de l’ICMJE en matière de paternité.

Notes de bas de page

Correspondance à Shadi Yaghi, MD, Département de neurologie, Warren Alpert Medical School de l’Université Brown, 593 Eddy St, APC 530, Providence, RI 02903. Courriel com
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