Abstract
Nous rapportons le cas d’une femme de 40 ans qui a présenté des symptômes dyspeptiques depuis six mois. L’endoscopie digestive supérieure a révélé un nodule sous-muqueux dans l’antre gastrique. En utilisant la « jumbo biopsy unroofing technique », nous avons pu obtenir un tissu adéquat pour l’analyse. L’histopathologie a révélé un carcinoïde gastrique de type III. Le patient a été traité par gastrectomie subtotale distale laparoscopique avec reconstruction de Roux-en-Y et omentectomie partielle. Bien qu’il n’y ait eu aucun signe de métastase lors de la présentation initiale, dix-huit mois plus tard, on a découvert que la patiente avait de multiples lésions métastatiques dans son foie. Les lésions de la patiente ont été traitées avec de l’Yttrium-90 intra-artériel (artère hépatique).
1. Introduction
Les tumeurs sous-muqueuses gastriques sont une découverte fortuite courante survenant lors des endoscopies gastro-intestinales supérieures de routine. Bien que différentes modalités de diagnostic de ces tumeurs soient disponibles, le diagnostic définitif nécessite une analyse tissulaire. L’acquisition de tissus pour les tumeurs sous-muqueuses gastriques peut être difficile. Nous rapportons le cas d’une femme de 40 ans qui a présenté des symptômes dyspeptiques. L’endoscopie digestive haute a révélé un nodule sous-muqueux dans l’antre gastrique. L’histopathologie était compatible avec un carcinoïde gastrique de type III. Bien qu’il n’y ait eu aucun signe de métastase lors de la présentation initiale, dix-huit mois plus tard, on a découvert que la patiente avait de multiples lésions métastatiques dans son foie. Notre cas souligne le potentiel malin d’un nodule sous-muqueux gastrique, qui peut autrement se présenter comme une découverte fortuite lors d’une endoscopie gastro-intestinale supérieure.
2. Présentation du cas
Une femme de 40 ans a présenté des symptômes dyspeptiques depuis six mois. Elle a nié toute nausée, tout vomissement ou tout changement dans les habitudes intestinales. Il n’y avait pas d’antécédents d’hématémèse, de méléna ou de perte de poids. L’examen physique a révélé une femme obèse avec des signes vitaux normaux. L’examen de la tête et du cou a révélé une légère pâleur, mais pas d’ictère, de thyromégalie ou d’élargissement des ganglions lymphatiques. L’abdomen était mou, non tendu et sans hépatosplénomégalie.
Le bilan biologique a révélé une Hb de 11 gm/dL, un taux de globules blancs de 11000/L et un taux de plaquettes de 2,26 × 103/L. L’azote uréique sanguin, la créatinine et les électrolytes étaient normaux.
Le patient a subi une œsophagogastroduodénoscopie et on a découvert une gastrite chronique active liée à Helicobacter pylori. Simultanément, une masse sous-muqueuse mesurant environ 2,0 cm a été notée dans l’antre gastrique (figure 1).
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Esophagogastroduodénoscopie montrant un nodule sous-muqueux dans l’antre gastrique.
Utilisant la technique de » débâchage » de biopsies jumbo, nous avons pu obtenir des biopsies étendues de cette masse, et les résultats ont révélé une tumeur neuroendocrine (TNE) bien différenciée correspondant à un carcinoïde gastrique (Figures 2 et 3). Le sous-typage a confirmé un carcinoïde gastrique de type III.
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Une tumeur neuroendocrinienne biendifférenciée correspondant à une tumeur carcinoïde.
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Une tumeur neuroendocrinienne biendifférenciée correspondant à une tumeur carcinoïde.
Par la suite, une échographie endoscopique (EUS) a été réalisée et a confirmé une masse sous-muqueuse de taille légèrement inférieure à celle initialement prévue, provenant de la troisième couche, et aucune adénopathie. Les biomarqueurs du carcinoïde tels que la sérotonine, la chromogranine A et le 5-HIAA étaient également négatifs. La tomographie par ordinateur de l’abdomen a révélé un épaississement antral gastrique secondaire au carcinoïde et aucun signe d’extension extra-gastrique, de métastase hépatique ou surrénalienne.
Le patient a été traité par gastrectomie subtotale distale laparoscopique avec reconstruction Roux-en-Y et omentectomie partielle. Les résultats de la biopsie ont confirmé une tumeur neuroendocrine (TNE) bien différenciée correspondant à un carcinoïde gastrique de type III, limitée à la sous-muqueuse, sans atteinte de la musculeuse (figure 4). Vingt-deux ganglions lymphatiques (17 dans la grande courbure et 5 dans la petite courbure) étaient négatifs pour les métastases, et l’épiploon était également bénin.
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Une tumeur neuroendocrine biendifférenciée correspondant à un carcinoïde gastrique.
Postopératoirement, le patient allait bien mais se plaignait de quelques nausées. Une série gastro-intestinale supérieure a été réalisée, qui a exclu une fuite du site anastomotique (figure 5). Le patient a bien toléré le régime alimentaire et est sorti de l’hôpital.
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Contraste vu s’écoulant de l’œsophage distal dans l’estomac restant sans fuite du site anastomotique.
Dix-huit mois plus tard, la patiente s’est présentée à l’hôpital avec des douleurs abdominales généralisées s’aggravant progressivement depuis un mois. Elle se plaignait de nausées occasionnelles mais niait tout changement d’appétit ou de poids. L’examen physique était sans particularité. La tomographie par ordinateur de l’abdomen a montré des lésions multiples, petites, mal définies et de faible atténuation dans le lobe gauche du foie et une masse de 1,7 cm dans le mésentère de l’intestin grêle (figure 6).
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Foie hétérogène avec de multiples foyers faiblement atténués et une densité de tissus mous observée dans le mésentère de l’intestin grêle.
L’imagerie par résonance magnétique a révélé plusieurs lésions hépatiques, la plus grande lésion mesurant 2,1 1,4 cm dans le lobe gauche du foie. De multiples ganglions lymphatiques dans le mésentère de l’intestin grêle et la porta hepatis étaient également hypertrophiés (figure 7).
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Nombreuses lésions hépatiques observées, avec la plus grande lésion au dôme du segment latéral du lobe gauche du foie mesurant 2.1 × 1,4 cm ; de multiples ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le mésentère de l’intestin grêle et la porta hepatis ont également été observés.
Une biopsie par carottage guidée par tomographie par ordinateur des lésions hépatiques a été réalisée, et les résultats ont confirmé des lésions métastatiques, secondaires à un carcinoïde gastrique (figure 8). Le patient a été traité par Yttrium-90 intra-artériel (artère hépatique).
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Biopsie du foie compatible avec un carcinoïde gastrique métastatique.
La patiente nous suit depuis plus de deux ans, et ses lésions sont restées stables jusqu’à présent.
3. Discussion
Les tumeurs sous-muqueuses gastriques (TSM) sont une découverte fortuite fréquente survenant lors des endoscopies gastro-intestinales supérieures de routine. La prévalence exacte de ces lésions est incertaine, bien qu’une étude rétrospective ait rapporté une incidence de 0,36 % .
Le différentiel va des lésions bénignes telles que fibrome, lipome, léiomyome, varices et pancréas hétérotopique aux lésions malignes ou potentiellement malignes telles que lymphome, tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), carcinoïde, neurofibrome, schwannome, et ainsi de suite. Une compression extraluminale secondaire à des structures viscérales peut également apparaître comme un nodule sous-muqueux à l’endoscopie. La source la plus courante de compression extraluminale est la rate et les vaisseaux spléniques. Bien que le différentiel soit très large, le diagnostic définitif dépend de l’histopathologie des tissus.
Certains critères de risque de malignité dans un nodule sous-muqueux ont été établis à l’EUS. Il s’agit notamment de la taille > 3 cm, d’un schéma d’écho inhomogène, de marges irrégulières et de la présence de ganglions lymphatiques . L’EUS a une sensibilité de 64 % et une spécificité de 80 % pour le diagnostic des TSM malins, lorsqu’au moins deux de ces critères sont présents . Les lésions telles que le lipome, le pancréas hétérotopique et le kyste de duplication ont un aspect caractéristique à l’EUS. Cependant, les lésions hypoéchogènes telles que les léiomyomes, les GIST, les carcinoïdes et les schwannomes nécessitent un diagnostic tissulaire pour être confirmées. L’EUS peut différencier un vrai TSM d’une compression extraluminale causée par des organes viscéraux. L’examen EUS de la paroi gastrique présente généralement cinq couches. L’EUS peut également nous aider à déterminer la couche d’origine exacte d’un TSM. Les lésions provenant des troisième et quatrième couches de l’écho ont une forte probabilité d’être malignes et justifient un diagnostic tissulaire.
L’imagerie en coupe comme le scanner et l’IRM peut être utilisée pour évaluer l’étendue des métastases pour les tumeurs malignes comme les GIST . Cependant, l’imagerie transversale, contrairement à l’EUS, n’offre pas l’avantage d’identifier la couche d’origine exacte d’un nodule sous-muqueux.
Les carcinoïdes gastriques sont des lésions rares qui constituent moins de 1% de tous les néoplasmes de l’estomac. Ils proviennent de cellules de type entérochromaffine qui tapissent la muqueuse gastrique. Les carcinoïdes peuvent être sous-typés en trois catégories. Les carcinoïdes de type I et de type II représentent 80 % de ces lésions et sont associés respectivement à la gastrite atrophique et au syndrome de Zollinger Ellison. Le traitement comprend une résection endoscopique suivie d’une surveillance endoscopique. Les carcinoïdes de type III représentent 15 à 20 % de ces tumeurs et ont le taux le plus élevé de métastases (>50 %). La plupart de ces tumeurs sont métastatiques au moment de la présentation. Le traitement de ce sous-type nécessite une résection chirurgicale. À l’endoscopie, les carcinoïdes apparaissent comme des masses polyploïdales avec une muqueuse sus-jacente normale. Ils proviennent généralement de la deuxième ou troisième couche à l’EUS. Un échantillonnage adéquat et un sous-typage ultérieur nous aident non seulement à poser un diagnostic définitif, mais aussi à choisir la bonne modalité de traitement pour ces patients.
Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus courantes du tube digestif. L’incidence annuelle est estimée à au moins 10 à 20 cas par million . La plupart des GIST sont positives pour les colorations C-KIT et CD 34 et on pense qu’elles proviennent des cellules interstitielles de Cajal. Les tumeurs des nerfs autonomes gastro-intestinaux (GANT) sont également classées dans la catégorie des GISTS en raison de leur ressemblance immunohistochimique. 65 % des TSIG surviennent dans l’estomac et apparaissent sous forme de nodules sous-muqueux à l’endoscopie digestive haute. Jusqu’à 10 à 30 % des GISTS sont malins. Cependant, des données récentes suggèrent que tous les GIST ont un potentiel malin. À l’examen EUS, les GIST proviennent généralement de la quatrième couche, et leur taille, leurs bords irréguliers, leur lobulation et leurs foyers échogènes indiquent leur malignité. Les différentiations endoscopiques comprennent le lymphome gastrique et le polype fibroïde inflammatoire. Par conséquent, le diagnostic tissulaire d’un nodule sous-muqueux doit non seulement être capable de différencier une GIST d’une non-GIST, mais aussi d’évaluer le potentiel malin de cette tumeur.
L’acquisition de tissu pour une SMT gastrique peut être un défi. Le rendement de l’endoscopie standard est généralement faible . L’aspiration à l’aiguille fine (FNA) guidée par l’EUS peut être utilisée pour obtenir des tissus, mais le rendement est souvent insuffisant pour poser un diagnostic définitif, en particulier pour les tumeurs mésenchymateuses et lorsque la différenciation entre les tumeurs stromales bénignes et malignes est nécessaire . Le rendement tissulaire de l’EUS-FNA varie de 50 % à 93 %. Dans une étude prospective de Turhan et al. la sensibilité, la spécificité, les valeurs prédictives positives et négatives et la précision de l’EUS-FNA pour le diagnostic des tumeurs mésenchymateuses sous-muqueuses du tractus gastro-intestinal supérieur étaient respectivement de 82,9 %, 73,3 %, 87,9 %, 64,7 % et 80 %. Les valeurs correspondantes pour les lésions non mésenchymateuses étaient de 100 %, 85,7 %, 80 %, 100 % et 90,9 % .
Bien que l’examen cytologique soit généralement suffisant pour poser un diagnostic de GIST, la différenciation entre les tumeurs stromales bénignes et malignes nécessite une analyse histopathologique et immunochimique. L’évaluation pathologique des GIST nécessite une coloration immunohistochimique pour c-KIT (CD 117). 95 % des GIST sont positifs pour C-KIT. Les colorations immunohistochimiques peuvent également être utilisées pour différencier les GIST des différentiels endoscopiques comme les lymphomes et les polypes inflammatoires. Cependant, il existe des GIST qui sont négatifs pour C-KIT. Dans ces tumeurs, l’expression du gène DOG 1 peut être utilisée. Le DOG 1 est plus sensible que le C-KIT. L’indice de marquage Ki-67 a également été utilisé pour différencier les GIST bénins des GIST malins. Dans une étude menée par Ando et al. et Liu et al. la précision du Ki-67 pour prédire l’agressivité des GIST était de plus de 90%.
Divers facteurs tels que la taille de la lésion, le site (les lésions dans le tiers inférieur de l’estomac sont difficiles à prélever), le nombre de passages d’aiguille, le cytopathologiste sur place, et l’évaluation cytologique versus histopathologique peuvent affecter le résultat de l’EUS-FNA. Les effets secondaires de l’EUS-FNA comprennent les saignements et les infections. Le Doppler EUS avant l’EUS-FNA peut empêcher la rupture d’une varice, qui pourrait autrement être confondue avec un nodule sous-muqueux.
La biopsie à l’aiguille guidée par l’EUS (TCB) a été utilisée pour l’acquisition d’échantillons de tissus centraux. Les difficultés procédurales telles que la rigidité de l’aiguille et les lésions dans l’estomac distal peuvent constituer un défi pour un endoscopiste. La combinaison de l’EUS-FNA et de l’EUS TCB s’est avérée supérieure à l’une ou l’autre de ces techniques. La combinaison de ces deux méthodes a montré qu’elle permettait d’augmenter la précision du diagnostic à 95 %, sans qu’il soit nécessaire de faire appel immédiatement à un cytopathologiste.
Les pinces à biopsie jumbo peuvent être utilisées pour obtenir des tissus dans les couches plus profondes de la paroi gastrique. Dans une étude rétrospective de Buscaglia et al, sur les 129 patients présentant des lésions sous-épithéliales du tractus gastro-intestinal supérieur et inférieur qui ont subi une EUS avec biopsie à l’aide de pinces jumbo, 58.9% des patients ont eu un diagnostic définitif . Les résultats de la troisième couche (EUS) étaient les plus définitifs. Cependant, 34,9 % des patients ont présenté des saignements importants et ont dû subir une forme d’hémostase endoscopique . Dans une autre étude de Komanduri et al, sur les 66 patients qui ont subi une biopsie jumbo avec la « technique de décollement du toit » pour l’acquisition de tissus, 92% ont fourni des tissus adéquats, sans complications significatives. Il a été démontré que les pinces à biopsie jumbo ainsi que la « cytologie de préparation au toucher » sur place augmentent encore la précision. Par conséquent, l’utilisation de pinces à biopsie jumbo pour l’acquisition de tissus semble être une option sûre et efficace pour le diagnostic des TSM gastriques.
4. Conclusion
Le diagnostic tissulaire d’un TSM gastrique peut être difficile. L’utilisation d’une biopsie jumbo « technique de démaillage » semble être une option intéressante pour diagnostiquer ces tumeurs. La « cytologie de préparation au toucher » sur place a montré qu’elle augmentait encore la précision.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts.